Синдром гийена барре передается ли по наследству

Обновлено: 05.07.2024

Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Синдром Гийена-Барре – одно из самых тяжелых заболеваний периферической нервной системы, требующее в каждом пятом случае проведения полномасштабных реанимационных мероприятий, включая искусственную вентиляцию легких (Пирадов, 2003). Первые упоминания о заболевании относятся к XVIII веку. В 1859 году Landry J. описал острый восходящий паралич. В 1916 году французские врачи Guillain G., Barre J., Strohl A. описали клиническую картину острого периферического паралича с белково-клеточной диссоциацией ликвора у двух французских солдат.

Частота заболеваемости СГБ – 1-2 случая на 100 тыс. населения. Самой распространенной причиной заболевания являются вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, гриппа).

В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:
1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия – наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ;
2. Аксональные формы СГБ:
а) Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН), характеризующаяся изолированным поражением двигательных волокон;
б) Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН), характеризующаяся поражением как двигательных, так и чувствительных волокон;
3. Синдром Миллера-Фишера, характеризующийся офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабо выраженных парезах.

Заболеваемость в России составляет от 0,34 до 2,5 случаев на 100 000 населения в год (Супонева Н.А., СГБ, автореферат, Москва 2013г.).

Этиология и патогенез. Роль пускового фактора в развитии СГБ отводится определенным вирусам и бактериям (Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, Mycoplazma pneumonia и др.) Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, реализующиеся по типу первичного иммунного ответа. Основными морфологическими признаками СГБ является инфильтрация (моноциты, макрофаги, лимфоциты) и сегментарный распад миелина.

Клиника. Наиболее частой формой СГБ является: острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Обычно развитию первых неврологических признаков предшествуют различные заболевания (диарея, респираторные инфекции верхних дыхательных путей и др.), отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала СГБ. Предшествующие расстройства могут действовать, как неспецифический триггер, запускающий каскад аутоиммунных реакций. Нередко СГБ может развиваться и на фоне полного благополучия. Важно отметить, что появление очаговой неврологической симптоматики на фоне повышенной температуры тела не характерно для данного заболевания.

Первоначальные симптомами СГБ, являются двигательные и/или чувствительные нарушения в ногах и /или руках, также возможно наличие мышечных болей различной локализации. Иногда первыми симптомами заболевания могут быть, изолированное двоение и нарушение глотания. Нарушение чувствительности развивается по полиневритическому варианту (по типу перчаток, носков, чулок). В тяжелых случаях заболевания у пациентов наблюдается боль корешкового типа или боль в крупных мышцах спины и бедер, суставах. Мышечная слабость в большинстве случаев появляется раньше всего в проксимальных отделах конечностей и относительно симметрична, характерно поражение мимической мускулатуры.

Наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В трети случаев развивается наиболее грозное осложнение СГБ – слабость дыхательной мускулатуры, которое требует проведения искусственной вентиляции легких. Начиная с первых дней развития СГБ, происходит резкое снижение с последующим выпадение сухожильных рефлексов. Нарушения функции тазовых органов (задержка мочеиспускания) возникает в основном при тяжелых формах заболевания, обычно они регрессируют через 3-5 дней после своего появления. При тяжелых формах СГБ наблюдается поражение вегетативной нервной системы (колебание артериального давления, аритмии, нарушение потоотделения, задержка мочеиспускания, парез кишечника), которое развивается в период нарастания неврологической симптоматики. В классическом течении СГБ выделяют период нарастания неврологической симптоматики, период стабилизации или плато и период восстановления. Наряду с классическим монофазным характером течения заболевания существует несколько его вариантов: повторное обострение в ближайшие дни или недели; повторные обострения без первоначального улучшения на протяжении ближайших дней или недель или рецидив СГБ спустя длительный клинически асимптомный период времени. Основными осложнениями СГБ являются пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, кардиальные нарушения, сепсис. С момента появления аппаратов искусственной вентиляции легких смертность при тяжелых формах СГБ, связанных с нарушениями дыхания, резко снизилась. Еще один важный шаг в лечении был сделан с внедрением в клиническую практику плазмафереза и внутривенной иммунотерапии иммуноглобулинами класса G.

Плазмаферез – метод избирательного удаления плазмы из организма, способный удалять антитела и другие иммунологически активные субстанции из крови.
Прогноз и восстановление. Среди клинических форм СГБ наиболее благоприятный прогноз отмечается при ОВДП без признаков вторичной аксональной дегенерации, наименее благоприятный прогноз наблюдается у больных с ОМСАН. Хорошее восстановление без каких-либо серьезных последствий отмечено почти у 80% пациентов с СГБ и происходит в течение 4-6 месяцев после выздоровления и возвращения к привычной жизни.

Синдром Гийена — Барре, или острый полирадикулоневрит, — это аутоиммунное заболевание, поражающее периферические нервы.

Свое название недуг получил по имени французских врачей, впервые опубликовавших его подробное описание, — Жоржа Гийена и Жана Барре. Это было в 1916 году.

Симптомы заболевания

Синдром Гийена — Барре имеет три формы:

острую — симптомы появляются уже 1—3-й день;
подострую — человек может не подозревать о недуге до 3 недель;
хроническую — течет вяло, признаки проявляются слабо. Тяжело поддается лечению.

В первые дни пациент испытывает симптомы, характерные для ОРВИ:

ломоту, онемение в конечностях;
повышение температуры;
слабость, вялость, головную боль.

Может присутствовать тошнота, рвота, диарея. Из-за этого человек не сразу может догадаться о серьезных нарушениях в организме. И пользуется противовирусными, противовоспалительными препаратами, которые бесполезны при повреждении нервов.

Далее проявляются специфические признаки синдрома. В первую очередь это слабость в конечностях. Из-за поражения нервных клеток мышцы утрачивают чувствительность. Как правило, сначала дискомфорт появляется в ногах, затем распространяется на руки. Характерным симптомом выступает симметричное поражение конечностей — беспокоить начинают сразу две руки либо ноги.

Второй признак — выпяченный живот. Он увеличивается потому, что больной вынужден дышать по брюшному типу из-за ослабления диафрагмы.

Нарушается работа мышц глотки и челюстей: человеку становится тяжело пережевывать и проглатывать пищу. При острой форме заболевания развивается паралич конечности.

Причины возникновения синдрома Гийена — Барре

Поскольку полирадикулоневрит носит аутоиммунный характер, доподлинно не ясны причины его появления.

Ученые выяснили, что в 80 % случаев болезнь — это следствие тяжело протекающих вирусных инфекций, в том числе ВИЧ и герпеса. Так, после энтерита, вызванного бактериями Campylobacter jejuni, риск развития синдрома увеличивается в 100 раз.

Спровоцировать недуг могут и травмы, вызвавшие отек или рост новообразований в мозге.

Среди других причин синдрома Гийена — Барре также отмечают:

механические повреждения периферических нервов;
оперативные вмешательства;
осложнения после вакцинаций;
прием лекарственных препаратов (например, пембролизумаба – используется при терапии рака).

Лечение

Синдром Гийена — Барре хорошо поддается лечению: в 80 % случаев пациенту удается полностью избавиться от недуга. Летальность заболевания низкая — всего 5 % от числа заболевших.

Поскольку пациенту нужно регулярное аппаратное наблюдение, особый уход и постоянный контроль медикаментозной терапии, лечение проводится в стационарных условиях.

В тяжелых случаях больные нуждаются в госпитализации в отделение интенсивной терапии и почасовом наблюдении. Оценивается дыхательная функция, сердечный ритм, давление и состояние мышц.

При синдроме Гийена — Барре назначают:

внутривенное введение иммуноглобулина класса G — для улучшения функции дыхания;
витамины группы B, жаропонижающие и обезболивающие средства — для снятия симптомов и облегчения состояния;
гепарин — для профилактики тромбоза вен.

Срок лечения составляет от 2 до 6 недель.

Реабилитация и профилактика

После купирования синдрома следует период реабилитации — от нескольких недель до 2—3 лет. Больным назначаются процедуры массажа, лечебные ванны, магнитотерапия и курс лечебной гимнастики.

После восстановления не рекомендуется делать вакцинации. Также необходимо беречь себя от инфекций.

Аутоиммунные заболевания невозможно предупредить. Лучшая профилактика полирадикулоневрита — это своевременное лечение инфекционных болезней и немедленное обращение к врачу при появлении характерных симптомов.

Синдром Гийена-Барре представляет собой заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные нервы. Первыми симптомами, как правило, являются слабость и покалывание в конечностях. Эти ощущения быстро распространяются по всему телу, что в итоге приводит к парализации всего тела. В наиболее тяжелой форме, синдром Гийена-Барре требует экстренной медицинской помощи и госпитализации.

Точная причина синдрома Гийена-Барре, неизвестна, но очень часто появлению этого синдрома предшествуют инфекционные заболевания, такие как респираторные инфекции или инфекции желудочно-кишечного тракта. К счастью, синдром Гийена-Барре встречается достаточно редко, и возникает у 1-2 человек на 100000. К сожалению, лечение этого синдрома только симптоматическое, но лечение позволяет уменьшить симптоматику и ускорить выздоровление. Большинство пациентов полностью выздоравливают после этого синдрома, но у определенного процента пациентов в течение длительного времени может сохраняться такая симптоматика как слабость онемение или усталость.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре часто начинается с покалывания и слабости, начинается, эти симптомы с ног и распространяются на верхнюю часть туловища и руки. Эти симптомы могут начаться - часто незаметно с небольших ощущений - в пальцах рук и ног. У некоторых людей симптомы появляются в руках или даже лице. По мере прогрессирования синдрома мышечная слабость перерастает в паралич.

Симптомы синдрома Гийена-Барре могут включать в себя:

покалывания, ощущение "ползания мурашек" ощущения в пальцах рук, ног
Слабость или покалывания в ногах, которые распространяются на верхнюю часть тела
Неустойчивая ходьба или неспособность ходить
Трудности в движение глаз, движения мышц лица, нарушения речи, жевания или глотания
Сильная боль в пояснице
Нарушение контроля над функцией мочевого пузыря или кишечника
Тахикардия
Низкое или высокое кровяное давление
Затруднение дыхания

Большинство пациентов с синдромом Гийена-Барре начинают испытывать выраженную слабость в течение четырех недель после появления симптомов. В некоторых случаях, симптомы могут прогрессировать очень быстро, вызывая полный паралич ног, рук и дыхательных мышц в течение нескольких часов. Поэтому с учетом возможного быстрого прогрессирования заболевания необходимо обязательно обратиться к врачу при наличии следующих симптомов:

Покалывание, которое началось в ноге или ногах, и потом перешло на все тело
Покалывание или слабость которые быстро распространяются
Трудности при дыхании
Поперхивание от слюны

Синдром Гийена-Барре является серьезным заболеванием, которое требует немедленной госпитализации из-за возможного быстрого прогрессирования. Чем раньше начато соответствующее лечение, тем выше шансы на хороший результат.

Причины

Точная причина синдрома Гийена-Барре неизвестна. Примерно в 60 процентах случаев синдрому предшествует инфекция дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Недавно проведенная операция беременность вакцинация также были связаны с синдромом Гийена-Барре. Но ученые не могут пока объяснить, почему инфекции у одних людей приводят к развитию синдрома, а у других нет. Тем более много случаев возникновения этого синдрома без каких-либо триггеров.

При синдроме Гийена-Барре, иммунная система, – которая обычно воздействует только на чужеродные тела и микроорганизмы - начинает атаковать на нервы, которые передают сигналы в головной мозг. При наиболее распространенной форме синдрома Гийена-Барре происходит повреждение защитной оболочки нервов (миелиновой оболочки), что приводит к нарушению проведения импульсов по нервам и это вызывает слабость онемение или паралич.

Факторы риска

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любой возрастной группе, но наиболее подвержены взрослые пациенты молодого и пожилого возраста.

Синдром Гийена-Барре может быть вызван:

Чаще всего инфекция бактерией Campylobacter, которая часто встречается в недоваренной пище, особенно птице.
Микоплазменная пневмония
Инфицирование в результате хирургического вмешательства
Вирус Эпштейна-Барра
Вирус гриппа
Болезнь Ходжкина
Мононуклеоз
ВИЧ
В редких случаях прививка от бешенства или гриппа

Осложнения

Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервы и может вызвать эффект домино на другие системы в организме, такие как дыхание и сердечнососудистая деятельность. Осложнения Синдрома Гийена-Барре включают в себя:

Нарушение дыхания. Потенциально смертельным осложнением синдрома Гийена-Барре является то, что слабость или паралич может распространяться на мышцы, которые участвуют в акте дыхания. В таких случаях может потребоваться искусственная аппаратная вентиляция легких в условиях стационара.
Остаточные онемение или другие ощущения. Большинство людей с синдромом Гийена-Барре выздоравливают полностью или отмечают лишь незначительную остаточную слабость или необычные ощущения, такие как онемение или покалывание. Тем не менее, полное восстановление может быть достаточно медленным, часто год или более, у 20 - 30 процентов пациентов отмечается неполное восстановление.
Сердечнососудистые нарушения. Колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма являются частыми побочными эффектами синдрома Гийена-Барре, что требует мониторинга давления и частоты сердечных сокращений.
Боль. У почти половины пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается наличие невропатической боли, которая достаточно легко снимается анальгетиками.
Нарушение функции кишечника и мочевого пузыря. Вялая функция кишечника и задержка мочи может быть следствием синдрома Гийена-Барре.
Тромбоз. Пациенты, которые находятся в неподвижном состоянии из-за синдрома Гийена-Барре, подвергаются повышенному риску развития тромбов. Поэтому пока пациент в состоянии самостоятельно ходить, необходимо принимать препараты для разжижения крови и носить компрессионные чулки.
Пролежни. Неподвижность увеличивает также риск развития пролежней и поэтому рекомендуется частое репозиционирование, что позволяет минимизировать появление пролежней.
Рецидив. Почти у 10 процентов пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается рецидив.

Тяжелая, ранняя симптоматика при синдроме Гийена-Барре значительно увеличивает риск серьезных долгосрочных осложнений. В редких случаях возможно наступление смерти от осложнений, таких как респираторный дистресс-синдром и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика

Нередко синдром Гийена-Барре бывает трудно диагностировать на ранних стадиях. Его симптомы, аналогичны другим неврологическим расстройствам и могут варьировать у разных людей.

Первым шагом в диагностике синдрома Гийена-Барре является тщательный анализ истории болезни и симптомов возникших у пациента.
Спинномозговая пункция и функциональные тесты нервные часто необходимы для того чтобы подтвердить диагноз синдрома Гийена-Барре.
Спинномозговая пункция - эта процедура представляет собой забор с помощью пункции небольшого количества жидкости из позвоночного канала в поясничном отделе позвоночника. Затем проводится анализ образца спинномозговой жидкости и выявление характерных для этого синдрома изменений в жидкости.
Электромиография определяет электрическую активность в мышцах, что позволяет определить с чем связана слабость, повреждением мышц или повреждением нерва.
Электронейрография позволяет определить скорость распространения импульсов по нервам и мышцам.

Лечение

И хотя некоторым пациентам требуются месяцы или даже годы для выздоровления в большинстве случаев синдром Гийена-Барре протекает в определенные сроки:

После появления первых симптомов болезни, состояние постепенно ухудшатся в течение примерно двух недель.
Симптомы достигают максимума в течение четырех недель.
Восстановление, как правило, длится от шести до 12 месяцев, хотя у некоторых пациентов это может занять до трех лет.

Специфического лечения синдрома Гийена-Барре нет, только симптоматическое. Но два вида лечения значительно ускоряют восстановление и уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре:

Эти процедуры являются одинаково эффективными. Нецелесообразно одновременное использование этих методов.

ЛФК. Для восстановления физической активности необходимо активное применение лечебной физкультуры, что позволяет быстрее вернуться к нормальной физической активности. Нередко на начальных этапах выздоровления требуется инвалидная коляска или ходунки.

Эмоциональные нарушения могут быть очень сильными при синдроме Гийена-Барре. Связано это с определенным периодом нарушения двигательных функций и страхом остаться обездвиженным. В таких случаях требуется помощь психотерапевта.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Ключевые слова

Полный текст

Введение

Синдром Гийена–Барре традиционно рассматривается как острое быстро прогрессирующее иммуноопосредованное заболевание периферической нервной системы. Однако в настоящее время термин объединяет несколько вариантов и подтипов с различными клиническими, патофизиологическими и электрофизиологическими признаками, что затрудняет разработку единого алгоритма диагностики и лечения [1, 2]. В МКБ-10 заболевание кодируется G61.0.

В настоящей статье в данные от 2019 г. внесены изменения и дополнения сведениями за 2020–2021 гг. [3].

Заболевание встречается по обобщенным данным в 1–2 случаях на 100 000 населения в год, несколько чаще у мужчин и имеет тенденцию к увеличению в более старших возрастных группах [1]. Актуальность проблемы обусловлена тяжестью заболевания: около 25–30 % пациентов требуют проведения искусственной вентиляции легких, около 20 % остаются инвалидами, в 3–10 % случаев наступает летальный исход. Синдром Гийена–Барре входит в перечень редких (орфанных) болезней Министерства здравоохранения РФ (от 25.02.2020 г.).

Этиология и патогенез

Синдром Гийена–Барре развивается, как правило, спустя 1–3 нед после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (чаще респираторной или гастроинтестинальной), которая выступает в роли спускового крючка, запускающего аутоиммунные механизмы, приводящие к демиелинизации и аксональному повреждению. Наиболее часто заболевание ассоциируется с Campylobacter jejuni, вирусом Эпштейн–Барр, Mycoplasma pneumoniae, цитомегаловирусом, вирусами гриппа А и В, гепатита Е, иммунодефицита, вирусом Зика. Еще большую актуальность приобретает заболевание в связи с возникновением эпидемии новой коронавирусной инфекции [4].

Клиническая картина

Течение заболевания в подавляющем числе случаев имеет монофазный характер, стадия прогрессирования, длящаяся от 12 ч до 28 дней, сменяется стабилизацией состояния с последующим постепенным регрессом неврологической симптоматики в течение недель и месяцев. В половине случаев максимальная выраженность симптомов развивается в течение 2 нед, у 90 % пациентов — в течение 4 нед. Около 10 % пациентов имеют вторую волну ухудшения в течение 8 нед после начала введения иммуноглобулинов. В среднем у 5 % пациентов в последующем диагностируют хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию с острым началом.

Классификация

В настоящее время наряду с классическим вариантом заболевания описаны несколько форм, различающихся по локализации и особенностям течения патологического процесса, клиническим проявлениям (табл. 1) [5, 6].

Таблица 1. Основные варианты синдрома Гийена–Барре

Варианты синдрома Гийена–Барре

Особенности клинической картины

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (80–90 %)

Миелиновая оболочка нервов

Прогрессирующий восходящий периферический паралич мышц конечностей, дыхательной мускулатуры, расстройства чувствительности, болевой синдром и парестезии

Острая моторная аксональная невропатия (10–20 %)

Двигательные волокна аксонов нервов

Прогрессирующий восходящий периферический паралич мышц конечностей, дыхательной мускулатуры, отсутствие сухожильных рефлексов, в ряде случаев в остром периоде — гиперрефлексия

Белково-клеточная диссоциация, ЭНМГ, антитела к ганглиозидам GM1, GD1a

Острая моторно-сенсорная невропатия (5–10 %)

Двигательные и чувствительные волокна аксонов нервов

Боли, парестезии, снижение всех видов чувствительности в дистальных, позже и в проксимальных отделах. Менее выраженные двигательные и вегетативные расстройства

Белково-клеточная диссоциация, ЭНМГ

Синдром Миллера–Фишера (5–25 %)

Миелин и аксоны глазодвигательных нервов, периферических нервов

Офтальмоплегия, мозжечковая атаксия, арефлексия. Могут возникать умеренно выраженная слабость в конечностях, нарушения глубокой чувствительности

Белково-клеточная диссоциация, антитела к ганглиозиду GQ1b

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза заболевания, результатов неврологического осмотра, лабораторных и нейрофизиологических данных.

К обязательным методам диагностики относятся сбор анамнеза, физикальный осмотр, общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, анализ крови на электролиты, КФК, анти-ВИЧ, HBsAg, анти-HCV, ЭНМГ, люмбальная пункция с анализом цереброспинальной жидкости, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительная лабораторная диагностика может включать: исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии глазо двигательных нарушений; серологическое исследование крови на антитела к Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, вирусу Эпштейн–Барр, цитомегаловирусу, боррелиям.

ЭНМГ используется для объективизации поражения периферической нервной системы, определения локализации, степени выраженности и характера патологических изменений. Рекомендуется сопоставлять полученные при ЭНМГ-обследовании результаты с электрофизиологическими критериями классификации синдрома Гийена–Барре с целью определения формы заболевания [7].

Следует отметить, что белок может не повышаться в ликворе, особенно в течение 1-й нед заболевания, и нормальные показатели белка не могут рассматриваться как критерий исключения синдрома Гийена–Барре. Типичный ЭНМГ-паттерн также регистрируется, как правило, спустя 1–2 нед от развития клинических симптомов.

Рекомендуется сопоставить результаты клинического осмотра и параклинического обследования пациента с подозрением на синдром Гийена–Барре с Брайтонскими диагностическими критериями с целью определения степени достоверности и категории диагноза [8].

Таблица 2. Дифференциальный диагноз синдрома Гийена–Барре

Энцефалит, острый рассеянный энцефаломиелит, острый поперечный миелит, ВИЧ-ассоциированный миелит, оптикомиелит, острое нарушение мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне и спинального кровообращения, компрессия спинного мозга (опухоль, травма), системные заболевания с поражением спинного мозга

Полиомелит, боковой (латеральный) амиотрофический склероз, прогрессирующая спинальная атрофия

Невралгическая амиотрофия, сахарный диабет, компресионно-ишемические синдромы

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с острым началом, нейроборрелиоз, радикулопатия, ассоциированная с ВИЧ, цитомегаловирусом, системные заболевания с поражением ПНС

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с острым началом, системные заболевания с поражением ПНС, ятрогенная (лекарственная), токсическая невропатия, полиневропатия критических состояний, васкулиты, дифтерия, порфирия, недостаточность тиамина, нейроборрелиоз, метаболические или электролитные нарушения

Патология нервно-мышечной передачи

Миастения, ботулизм, интоксикация, паранеопластические синдромы

Миопатия критических состояний, митохондриальная патология, острый рабдомиолиз, полимиозит, дерматомиозит, метаболические или электролитные нарушения

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с целым рядом заболеваний центральной и периферической нервной системы (ЦНС, ПНС), мышечной патологией, травмами и интоксикациями, сопровождающимися развитием двигательных и чувствительных нарушений (табл. 2).

Лечение

Лечение пациентов с синдромом Гийена–Барре проводится в условиях отделения интенсивной терапии и включает как патогенетическую терапию, так и неспе цифические мероприятия, направленные на коррекцию нарушений функций жизненно важных органов, профилактику осложнений и симптоматическую терапию [1, 2, 5, 11].

В настоящее время основным направлением патогенетической терапии заболевания является использование высокодозной внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулина человеческого нормального (ВИГ) или высокообъемного терапевтического плазмафереза, что отражено в клинических рекомендациях разных стран [1, 2, 5, 9–12].

Курс иммунотерапии состоит из введения препаратов внутривенного человеческого иммуноглобулина, содержащего не менее 95 % иммуноглобулинов класса G, в дозе 0,4 г/кг веса пациента в сутки ежедневно в течение 5 дней (2 г/кг веса за курс) [1, 2, 6, 12]. Повышение уровня сывороточного IgG после введения препарата является маркером более благоприятного исхода. Нет доказательств, что более быстрое введение курсовой дозы препарата (в течение 2 дней по 1 г/кг в сут) имеет преимущества по сравнению со стандартной схемой.

Другим методом патогенетической терапии является высокообъемный программный плазмаферез [1, 2, 6, 11, 12]. Проводится от 3 до 5 сеансов плазмафереза через день (при отсутствии осложнений и противопоказаний) с обязательным удалением не менее 35–50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее 140–160 (до 250) мл/кг веса пациента. Альтернативными методами являются мембранный (фильтрационный) метод плазмафереза с использованием плазмафильтров или каскадная плазмафильтрация [1, 2, 11].

Отдельно следует подчеркнуть, что мета-анализ 6 исследований, включивших 587 пациентов, не показал клинических преимуществ орального и внутривенного применения кортикостероидов как в период 4 нед после использования, так и в отношении исходов после года наблюдения (уровень доказательности А, класс I) [1, 10, 13].

Нерешенным вопросом является целесообразность использования иммунной терапии у пациентов с легким клиническим течением заболевания; рандомизированные исследования на этой группе пациентов не проводились, однако ретроспективные наблюдения свидетельствуют о частом наличии резидуальной симптоматики, что может служить аргументом в пользу применения терапии (уровень доказательности В, класс II) [13]. Существуют данные о более быстром начале восстановительной фазы у пациентов с легкой формой синдрома Гийена–Барре, получавших плазмаферез, однако по поводу применения ВИГ таких данных нет [13].

Несмотря на то что нет данных рандомизированных клинических исследований, оценивавших эффект повторных курсов иммуноглобулинов, лечение тяжелых или прогрессирующих пациентов обсуждается. Однако достоверных данных и рекомендаций, нуждаются ли пациенты с отсутствием эффекта от первого курса иммунотерапии в повторном лечении, пока не представлено. В практической деятельности у пациентов с тяжелым течением заболевания или с повторным прогрессированием симптоматики проводится повторный курс внутривенного введения иммуноглобулинов, что, по данным неконтролируемых исследований, приводит к более благоприятным исходам.

В настоящее время не проведено рандомизированных исследований эффективности иммунотерапии у пациентов с синдромом Миллера–Фишера, однако клинические наблюдения свидетельствуют о положительном влиянии внутривенного введения иммуноглобулинов на симптомы офтальмоплегии и атаксии. Предложено использовать методы иммунотерапии у пациентов с более тяжелым течением заболевания, когда в клинической картине выявляются двигательные нарушения, нарушения глотания, парез мимической мускулатуры или нарушения дыхания, а также при подтверждении наличия антител GQIb. По поводу лечения энцефалита Бикерстаффа также нет убедительной доказательной базы, однако существуют отдельные результаты, свидетельствующие о целесообразности с учетом тяжести заболевания использовать комплексный подход, при этом применение ВИГ показало лучший результат [13].

Заключение

Данных о возможностях альтернативных применяемым сегодня методам иммунотерапии недостаточно. В ряде исследований изучалась возможность использования интерферона бета-1а, мозгового нейротрофического фактора, фильтрации цереброспинальной жидкости, однако существенного эффекта не получено. На животных моделях синдрома Миллера–Фишера получены данные о возможном положительном влиянии моноклонального ингибитора комплемента экулизумаба на исход заболевания, однако требуются дополнительные исследования. Постепенно накапливаются данные о возможной связи развития синдрома Гийена–Барре с вирусной инфекцией SARS-CoV-2 [15]. По результатам некоторых обзоров сделаны предварительные выводы о возможном развитии синдрома в более пожилом возрасте, более тяжелом клиническом течении с поражением черепных нервов, однако требуются более масштабные исследования.

Дополнительная информация

Источник финансирования. Финансирование данной работы не проводилось.

Конфликт интересов. Автор декларирует отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи, прочел и одобрил финальную версию перед публикацией

Синдром Гийена-Барре – это неврологическое демиелинизирующее заболевание с поражением спинномозговых корешков и периферических нервов. Патология встречается в любой возрастной группе, чаще у мужчин. Характеризуется появлением вялых параличей конечностей, угасанием сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности и вегетативных функций.

Этиология

Заболевание развивается вследствие аутоиммунного поражения миелиновой оболочки нервов, которое возникает после перенесенной инфекции, травмы, оперативного вмешательства.

Факторы риска появления болезни:

герпетическая инфекция (вирус Эпштейна-Барра, герпес 1 и 2 типа, цитомегаловирус);
инфекционный мононуклеоз;
вирусный энтерит;
ОРВИ;
системная патология соединительной ткани (склеродермия, красная волчанка);
ВИЧ;
переломы, сотрясения головного мозга;
полостные операции;
злокачественные новообразования.

Недавно ученые Оксфордского университета обнаружили, что коронавирус также может вызвать синдром Гийена-Барре.

Сбой в иммунных механизмах приводит к появлению антител не только к инфекционному агенту, но и к миелиновым оболочкам нервов, что вызывает их разрушение (демиелинизации).

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Синдром развивается через 2 недели после перенесенной инфекции, травмы или операции.

Предвестники болезни:

длительный субфебрилитет (температура 37-37,8 градусов);
боль в мышцах;
парестезии (покалывание в кончиках пальцев);
слабость в конечностях;
зябкость рук и ног;
чрезмерная потливость;
общее недомогание.

В большинстве случаев заболевание начинается остро с появления симметричных вялых параличей рук и ног. Патология имеет восходящий характер – слабость мышц возникает в нижних конечностях, затем распространяется на грудную клетку, верхние конечности, глотку, лицо.

Характерные признаки заболевания:

вялый парапарез (поражение только рук или ног) или тетрапарез (поражение рук и ног);
слабость мышц в проксимальных отделах конечностей (расположены ближе к телу);
снижение или полное угасание сухожильных рефлексов;
снижение болевой, тактильной, температурной чувствительности;
вегетативные нарушения (потливость, зябкость, аритмии, неустойчивое артериальное давление);
нарушение дыхания, глотания.

Нарастание симптомов длится 2 недели, заболевание продолжается 3-4 недели. К опасным для жизни осложнениям относят остановку сердца, дыхания, затруднение при глотании.

Диагностика

Своевременное выявление синдрома Гийена-Барре предупреждает развитие осложнений и улучшает прогноз заболевания. Диагностика основывается на характерных клинических признаках болезни. Для уточнения диагноза проводят дополнительные методы обследования:

спинномозговая пункция – увеличение содержание белка до 3-5 г/л, цитоз за счет моноцитов и лимфоцитов до 10/мкл;
электромиография – замедление скорости проведения нервных импульсов к мышечным волокнам;
ЭКГ – аритмии;
клинический анализ крови – высокая СОЭ и лейкоцитоз.

В клинической практике диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливают по симптомам, госпитализируют, назначают лечение. Лабораторные и инструментальные методы диагностики проводят параллельно. Это связано с быстрым нарастанием тяжести заболевания и высоким риском появления осложнений.

Лечебная тактика и последствия

При выявлении первых признаков патологии больного госпитализируют в стационар для наблюдения за дыханием, сердечной деятельностью, глотанием, проводят профилактику пролежней. Нарушение вегетативных функций, паралич дыхательных мышц и мускулатуры глотки возникает остро, может вызвать летальный исход. В большинстве случаев пациентов помещают в отделение интенсивной терапии, чтобы своевременно оказать реанимационную помощь.

Для терапии синдрома Гийена-Барре применяют симптоматические методы:

плазмоферез – очищение плазмы от аутоантител;
иммуноглобулины;
антигистаминные средства;
антихолинэстеразные препараты;
гипотензивные, антиаритмические средства;
витамины группы В.

Прогноз заболевания благоприятный в 80% случаев, в 15% случаев – сохраняются остаточные признаки в виде слабости конечностей, в 5% случаев – формируются стойкие параличи.

Обращаем Ваше внимание, что в Реабилитационном центре "Раменское" мы можем предложить программу восстановления пациентам с синдромом Гийена-Барре.

Читайте также: