Какая группа положена при лейкозе

Обновлено: 02.07.2024

Вам поставили диагноз: острый лейкоз?

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.

Филиалы и отделения, где лечат острый лейкоз

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

тел: 8 (494) 150 11 22

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

тел: 8 (484) 399 – 31-30

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор острого лейкоза

Острые лейкозы

Острые лейкозы распространены повсеместно, заболеваемость в разных странах составляет от 2 до 4 случаев на 100 000 населения в год. У взрослых 75-80% всех острых лейкозов составляют ОМЛ, 20-25% приходятся на долю ОЛЛ. Заболеваемость ОМЛ увеличивается с возрастом. Медиана возраста больных ОЛЛ - 14 лет, 60% заболевших моложе 14 лет, 24% - старше 45 лет. Мужчины и женщины заболевают с равной частотой.

Выделяют две большие принципиально различающиеся группы острых лейкозов: острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ).

Диагноз острого лейкоза устанавливается только на основании обнаружения в периферической крови и костном мозге (иногда только в костном мозге) бластных (опухолевых) клеток. Пункцию костного мозга необходимо выполнять во всех случаях, независимо от процентного содержания бластных клеток в крови. При этом обязательными в диагностике является комплексное исследование костномозгового кроветворения: морфоцитохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое. Такой комплекс диагностических исследований позволяет установить точный диагноз и определить вариант лейкоза. Это имеет принципиальное значение, поскольку различаются не только программы лечения ОЛЛ и ОМЛ, но и есть существенные, а иногда принципиальные отличия в терапии разных подвариантов как ОЛЛ, так и ОМЛ.

Острые лейкозы – являются потенциально излечимым заболеванием. Современная терапия позволяет получить полные ремиссии у 65-75% больных ОМЛ и у 75-90% больных ОЛЛ, но лишь в том случае, если лечение начато непосредственно после установления диагноза и проводится по программе, которая в настоящее время признается оптимальной для данного варианта лейкоза. При правильном лечении в среднем от 25 до 45% взрослых больных, у которых достигнуты полные ремиссии, остаются в этом статусе 5 лет и более, что для большинства случаев может расцениваться как выздоровление. Кроме того, острые лейкозы остаются основным показанием для выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, являющейся в большинстве случаев самым эффективным методом их лечения.

Основным методом лечения острых лейкозов является химиотерапия. При этом при ОМЛ используются короткие импульсные интенсифицированные 5-7 дневные курсы химиотерапии; при ОЛЛ - основной принцип лечения заключаются в его непрерывности, длительности программной терапии не менее 2-3 лет, а также многокомпонентности терапии, на каждом этапе которой используются и чередуются несколько противоопухолевых препаратов с различным механизмом действия. Лечение ОЛ после достижения полной ремиссии (консолидирующая терапия) носит риск-адаптированный характер (т.е. интенсивность лечения зависит от прогноза заболевания). В основе разделения больных на группы прогноза лежит ряд признаков: цитогенетические и молекулярно-генетические особенности опухолевых клеток, ответ на начальную противоопухолевую терапию и т.д. Определение группы риска определяет лечебную тактику, особенно - необходимость планирования и выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат острые лейкозы

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

Хронический лимфолейкоз — злокачественное лимфопролиферативное заболевание, при котором опухолевыми клетками являются патологические В-лимфоциты, способные накапливаться в костном мозге, периферической крови и лимфатических узлах. В норме В-лимфоциты в течение своей жизни превращаются в иммуноглобулинсекретирующую клетку, которая обеспечивает приобретённый иммунитет. Опухолевые В-лимфоциты такой функции лишены, и, таким образом, иммунитет больного страдает, и повышается риск присоединения инфекционных заболеваний. Помимо этого, по мере прогрессирования заболевания нарушается выработка эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, возможно развитие аутоиммунных процессов. Наконец, хронический лимфолейкоз может трансформироваться в В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, в высокодифференцированную неходжкинскую лимфому, в частности — в диффузную В-крупноклеточную лимфому.

Причины развития лимфолейкоза

Хронический лейкоз является самым распространённым видом лейкоза, составляя до 30% в общей структуре заболеваемости. Частота встречаемости составляет 4 случая на 100 тысяч населения; у лиц старше 80 лет частота составляет более 30 случаев на 100 тысяч населения.

Факторами риска развития хронического лимфолейкоза являются:

  • Пожилой возраст. До 70% всех выявленных случаев приходится на людей старше 60 лет,
  • Мужской пол. Мужчины заболевают в два раза чаще женщин,
  • Воздействие ионизирующего излучения,
  • Контакт с бензолом и бензином.

Симптомы

Для хронического лимфолейкоза характерно длительное бессимптомное течение; основной причиной обращения к врачу являются изменения в общем анализе крови, сданном в рамках профилактического осмотра или по поводу иного заболевания. Активных жалоб на момент первичного осмотра пациент может и не предъявлять, но при этом зачастую даже в этой ситуации уже выявляется увеличение лимфатических узлов и изменение их консистенции до тестоватой. Сами лимфоузлы не уплотнены, сохраняют подвижность относительно окружающих тканей. В случае присоединения инфекции лимфатические узлы значительно увеличиваются; по мере прогрессирования хронического лимфолейкоза лимфоузлы — в первую очередь брюшной полости — способны
образовывать конгломераты.

Первые возникающие жалобы обычно не носят специфического характера: повышенная утомляемость, слабость, выраженная потливость. По мере развития заболевания могут возникнуть аутоиммунные проявления, в первую очень гемолитические анемии (в 10-25% случаев) и тромбоцитопении (в 2-3% случаев). Гемолитическая анемия развивается в связи с разрушением самим организмом эритроцитов; чаще всего развивается, как и сам хронический лимфолейкоз, постепенно, но может проявиться и острым кризом — с повышением температуры, появлением желтухи, потемнения мочи. Тромбоцитопения может быть гораздо более опасным состоянием в связи с развитием кровотечений, в том числе и жизнеугрожающих (например, кровоизлияния в головной мозг).

Кроме того, так как В-лимфоциты относятся к клеткам, обеспечивающим иммунитет, типичным является присоединение инфекционных осложнений, в том числе оппортунистических, то есть вызванных микроорганизмами, постоянно находящимися в человеческом организме и не проявляющими себя при адекватном иммунном ответе. Чаще всего оппортунистическими инфекциями поражаются лёгкие.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В биохимическом анализе крови может быть выявлено снижение общего белка и количества иммуноглобулинов, но это характерно для более поздних стадий заболевания. Обязательным этапом в диагностическом поиске является трепанбиопсия костного мозга. При гистологическом исследовании полученного пунктата на ранних этапах заболевания так же, как и в общем анализе крови, обнаруживается небольшое содержание лимфоцитов (40–50%), но при высоком лейкоцитозе лимфоциты могут составлять 95–98% костномозговых элементов.

Так как изменения в костном мозге являются неспецифическими, окончательный диагноз хронического лимфолейкоза устанавливается на основании данных иммуногистохимического исследования. Характерный иммунофенотип хронического лимфолейкоза включает экспрессию антигенов CD19, CD5, CD20, CD23, также отмечается слабая экспрессия на поверхности клеток иммуноглобулинов IgM (нередко одновременно с IgD) и антигенов CD20 и CD22. Главным цитогенетическим маркером, непосредственно влияющим на выбор терапии, является делеция 17p. Желательно выполнять анализ, направленный на выявлении этой делеции, до начала лечения, так как её выявление приводит к изменению тактики ведения пациента. Помимо биопсии костного мозга, в случае значительного увеличения отдельных лимфатических узлов показана пункция и их с целью исключения лимфомы.

Из инструментальных методов диагностики проводятся рентгенография органов грудной клетки и УЗИ наиболее часто поражаемых групп лимфоузлов и органов брюшной полости – в первую очередь печени и селезёнки, так как именно эти органы чаще всего поражаются при хроническом лимфолейкозе.


Стадии заболевания

В настоящее время стадирование осуществляется согласно классификации, предложенной Binet:

  • A — содержание гемоглобина более 100 г\л, тромбоцитов — более 100×10 9 \л, поражено менее трёх лимфатических областей (к ним относятся: шейные лимфоузлы, подмышечные лимфоузлы, паховые лимфоузлы, печень, селезёнка),
  • B — содержание гемоглобина более 100 г\л, тромбоцитов — более 100×10 9 \л, поражено более трёх лимфатических областей,
  • C — содержание гемоглобина менее 100 г\ или тромбоцитов — менее 100×10 9 \л.

Помимо классификации по Binet, используется классификация по Rai, используемая преимущественно в США. Согласно ей, выделяют четыре стадии заболевания:

  • 0 — клинические проявления включают в себя только повышение лимфоцитов более 15×10 9 в периферической крови и более 40% в костном мозге,
  • I — повышено количество лимфоцитов, диагностируется увеличение лимфоузлов,
  • II — повышено количество лимфоцитов, диагностируется увеличение печени и\или селезёнки вне зависимости от увеличения лимфоузлов,
  • III — наблюдается повышение количества лимфоцитов и снижение уровня гемоглобина менее 110 г\л вне зависимости от увеличения селезёнки, печени и лимфоузлов,
  • IV — наблюдается повышение количества лимфоцитов и снижение числа тромбоцитов менее 100×10 9 вне зависимости от уровня гемоглобина, увеличения органов и лимфоузлов.

0 стадия характеризуется благоприятным прогнозом, I и II — промежуточным, III и IV — неблагоприятным.

Лечение

В настоящее время хронический лимфолейкоз хорошо поддаётся лечению благодаря широкому спектру химиотерапевтических препаратов. Важно отметить, что современные руководства не рекомендуют начинать агрессивное лечение сразу же после установки диагноза — в случаях, когда клинические проявления минимальны, возможно активное динамическое наблюдение до момента возникновения показаний к проведению специфического лечения, к коим относятся:

  • Возникновение или нарастание интоксикации, которая проявляется потерей массы тела более чем на 10% за полгода, ухудшением общего состояния; появление лихорадки, субфебрильной температуры, ночных потов.
  • Нарастание явлений анемии и/или тромбоцитопении;
  • Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения — в случае, если состояние не корректируется преднизолоном;
  • Значительные размеры селезёнки — нижний край на расстоянии >6 см и более ниже рёберной дуги;
  • Размер поражённых лимфатических узлов более 10 см или его прогрессивное увеличение;
  • Увеличение количества лимфоцитов более, чем на 50% за 2 месяца, или вдвое за 6 месяцев.

Основным методом лечения хронического лимфолейкоза на данный момент является химиотерапия. Один из первых химиотерапевтических агентов, показавших свою эффективность в лечении хронического лимфолейкоза, хлорамбуцил, используется и в настоящее время, хоть и ограниченно. С течением времени вместо хлорамбуцила стали использовать циклофосфамид, в комбинации с другими препаратами, и соответствующие схемы (например, CHOP, COP, CAP) на данный момент применяются у пациентов молодого возраста с хорошим соматическим статусом.

Впервые введённый в клиническую практику в 80-х годах прошлого века флударабин показал эффективность в отношении достижения стойкой ремиссии, превышающую эффективность хлорамбуцила, особенно в сочетании с циклофосфамидом. Важно отметить, что эта схема эффективна даже в случае развития рецидива заболевания. Последним словом в лечении хронического лейкоза в настоящее время является применение иммунотерапевтических средств — препаратов из группы моноклональных тел. В рутинную клиническую практику прочно вошел ритуксимаб. Данный препарат взаимодействует с антигеном CD20, который ограниченно экспрессируется при хроническом лимфолейкозе, поэтому для эффективного лечения требуется сочетание ритуксимаба с какой-либо из принятых схем химиотерапии, чаще всего с флударабином или COP. Ритуксимаб в монорежиме может применяться как поддерживающая терапия при частичном ответе на лечение.

Перспективным выглядит применение препарата алемтузумаб, который взаимодействует с антигеном CD52. Его также используют как в монорежиме, так и в комбинации с флударабином.

Отдельно хотелось бы упомянуть хронический лимфолейкоз с делецией 17p. Этот подтип лимфолейкоза часто бывает резистентен к стандартным схемам химиотерапии.

Определённые успехи в лечении этого подвида лимфолейкоза достигнуты благодаря применению упомянутого выше алемтузумаба. Кроме того, перспективным средством в этой ситуации является ибрутиниб. В настоящее время этот препарат применяется в монорежиме, сочетание его с различными схемами химиотерапии исследуется; определённое преимущество показала схема, включающая ибрутиниб, ещё одно моноклональное тело — ритуксимаб, и бендамустин.


Лучевая терапия, которая столетие назад была практически единственной возможностью лечения таких больных, и по сей день не утратила актуальности: рекомендуется её проведение в рамках комплексного подхода на область поражённых лимфоузлов, если наблюдается их продолженный рост на фоне стабилизации остальных проявлений заболевания. В этом случае необходимая суммарная доза составляет 20-30 Гр. Также лучевой метод может быть применён при рецидивах заболевания.

В лечении хронического лимфолейкоза нашёл своё место и хирургический метод, заключающийся в удалении поражённой селезёнки. Показаниями к данному вмешательству являются:

  • Увеличение селезёнки в сочетании с тяжелой анемией и/или тромбоцитопенией, особенно если наблюдается химиорезистентность,
  • Массивное увеличение селезёнки при условии отсутствия ответа на химиотерапию,
  • Тяжёлая аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения при резистентности к медикаментозному лечению.

При развитии резистентности к применяемым ранее химиотерапевтическим агентам или же при быстром прогрессировании после проведённого лечения может быть проведена трансплантация костного мозга. Трансплантация костного мозга показана в первой ремиссии пациентам из группы высокого риска, молодым пациентам в отсутствие эффекта от проводимого лечения, пациентам с делецией 17p/мутацией TP53 при наличии прогрессии заболевания. Важно отметить, что после проведённой трансплантации рекомендуется применение ритуксимаба и леналидомида в качестве поддерживающей терапии с целью предотвращения рецидива.

Наконец, пациентам требуется проведение и поддерживающей терапии, которая включает:

  • Переливание эритроцитарной массы при анемии;
  • Переливание тромбоцитарной массы при кровотечении, вызванном тромбоцитопенией;
  • Противомикробные средства при присоединении бактериальной, грибковой или вирусной инфекции, а также для её профилактики;
  • Применение преднизолона в дозе 1-2 мг/кг при развитии аутоиммунных процессов.

В случае развития рецидива заболевания тактика лечения зависит от ряда факторов, таких как: проведённая ранее терапия, срок наступления рецидива, клиническая картина. В случае раннего (то есть возникшего в периоде 24 месяцев и ранее) рецидива основным препаратом является ибрутиниб. Он применяется как самостоятельно, так и в составе упомянутой выше схемы лечения (ибрутиниб+ритуксимаб+бендамустин).

Альтернативным препаратом выбора может быть алемтузумаб. Демонстрируя сопоставимую с ибрутинибом эффективность, он, однако, демонстрирует значительно большую токсичность.

Наконец, у ряда пациентов по поводу раннего рецидива хронического лимфолейкоза может быть выполнена трансплантация костного мозга.

В случае позднего (возникшего в срок более 24 месяцев с момента завершения лечения) рецидива основным критерием выбора является проведённая ранняя терапия.

  • Если проводимая ранее терапия на основе флударабина не сопровождалась значительной токсичностью, то можно вернуться к этой схеме, а также дополнить её ритуксимабом.
  • В случае выявления цитопении возможно применение ритуксимаба в сочетании с высокими дозами глюкокортикостероидов.
  • При проведённом ранее лечении хлорамбуцилом показано применение схем с флударабином или сочетанием бендамустина и ритуксимаба.
  • Монотерапия ибрутинибом или его сочетание с одной из схем полихимиотерапии также может быть эффективна при рецидиве хронического лимфолейкоза.

Оценка эффективности лечения

Диагностические исследования, направленные на оценку эффекта от проведённого лечения, проводятся не ранее, чем через 2 месяца после окончания последнего курса химиотерапии. Результат может быть оценён следующим образом:

  • Полная ремиссия: уменьшение до нормальных размеров печени, селезёнки, лимфоузлов (допустимо их увеличение в размере не более чем 1,5 см), снижение числа лимфоцитов менее 4×10 9 \л в периферической крови и менее 30% в костном мозге, повышение числа тромбоцитов более 100×10 9 \л, гемоглобина — более 110 г\л, нейтрофилов — более 1,54×10 9 \л.
  • Частичная ремиссия: уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезёнки на 50% и более, снижение количества лимфоцитов в периферической крови на 50%, повышение числа тромбоцитов более 100×10 9 \л, гемоглобина — более 110 г\л, нейтрофилов — более 1,54×10 9 \л или же повышение любого из этих параметров более чем на 50% от исходного уровня.
  • Признаками прогрессирования заболевания являются, напротив, увеличение размеров лимфоузлов, печени и селезёнки на 50% и более, а также уменьшение количества тромбоцитов на 50% и более от исходного уровня и уменьшение количества тромбоцитов на 20 г\л и более.

Для установления полной ремиссии необходимо соблюдение всех перечисленных критериев, частичной — по крайней мере 2 критерия, касающихся состояния внутренних органов, и минимум одного критерия, касающегося клеточного состава крови.

Следует учитывать, что терапия ибрутинибом может привести к полному ответу со стороны лимфатических узлов и селезёнки, но с сохранением лейкоцитоза в периферической крови. Это состояние обозначается, как частичный ответ с лимфоцитозом.

Прогноз

Значительные успехи в терапии хронического лимфолейкоза позволили сделать это заболевание потенциально излечимым или же достаточно долго поддерживать жизнь человека без прогрессирования основного заболевания с сохранением её качества.

Напротив, без лечения заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует, что способно стать причиной гибели пациента спустя несколько лет после дебюта заболевания, поэтому своевременное обращение к врачу и начало адекватной терапии очень важны.

Порядок и условия признания гражданина инвалидом

(извлечения из Правил признания лица инвалидом, утвержденных постановлением Правительства РФ от 20 февраля 2006 г. N 95)

Признание лица (далее - гражданин) инвалидом осуществляется федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы: Федеральным бюро медико-социальной экспертиз, главными бюро медико-социальной экспертизы, а также бюро медико-социальной экспертизы в городах и районах, являющимися филиалами главных бюро (далее - бюро).

Признание гражданина инвалидом осуществляется при проведении медико-социальной экспертизы исходя из комплексной оценки состояния организма гражданина на основе анализа его клинико-функциональных, социально-бытовых, профессионально-трудовых и психологических данных с использованием классификаций и критериев, утверждаемых Минтрудом России. Медико-социальная экспертиза проводится для установления структуры и степени ограничения жизнедеятельности гражданина и его реабилитационного потенциала.

Условиями признания гражданина инвалидом являются:

а) нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами;

б) ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата гражданином способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься трудовой деятельностью);

в) необходимость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию и абилитацию.

Наличие одного из указанных выше условий не является основанием, достаточным для признания гражданина инвалидом.

Инвалидность I группы устанавливается на 2 года, II и III групп - на 1 год.

Категория "ребенок инвалид" устанавливается сроком на 1 год, 2 года, 5 лет, до достижения гражданином возраста 14 лет либо 18 лет.

Категория "ребенок инвалид" сроком на 5 лет, до достижения возраста 14 лет либо 18 лет устанавливается гражданам, имеющим заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, предусмотренные разделами и II приложением к Правилам признания лица инвалидом, утвержденных постановлением Правительства РФ от 20.02.2006 № 95 (в редакции постановления Правительства РФ от 29.03.2018 № 339).

В случае признания гражданина инвалидом датой установления инвалидности считается день поступления в бюро заявления гражданина о проведении медико-социальной экспертизы. Инвалидность устанавливается до 1-го числа месяца, следующего за месяцем, на который назначено проведение очередной медико-социальной экспертизы гражданина (переосвидетельствования).

Гражданам устанавливается группа инвалидности без указания срока переосвидетельствования, а гражданам, не достигшим 18 лет, - категория "ребенок-инвалид" до достижения гражданином возраста 18 лет:

не позднее 2 лет после первичного признания инвалидом (установления категории "ребенок-инвалид") гражданина, имеющего заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, предусмотренные разделом I приложения к настоящим Правилам;

не позднее 4 лет после первичного признания гражданина инвалидом (установления категории "ребенок-инвалид") в случае выявления невозможности устранения или уменьшения в ходе осуществления реабилитационных или абилитационных мероприятий степени ограничения жизнедеятельности гражданина, вызванного стойкими необратимыми морфологическими изменениями, дефектами и нарушениями функций органов и систем организма (за исключением указанных в приложении к настоящим Правилам);

Установление группы инвалидности без указания срока переосвидетельствования (категории "ребенок-инвалид" до достижения гражданином возраста 18 лет) может быть осуществлено при первичном признании гражданина инвалидом (установлении категории "ребенок-инвалид") по основаниям, указанным в абзацах втором и третьем настоящего пункта, при отсутствии положительных результатов реабилитационных или абилитационных мероприятий, проведенных гражданину до его направления на медико-социальную экспертизу. При этом необходимо, чтобы в направлении на медико-социальную экспертизу, выданном гражданину медицинской организацией, оказывающей ему медицинскую помощь и направившей его на медико-социальную экспертизу, либо в медицинских документах в случае направления гражданина на медико-социальную экспертизу в соответствии с пунктом 17 настоящих Правил содержались данные об отсутствии положительных результатов таких реабилитационных или абилитационных мероприятий.

Гражданам, имеющим заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, предусмотренные разделом III приложения к настоящим Правилам, при первичном признании гражданина инвалидом устанавливается группа инвалидности без указания срока переосвидетельствования, а гражданам, не достигшим 18 лет, - категория "ребенок-инвалид" до достижения гражданином возраста 18 лет.

Гражданам, обратившимся в бюро самостоятельно в соответствии с пунктом 19 настоящих Правил, группа инвалидности без указания срока переосвидетельствования (категория "ребенок-инвалид" до достижения гражданином возраста 18 лет) может быть установлена при первичном признании гражданина инвалидом (установлении категории "ребенок-инвалид") в случае отсутствия положительных результатов назначенных ему в соответствии с указанным пунктом реабилитационных или абилитационных мероприятий.

В случае признания гражданина инвалидом устанавливаются следующие причины инвалидности: общее заболевание; трудовое увечье; профессиональное заболевание; инвалидность с детства; инвалидность с детства вследствие ранения (контузии, увечья), связанная с боевыми действиями в период Великой Отечественной войны 1941 - 1945 годов; военная травма; заболевание получено в период военной службы; заболевание радиационно обусловленное получено при исполнении обязанностей военной службы (служебных обязанностей) в связи с катастрофой на Чернобыльской АЭС; заболевание связано с катастрофой на Чернобыльской АЭС; заболевание, полученное при исполнении иных обязанностей военной службы (служебных обязанностей), связано с катастрофой на Чернобыльской АЭС; заболевание связано с аварией на производственном объединении "Маяк"; заболевание, полученное при исполнении иных обязанностей военной службы (служебных обязанностей), связано с аварией на производственном объединении "Маяк"; заболевание связано с последствиями радиационных воздействий; заболевание радиационно обусловленное получено при исполнении обязанностей военной службы (служебных обязанностей) в связи с непосредственным участием в действиях подразделений особого риска; заболевание (ранение, контузия, увечье), полученное лицом, обслуживавшим действующие воинские части Вооруженных Сил СССР и Вооруженных Сил Российской Федерации, находившиеся на территориях других государств в период ведения в этих государствах боевых действий; иные причины, установленные законодательством Российской Федерации.

При отсутствии документов, подтверждающих факт профессионального заболевания, трудового увечья, военной травмы или других предусмотренных законодательством Российской Федерации обстоятельств, являющихся причиной инвалидности, в качестве причины инвалидности указывается общее заболевание. При представлении в бюро соответствующих документов причина инвалидности изменяется со дня представления этих документов без дополнительного освидетельствования.

Гражданин направляется на медико-социальную экспертизу медицинской организацией, независимо от ее организационно-правовой формы, органом, осуществляющим пенсионное обеспечение, либо органом социальной защиты населения.

Медицинская организация направляет гражданина на медико-социальную экспертизу после проведения необходимых диагностических, лечебных и реабилитационных или абилитационных мероприятий при наличии данных, подтверждающих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

В случае если медицинская организация, орган, осуществляющий пенсионное обеспечение, либо орган социальной защиты населения отказали гражданину в направлении на медико-социальную экспертизу, ему выдается справка, на основании которой гражданин (его законный или уполномоченный представитель) имеет право обратиться в бюро самостоятельно.

Медико-социальная экспертиза гражданина проводится в бюро по месту жительства (по месту пребывания, по месту нахождения пенсионного дела инвалида, выехавшего на постоянное жительство за пределы Российской Федерации).

В главном и Федеральном бюро медико-социальная экспертиза гражданина проводится в случае обжалования им решения бюро (главного бюро), а также по направлению бюро в случаях, требующих специальных видов обследования.

Медико-социальная экспертиза может проводиться на дому в случае, если гражданин не может явиться в бюро по состоянию здоровья, что подтверждается заключением медицинской организации, или в стационаре, где гражданин находится на лечении, или заочно по решению соответствующего бюро.

Гражданам, имеющим заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, предусмотренные разделом IV приложения к настоящим Правилам, инвалидность устанавливается при заочном освидетельствовании.

Также медико-социальная экспертиза может проводиться заочно в случае отсутствия положительных результатов проведенных в отношении инвалида реабилитационных или абилитационных мероприятий.

При решении бюро (главного бюро, Федерального бюро) о заочном освидетельствовании гражданина учитываются следующие условия:

тяжелое общее состояния гражданина, препятствующее его транспортировке.

Медико-социальная экспертиза проводится по заявлению гражданина (его законного или уполномоченного представителя).

Заявление подается в бюро в письменной форме с приложением направления на медико-социальную экспертизу, выданного медицинской организацией, (органом, осуществляющим пенсионное обеспечение, органом социальной защиты населения), и медицинских документов, подтверждающих нарушение здоровья.

Медико-социальная экспертиза проводится специалистами бюро (главного бюро, Федерального бюро) путем обследования гражданина, изучения представленных им документов, анализа социально-бытовых, профессионально-трудовых, психологических и других данных гражданина.

В проведении медико-социальной экспертизы гражданина по приглашению руководителя бюро могут участвовать с правом совещательного голоса представители государственных внебюджетных фондов, Федеральной службы по труду и занятости, а также специалисты соответствующего профиля.

Гражданин (его законный или уполномоченный представитель) имеет право пригласить любого специалиста с его согласия для участия в проведении медико-социальной экспертизы с правом совещательного голоса.

Решение о признании гражданина инвалидом либо об отказе в признании его инвалидом принимается простым большинством голосов специалистов, проводивших медико-социальную экспертизу, на основе обсуждения результатов его медико-социальной экспертизы. Решение объявляется гражданину, проходившему медико-социальную экспертизу (его законному или уполномоченному представителю), в присутствии всех специалистов, проводивших медико-социальную экспертизу, которые в случае необходимости дают по нему разъяснения.

В случаях, требующих специальных видов обследования гражданина в целях установления структуры и степени ограничения жизнедеятельности, реабилитационного потенциала, а также получения иных дополнительных сведений, может составляться программа дополнительного обследования, которая утверждается руководителем соответствующего бюро и доводится до сведения гражданина, проходящего медико-социальную экспертизу, в доступной для него форме.

Программа дополнительного обследования может предусматривать проведение необходимого дополнительного обследования в медицинской организации, осуществляющей деятельность по реабилитации, абилитации инвалидов, получение заключения главного бюро или Федерального бюро, запрос необходимых сведений, проведение обследования условий и характера профессиональной деятельности, социально-бытового положения гражданина и другие мероприятия.

После получения данных, предусмотренных программой дополнительного обследования, специалисты соответствующего бюро принимают решение о признании гражданина инвалидом либо об отказе в признании его инвалидом. В случае отказа гражданина (его законного или уполномоченного представителя) от дополнительного обследования и предоставления необходимых документов решение о признании гражданина инвалидом либо об отказе в признании его инвалидом принимается на основании имеющихся данных, о чем делается соответствующая отметка в протоколе проведения медико-социальной экспертизы гражданина в федеральном государственном учреждении медико-социальной экспертизы.

Гражданину, признанному инвалидом, специалистами бюро (главного бюро, Федерального бюро), проводившими медико-социальную экспертизу, разрабатывается индивидуальная программа реабилитации или абилитации. При необходимости внесения исправлений в индивидуальную программу реабилитации или абилитации в связи с изменением персональных, антропометрических данных инвалида (ребенка-инвалида), необходимостью уточнения характеристик ранее рекомендованных видов реабилитационных и (или) абилитационных мероприятий, а также в целях устранения технических ошибок (описка, опечатка, грамматическая или арифметическая ошибка либо подобная ошибка) инвалиду (ребенку-инвалиду) по его заявлению либо по заявлению законного или уполномоченного представителя инвалида (ребенка-инвалида) взамен ранее выданной составляется новая индивидуальная программа реабилитации или абилитации без оформления нового направления на медико-социальную экспертизу инвалида (ребенка-инвалида).

Выписка из акта медико-социальной экспертизы гражданина, признанного инвалидом, направляется соответствующим бюро в орган, осуществляющий его пенсионное обеспечение, в 3-дневный срок со дня принятия решения о признании гражданина инвалидом.

Гражданину, признанному инвалидом, выдаются справка, подтверждающая факт установления инвалидности, с указанием группы инвалидности, а также индивидуальная программа реабилитации или абилитации.

Гражданину, не признанному инвалидом, по его желанию выдается справка о результатах медико-социальной экспертизы.

Гражданину, имеющему документ о временной нетрудоспособности и признанному инвалидом, группа инвалидности и дата ее установления проставляются в указанном документе.

Переосвидетельствование инвалидов I группы проводится 1 раз в 2 года, инвалидов II и III групп - 1 раз в год, а детей-инвалидов - 1 раз в течение срока, на который ребенку установлена категория "ребенок-инвалид".

Переосвидетельствование гражданина, инвалидность которому установлена без указания срока переосвидетельствования, может проводиться по его личному заявлению (заявлению его законного или уполномоченного представителя), либо по направлению медицинской организации в связи с изменением состояния здоровья, либо при осуществлении главным бюро, Федеральным бюро контроля за решениями, принятыми соответственно бюро, главным бюро.

Переосвидетельствование инвалида может осуществляться заблаговременно, но не более чем за 2 месяца до истечения установленного срока инвалидности.

Переосвидетельствование инвалида ранее установленного срока проводится по его личному заявлению (заявлению его законного или уполномоченного представителя), либо по направлению медицинской организации в связи с изменением состояния здоровья, либо при осуществлении главным бюро, Федеральным бюро контроля за решениями, принятыми соответственно бюро, главным бюро.

Порядок обжалования решений бюро, главного бюро, Федерального бюро

Гражданин (его законный или уполномоченный представитель) может обжаловать решение бюро в главное бюро в месячный срок на основании письменного заявления, подаваемого в бюро, проводившее медико-социальную экспертизу, либо в главное бюро. Бюро, проводившее медико-социальную экспертизу гражданина, в 3-дневный срок со дня получения заявления направляет его со всеми имеющимися документами в главное бюро. Главное бюро не позднее 1 месяца со дня поступления заявления гражданина проводит его медико-социальную экспертизу и на основании полученных результатов выносит соответствующее решение.

В случае обжалования гражданином решения главного бюро главный эксперт по медико-социальной экспертизе по соответствующему субъекту Российской Федерации с согласия гражданина может поручить проведение его медико-социальной экспертизы другому составу специалистов главного бюро.

Решение главного бюро может быть обжаловано в месячный срок в Федеральное бюро на основании заявления, подаваемого гражданином (его законным или уполномоченным представителем) в главное бюро, проводившее медико-социальную экспертизу, либо в Федеральное бюро. Федеральное бюро не позднее 1 месяца со дня поступления заявления гражданина проводит его медико-социальную экспертизу и на основании полученных результатов выносит соответствующее решение.

Решения бюро, главного бюро, Федерального бюро могут быть обжалованы в суд гражданином (его законным или уполномоченным представителем) в порядке, установленном законодательством Российской Федерации.


Лейкозы острые — это гетерогенная группа опухолевых заболеваний кроветворной системы, которые начинаются в костном мозге и характеризуются накоплением недифференцированных (бластных) клеток и подавлением нормальных ростков кроветворения. Заболеваемость острыми лейкозами — в среднем 3—5 первичных случаев на 100 000 человек в год. Острые лейкозы распространены повсеместно в разных странах, встречаются во всех возрастных группах, но у детей их удельный вес наибольший среди всех гемобластозов. Мужчины и женщины заболевают с равной частотой.

Классификация

Острые лейкозы классифицируют в зависимости от цитохимических и иммунофенотипических особенностей опухолевых клеток, выделяют:
-острые лимфобластные
-острые нелимфобластные лейкозы.
Современная классификация острых лейкозов предложена группой французских, американских и британских гематологов - FAB-классификация.
Предлейкоз — это доклиническая стадия острого лейкоза, при которой ограниченное количество бластов еще не вызывает явных клинических расстройств (МДС - миелодиспластические синдромы).

Клиника

При острых миеломнобластных лейкозах характерна гиперплазия десен, из-за которой больные часто впервые обращаются к стоматологу. Весьма характерны язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит), глотки (ангина) и кишечника - некротическая энтеропатия, парапроктит и др.. что объясняется снижением уровня гранулоцитов крови. Начальные симптомы некротической энтеропатии - плеск и урчание при пальпации илеоцекальной зоны, кашицеобразный стул, легкое вздутие живота. В крови в большинстве случаев выявляются бластные клетки - уродливые, с деформированными нуклеолами, двухядерные; обычно много митозов. В костном мозге содержание бластов достигает иногда 95-99%. За счет бластов общий лейкоцитоз в крови иногда очень высок, изредка он в норме; известны и лейкопенические варианты дебюта острого лейкоза. При кариологическом исследовании в бластных клетках обнаруживаются хромосомные аномалии необычное число хромосом, аберрации и т.д.). Анемия при остром лейкозе нередко наступает позднее, чем тромбоцитопения и агранулоцитоз, она объясняется как кровотечениями, так и бластозом в костном мозге. Симптомы анемии весьма типичны для острого лейкоза; обычно малокровие носит нормохромный или гипохромный характер.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - злокачественная опухоль крови, возникающая в результате мутации на уровне клетки-предшественницы лимфопоэза. Этот тип лейкоза является самым частым онкогематологическим заболеванием у детей (они составляют около 85% всех случаев острых лейкозов). У взрослых острый лимфобластный лейкоз наблюдается в 25% случаев всех острых лейкозов. Учашение заболеваемости острыми лимфобластными лейкозами отмечается у детей в возрасте 2—4 года, затем у лиц в возрасте 50—60 лет.

Диагностика: поскольку специфичных симптомов при острых лейкозах не существует, диагноз устанавливают только после морфологического исследования крови и костного мозга. Появление даже единичных бластных клеток в периферической крови (гемограмма) требует безотлагательного исследования костного мозга (стернальная пункция).

Принципы лечения: госпитализация в гематологический стационар.

Химиотерапия, поспешно начатая в амбулаторных условиях, полностью исключает возможность последующего излечения пациента даже в условиях гематологического центра. Не рекомендуется начинать цитостатическое лечение в амбулаторных условиях, иногда однократное введение цитостатиков или глюкокортикостероидов до неузнаваемости меняет клиническую и гематологическую картину, и в дальнейшем не позволяет поставить правильный диагноз.
Лечение острых лейкозов предполагает:
- индукцию ремиссии,
- консолидацию полученной ремиссии,
- поддерживающую терапию,
- а также профилактику нейролейкемии.
Применяют патогенетическое лечение острого лейкоза с целью достижения полной клинико-гематологической ремиссии. В настоящее время общепринят метод интенсивной комбинированной длительной цитостатической терапии острого лейкоза (тотальная терапия).

Нелимфобластные острые лейкозы

Нелимфобластные острые лейкозы - эти варианты лейкозов возникают в результате мутации одной из миелоидных клеток-предшественников. Преобладают среди лейкозов взрослых.
В группе острых миелоидных лейкозов выделяют следующие формы заболевания:
МО-острый миелобластный лейкоз, при котором бластные клетки имеют минимальные признаки дифференцировки;
M1-2—острый миелобластный лейкоз с наличием клеток разной степени зрелости;
МЗ—острый промиелоцитарный лейкоз;
М4- острый миеломонобластный лейкоз;
М5—острый монобластный лейкоз;
М6—острый эритролейкоз;
М7- острый мегакариобластный лейкоз.

Острый миелобластный (ОМЛ) и миеломонобластный лейкозы (ОММЛ) встречаются чаще всего: среди нелимфобластных острых лейкозов взрослых эти формы составляют ок. 80%. Возрастные пики острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза наблюдаются в возрасте до 1-2 лет, затем - в 38 лет (ОМЛ) и в 50 лет (ОММЛ). Клиника: характерно острое начало болезни с высокой лихорадкой, некрозами в горле (при глубокой первичной гранулоцитопении); часто бывают боли в костях, малокровие, геморрагические явления, которые обусловлены не только тромбоцитопенией, но и ДВС-синдромом. Наблюдается кровоточивость слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, кишечные кровотечения), петехиальная сыпь на коже, в первую очередь голеней, реже наблюдается гематурия и еще реже — кровоизлияние в мозг. Геморрагический синдром - нередко самое раннее проявление острого нелимфобластного лейкоза. Увеличение селезенки при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозе умеренное. Весьма характерны язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит, гиперпластический гингивит с кровоточивостью), глотки (ангина) и кишечника - некротическая энтеропатия, парапроктит и др., что объясняется снижением уровня гранулоцитов крови. Начальные симптомы некротической энтеропатии: плеск и урчание при пальпации илеоцекальной зоны, кашицеобразный стул, легкое вздутие живота, высокая лихорадка. Прогноз: средняя частота первых ремиссий при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозах при современной терапии достигает 60%. Продолжительность первой ремиссии превышает 2 года. Онкологическое выздоровление наблюдается у 10% больных всех возрастов.

Редкие формы острых лейкозов

Макрофагальный острый лейкоз - важнейший и постоянный его клинический признак - высокая асептическая лихорадка, иногда с ознобами. Часто наблюдается гепатоспленомегалия. Бластная инфильтрация печени часто осложняется желтухой.

Мегакариобластный острый лейкоз - клиническая картина сходна с другими острыми лейкозами, в крови и костном мозге наряду с недифференцируемыми бластными клетками присутствуют и мегакариобласты.

Плазмобластный острый лейкоз отмечается во всех возрастах, в т.ч. у молодых лиц и у детей, характерно острое клиническое течение. Наблюдается увеличение лимфоузлов, селезенки, печени. В сыворотке крови выявляется М-градиент - моноклональный иммуноглобулин (парапротеин).

Эритромиелоз острый, эритробластный острый лейкоз, болезнь Ди Гульельмо - редкая форма острого лейкоза. В анамнезе больных острым эритромиелозом часто встречается лучевая или химиотерапия; нередко выявляется как вторичный лейкоз у лиц, пролеченных по поводу лимфогранулематоза, миеломной болезни, эритремии.

Читайте также: