Передается ли желтуха по наследству
Обновлено: 02.07.2024
Желтуха – один из немногих медицинских терминов, известных с древнейшего периода медицины и не утративших своего значения по сей день. Желтушное окрашивание кожных покровов, склер глаз и ротовой полости описывали в своих трудах не только Авиценна и Гален, практически все известные эскулапы прошлого пытались объяснить не только причину появления желтухи, но и почему цвет и интенсивность желтушной окраски могут отличаться у разных пациентов. Впрочем, окончательно это удалось сделать лишь в XX веке. И, как оказалось, на сегодняшний день существует не менее 30 заболеваний, симптомом которых является желтуха.
В основе формирования желтухи лежит нарушение обмена билирубина. Уровень билирубина повышается, а возможности его выведения из организма, наоборот, снижаются. В результате чего происходит отложение билирубина в тканях, что и придает желтую окраску коже и слизистым оболочкам.
Из чего образуется билирубин? Как это не покажется парадоксальным, но прародителем билирубина является гемоглобин, без которого невозможен обмен кислорода в организме. Но продолжительность жизни гемоглобина около 120 суток, после чего начинается процесс его разрушения клетками макрофагами, в результате чего и образуются аминокислоты и пигмент билирубин, имеющий желто-красную окраску. Билирубин не растворим в крови, может свободно циркулировать в крови с помощью молекул транспортных белков. Билирубин может легко проникать в различные ткани нашего организма, но в норме он не задерживается в них, а достаточно быстро транспортируется с током крови непосредственно в клетки печени – гепатоциты. Где и начинается процесс изменения, или скорее даже превращения “свободного билирубина” в несвободный. Под воздействием специфических ферментов и целого каскада химических реакций формируется фракция билирубина, связанного с глюкуроновой кислотой. Теперь он водорастворимый и неспособен передвигаться с током крови по всему организму. Его путь теперь строго регламентирован – он транспортируется в желчный пузырь, чтобы в составе желчи попасть в 12-перстную кишку, трансформироваться в стеркобилин и уробилиноген, и покинуть организм вместе с калом и мочой. В норме, в течение суток, для последующих трансформаций в организме могут образовываться от 100 до 300 мг билирубина.
Но это в норме. В том случае, когда в организме происходит повышенное образование билирубина и организм не в состоянии его полностью транспортировать в гепатоциты для последующего связывания и выведения, происходит фатальный момент. Свободный билирубин устремляется в ткани нашего организма, скапливаясь и откладываясь там. Интересен тот факт, что в первую очередь появляется желтушность ротовой полости, склер, кожных покровов на лице и теле, а ладони и ступни желтеют с меньшей интенсивностью и в последнюю очередь.
Какие виды желтух существуют
К сожалению, с желтухами не все так просто. Хоть пусковым механизмом в развитии желтухи и является избыток свободного билирубина, но причин, которые могут привести к этому состоянию, несколько. По этим причинам и разделяют желтухи на 3 типа.
Гемолитическая желтуха может развиться как осложнение инфекционных заболеваний, таких как малярия, лептоспироз; при переливании несовместимой группы крови, после укуса змей, при отравлении грибами, на фоне приема лекарственных препаратов, таких как сульфаниламиды, некоторые антибиотики, хинин. Гемолитическая желтуха еще может быть проявлением хронических заболеваний, при которых имеются патологии оболочки, или биохимические дефекты в самом эритроците, например талассемия, гемоглобинурия, болезнь Минковского — Шоффара.
Отдельно необходимо выделить гемолитическую болезнь новорожденных, которая развивается в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, системе АВО и системе эритроцитарных антигенов – KELL, Даффи, Кид.
При лабораторном обследовании выявляется повышенный уровень билирубина
При единовременном выполнении билирубина общего и билирубина прямого рассчитывается билирубин непрямой (неконъюгированный).
Обнаружение повышения стеркобилина в общем анализе кала
Обнаружение повышения уробилиногена в общем анализе мочи
Паразиты тоже могут вызывать синдром желтухи. Как правило, это характерно для описторхоза (кстати, в настоящее время доказана связь между этим заболеванием и развитием рака печени). Но и такие паразиты, как фасциоллы, токсокары, шистосомы, эхинококк могут быть связаны с нарушением функции печени и желтухой.
Паренхиматозная желтуха может развиться и на фоне воздействия алкоголя, гепатотоксичных лекарственных препаратов, таких как статины, НПВС, антибактериальные препараты, сульфаниламиды, гормональные препараты, в том числе оральные контрацептивы.
При лабораторном обследовании у пациентов с паренхиматозной желтухой выявляют повышенный уровень билирубина:
Отмечается повышение уровней специфических ферментов, биохимических маркеров процессов, происходящих в клетках печени.
На фоне заболевания происходит нарушение основных функций печени, особенно функция синтеза белков и факторы свертывания крови.
В общем анализе мочи повышается уровень уробилиногена
Но желтуха - это симптом не только инфекционных заболеваний. Такое генетическое заболевание, как синдром Жильбера, тоже проявляется эпизодами желтушной окраски слизистых оболочек и кожи. При синдроме Жильбера имеется умеренная недостаточность фермента, связывающего билирубин с глюкуроновой кислотой, и желтушность имеет бледный оттенок, и зачастую желтеют только склеры глаз. Провоцирующими факторами при синдроме Жильбера является длительное голодание, никотин, употребление алкоголя, кофе, употребление лекарственных препаратов (парацетамол, оральные контрацептивы).
Генетическое обследование на синдром Жильбера может потребоваться, если периодически возникают эпизоды желтухи и повышается уровень свободного/непрямого билирубина. Особенно после перенесенных инфекций, приема алкоголя, длительной дегидратации, голодания, эмоциональной и физической нагрузки, а у женщин и во время менструации.
Но, в любом случае. Появление желтухи – не повод для самодиагностики. Желтуха – это повод обязательно проконсультироваться с врачом.
Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.
Классификация • Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).
Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) •• Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина •• Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) •• Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди- и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.
ЭТИОЛОГИЯ
• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов •• Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) •• Переливание несовместимой крови •• Крупные гематомы •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Аутоиммунная гемолитическая анемия •• Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).
• Печёночная желтуха •• Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени •• Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) •• Печёночная желтуха может быть наследственной ••• Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона) ••• Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа ••• Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа ••• Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).
• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку •• Камни в жёлчных путях •• Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы •• Паразитарные поражения печени •• Атрезии желчевыводящих путей.
ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета •• Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л •• Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи •• Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) •• Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита •• Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах •• Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.
• Гемолиз •• Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены •• Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) •• В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).
• Гепатиты •• В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина •• В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов •• Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен •• Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).
• Холестаз •• В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина •• Кал обесцвечен •• Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).
Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).
• Надпечёночная желтуха •• Спленомегалия преобладает над увеличением печени •• Интенсивная окраска кала •• Проявления анемии.
• Печёночная желтуха •• Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания •• Возможен кожный зуд •• Селезёнка иногда увеличена •• При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии •• Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная •• При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.
• Подпечёночная желтуха •• Кожный зуд, как правило, резко выражен •• Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку •• Печень увеличена •• Кал обесцвечен, моча тёмная •• Признаки основного заболевания.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.
• Надпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина •• Другие показатели функциональных проб печени не изменены •• Ретикулоцитоз •• Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена •• Возможные изменения формы и размеров эритроцитов •• Признаки раздражения костного мозга.
• Печёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина •• Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом •• При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина, -глутамил транспептидазы, ЩФ •• При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены •• Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.
• Подпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке увеличена преимущественно за счёт прямой фракции •• Концентрации холестерин, ЩФ, g -глутамил транспептидазы в сыворотке крови значительно повышены •• Активность АЛТ в сыворотке крови не изменена, при длительном холестазе умеренно повышена •• ПТИ может быть снижен, после введения менадиона натрия бисульфита повышается •• Повышена концентрация a 2- и b -глобулинов.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.
ЛЕЧЕНИЕ определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.
МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический •• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый
ПРИЛОЖЕНИЯ
Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная ( r ) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из-за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам. Лечение: своевременные заменные переливания крови и фототерапия. Синонимы: негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея–Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.
Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 сут после рождения) или поздней (в течение 4–5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10–15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24–48 ч. Лечение: фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.
Желтуха ядерная — тяжёлая форма желтухи новорождённых с высокой концентрацией неконъюгированного билирубина в крови, отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, протекающая с выраженным нарушением мозговых функций. Этиология: избыточное содержание непрямого билирубина в крови (свыше 320 мкмоль/л у доношенных и 150–250 мкмоль/л у недоношенных). Причины гипербилирубинемии: несовместимость матери и плода по группам крови; наследственный сфероцитоз, несфероцитарные гемолитические анемии, гемолиз, обусловленный недостатком витамина К3, приёмом нитрофурантоина, сульфаниламидных препаратов и др., кровоизлияния, пилоростеноз, болезнь Хиршспрунга; метаболические и эндокринные нарушения, обструктивные нарушения (синдром Дабина–Джонсона–Ротора, муковисцидоз, опухоли), сепсис, внутриутробные инфекции, респираторный дистресс-синдром новорождённых, тяжёлый эритробластоз плода. Клиническая картина • Окрашенные в жёлтый цвет околоплодные воды • С рождения умеренная желтуха, прогрессирующая с каждым часом • Артериальная гипотензия • Двигательное беспокойство, судороги • Увеличение паренхиматозных органов • Опистотонус, сонливость, плохое сосание, искажённый или отсутствующий рефлекс Моро; поздние проявления (после 6 мес жизни): глухота, параличи, отставание в умственном развитии. Диагностика, лечение, профилактика, прогноз — см. Эритробластоз плода; дополнительно проводят лечение основного заболевания. Синоним: билирубиновая энцефалопатия. МКБ-10. P57 Ядерная желтуха.
Криглера–Найяра синдром (тип I, 218800, r ; тип II, 143500, Â ) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.
• I тип •• В печени полностью отсутствует активность УДФГТ •• Очень высокая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови, развивается ядерная желтуха •• Больные обычно погибают на 1-м году жизни •• Фенобарбитал неэффективен, плазмаферез оказывает временный эффект •• Фототерапия позволяет снизить концентрацию непрямого билирубина в 2 раза •• Энцефалопатия (ядерная желтуха) может развиться в любой момент в течение первых 10–20 лет жизни •• Трансплантация печени приводит к нормализации обмена билирубина, прогноз улучшается • Трансплантацию следует проводить в молодом возрасте, до развития ядерной желтухи.
• II типа •• Активность УДФГТ снижена до 10% и ниже по сравнению с нормальной •• Концентрация непрямого билирубина высокая, но обычно ниже, чем при синдроме Криглера-Найяра I типа •• Фенобарбитал эффективен •• Иногда необходимо сочетанное применение фенобарбитала и фототерапии •• Больные доживают до взрослого возраста.
Сокращения: УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы. Синонимы: желтуха врождённая негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой. МКБ-10. E80.5 Синдром Криглера–Найара.
Дубина–Джонсона синдром (*237500, дефект гена канальцевого транспортёра органических анионов CMOAT, 10q24 [*601107], r ) — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов; клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче; при биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают тёмный, буро-оранжевый пигмент (липохром). Лечение: уменьшение билирубинемии фенобарбиталом. Синонимы: Дубина–Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом, конъюгационная гипербилирубинемия типа II. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.
Ротора синдром (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, r ) клинически сходен с синдромом Дубина–Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.
Холестазы редкие • Холестаз с жёлчными камнями, атаксией и нарушением зрения (214980, r ). Клинически: врождённый холестаз, жёлчные конкременты, мозжечковая атаксия, двусторонний птоз, повреждения сетчатки, атрофия зрительного нерва, камптодактилия, желтуха, пруриго. Лабораторно: гигантоклеточный гепатит по результатам биопсии печени • Холестаз внутрипечёночный с нарушением метаболизма тригидроксикопростановой кислоты (*214950, r ). Клинически: врождённая желтуха, внутрипечёночный холестаз, недостаточность жёлчного протока. Лабораторно: отсутствие жёлчных кислот в жёлчи, обнаружение тригидроксипростановой кислоты в жёлчи. Синоним: дефект аллигатора. Примечание. Обычно жёлчные кислоты синтезируются в печени путём гидрогенизации и гидроксилирования стероидного ядра холестерина с окислением боковых цепей. У некоторых низших позвоночных боковые цепи окисляются без гидроксилирования (у аллигаторов тригидроксикопростановая кислота — главный компонент жёлчи) • Холестаз прогрессирующий внутрипечёночный 2 типа (*601847, 2q24, дефект гена PFIC2, r ) — форма тяжёлой холестатической болезни печени; проявляется в грудном возрасте интермиттирующей желтухой и холестазом, быстро прогрессирует к терминальной стадии печёночной недостаточности и смерти в детстве. Клинически: прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, перемежающаяся желтуха.
Желтуха новорожденных – появление желтушного оттенка кожи и слизистых у малышей в первые дни их жизни из-за нарушения билирубинового обмена.
Чтобы разобраться в причинах возникновения этого состояния, обратимся к особенностям физиологии новорожденных. Итак, внутриутробно плод получает кислород через пуповину. Для обеспечения нормального переноса кислорода от плаценты матери к ребенку необходимы дополнительные эритроциты, которые содержат специальный (плодный) гемоглобин, как раз таки и являющийся переносчиком кислорода. Малыш родился и начал дышать самостоятельно, а значит, отпала и необходимость в самостоятельном кислороде. Плодный (фетальный) гемоглобин и часть эритроцитов начинают разрушаться, в процессе образуется большое количество особого пигмента – билирубина. Ферменты печени новорожденного не справляются с его излишками, и в результате возникает желтушное окрашивание кожи и слизистых. К счастью, в большинстве случаев желтуха расценивается как физиологическая, которая не требует лечения.
Виды желтухи
- Физиологическая – это временная (транзиторная) конъюгационная желтуха. Появляется через 24-36 часов после рождения, в течение первых 3-4 дней нарастает, исчезает обычно на второй неделе жизни. Окраска кала и мочи обычная, кожные покровы имеют оранжевый оттенок, но состояние малыша удовлетворительное.
- Патологическая желтуха – требует немедленного врачебного вмешательства, может быть:
1. Конъюгационной – возникает вследствие нарушения превращения непрямого билирубина в прямой.
2. Гемолитической – из-за интенсивного распада эритроцитов.
3. Печеночной (паренхиматозной) – следствие различных заболеваний печени.
4. Механической (обтурационной) – происходит из-за механического препятствия оттоку желчи.
Патологическая желтуха появляется спустя некоторое время после выписки из роддома и может сохраняться более 2 недель. В этом случае необходимо сразу обратиться к участковому врачу!
Опасности избыточного билирубина
Билирубин – жирорастворимый пигмент, который накапливается в коже, слизистых и, самое опасное, в тканях мозга. При его накоплении в головном мозге возникает билирубиновая энцефалопатия, которая поначалу вызывает гипервозбудимость, судороги, а в будущем может привести к задержке нервно-психического развития ребенка.
Группы высокого риска по развитию желтухи
- ребенок с несовместимостью резус-фактора с материнским (резус-отрицательная мама и резус-положительный малыш) и несовпадением по группе крови (у женщины – первая, у крохи – вторая или третья);
- глубоконедоношенные дети или дети, рожденные в результате многоплодной беременности;
- новорожденные с отягощенным семейным анамнезом по гемолитическим анемиям;
- малыши, нуждающиеся в реанимационной и интенсивной терапии в первые дни жизни.
Роль грудного молока
Были проведены врачебные наблюдения, согласно которым раннее прикладывание младенца к груди является лучшей профилактикой желтухи. Оно обладает умеренным желчегонным, слабительным действием, т.е. ускоряет отхождение первородного кала, с которым выводится и лишний билирубин.
К сожалению, в редких случаях желтуха может быть реакцией на молоко, т.к. грудное молоко порой повышает обратное всасывание билирубина. В этом случае желтуха держится до 2-3 недель и не требует специфического лечения.
Смысл проводимого лечения
Основу, как правило, составляет фототерапия – подобранная длина волн расщепляет билирубин, отложившийся в коже, и он вымывается с током крови. С целью вымывания пигмента также в организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости.
При высоких цифрах билирубина применяются внутривенные и интрагастральные (введение препаратов в желудок) капельницы. Сульфат магния, входящий в состав капельниц, обладает желчегонным действием (с желчью вымывается и билирубин).
Различные физиопроцедуры имеют вспомогательное значение.
Будьте внимательны к здоровью своих детей! И помните, если врач говорит, что тип желтухи близок к патологическому, лечение должно быть начато немедленно!
Согласно общедоступным материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), на данный момент известно пять основных форм: гепатит А, гепатит В, гепатит С, гепатит D и гепатит Е. Наиболее распространенными формами являются гепатиты В и С.
В данной статье мы попробуем прояснить ситуацию с некоторыми мифами, которые касаются гепатитов и, как показывает опыт врачей (а также вопросы и комментарии в интернете), упорно продолжают сбивать людей с толку. За разъяснениями и, вообще, за помощью в этом вопросе мы обратились к двум экспертам:
Все гепатиты одинаково опасны
Некоторые формы гепатита разрешаются спонтанно и не требуют специального лечения. Другие могут стать причиной рака печени или необратимого поражения печеночной паренхимы (функциональной, специализированной ткани).
— при гепатите А человек может чувствовать себя очень больным в течение короткого времени, однако сколько-нибудь серьезные осложнения или хронические заболевания развиваются крайне редко;
— гепатит В может оказаться действительно серьезной проблемой для здоровья, если первоначальная вирусная инфекция обретает хроническую форму течения; однако это наблюдается лишь у 2-6% взрослых, при этом некоторые люди даже не ощущают никаких симптомов непосредственно после заражения (хотя у большинства первично заразившихся все же имеет место клинически значимая симптоматика);
— гепатит С в начальной стадии зачастую ничем не проявляется, однако у 60-80% людей, первично инфицированных вирусом гепатита С, воспалительный процесс хронизируется, что в свою очередь может привести, рано или поздно, к раку печени, циррозу печени и, в отсутствие лечения, к летальному исходу.
Гепатит С встречается редко
По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 325 миллионов человек на земном шаре страдают гепатитом В, С или обеими формами одновременно. Согласно Центрам контроля и профилактики заболеваний (CDC), в одних только Соединенных Штатах по состоянию на 2019 год почти у 116 тысяч человек были выявлены вирусные гепатиты А, В или С.
В материалах ВОЗ приводятся также данные о том, что в 2016 году глобальная смертность непосредственно от гепатита С составила 399 тысяч человек, и с тех пор ситуация продолжает ухудшаться. Следует учитывать и то, что комбинированная инфекция вирусов гепатита В и С является наиболее распространенной причиной цирроза и рака печени, и этот же вариант инфекции отличается наибольшей летальностью среди всех вирусных гепатитов.
Женщине с гепатитом С нельзя кормить грудью
Гепатитом можно заразиться через поцелуй или рукопожатие
Этот миф широко распространен, но, тем не менее, это именно миф.
Лорен Нефью, гастроэнтеролог, Университет здравоохранения штата Индиана в Индианаполисе
Людям, у которых выявлен гепатит С, нельзя заниматься сексом
Носительство вируса гепатита С определенно не является противопоказанием к половой жизни. Достаточно лишь учитывать несколько важных моментов.
Все больные гепатитами страдают желтухой
Гепатит передается по наследству
Несмотря на все усилия по информированию и повышению медицинской грамотности населения, до сих пор бытуют самые причудливые представления о гепатитах, – в том числе и такое, согласно которому гепатит С является генетическим заболеванием и передается от поколения к поколению. Нет, это неправда.
Изредка, при определенных неблагоприятных условиях, гепатит может передаваться от матери ребенку во время родов. Однако вероятность этого не превышает, по разным источникам, 2-8%.
Существуют вакцины против любых форм гепатита
К сожалению, это тоже не соответствует действительности. На сегодняшний день разработаны и применяются вакцины против гепатитов А и В. Шелли Фасенте обращает особое внимание на то, что обе эти вакцины требуют нескольких прививок для окончательного формирования иммунитета.
Вакцины против вируса гепатита С к настоящему времени еще нет.
Вирус гепатита С не выживает вне человеческого организма
Гепатитом С нельзя заразиться дважды
Это тоже миф. На самом деле – можно.
И это главная причина того, что все меры предосторожности, направленные на профилактику вирусных гепатитов, должны соблюдаться независимо от того, переболели вы или нет.
11.Препараты для лечения гепатита С имеют тяжелые побочные эффекты
Что берем на заметку
Всемирная организация здравоохранения относит вирусный гепатит к числу глобальных угроз. Понимание путей его распространения и, соответственно, способов сократить трансмиссию является первым шагом к смягчению и устранению этой угрозы.
Читайте также: