Чем выражается внутрисистемная компенсация при потере слуха

Обновлено: 05.07.2024

Сенсоневральная тугоухость. Клинические рекомендации

д.м.н., профессор Н.А.Дайхес

Президент Национальной медицинской Ассоциации оториноларингологов

Заслуженный врач России,

В соответствии с МКБ-10 выделяются:
H90.3 Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя
H90.4 Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе
H90.5 Нейросенсорная потеря слуха неуточненная
H91.1 Пресбиакузис H91.2 Внезапная идиопатическая потеря слуха
H91.8 Другие уточненные потери слуха H91.9 Потеря слуха неуточненная

Классификации В 1997 году Всемирной Организацией Здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости, представленная в таблице

1. Таблица 1 Международная классификация степеней тугоухости

Среднее значение порогов слышимости по воздуху на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц (дБ)

внезапную (снижение слуха развивается в срок до 12 часов);
острую (снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца);
подострую ( снижение слуха сохраняется в срок 1-3 мес.)
хроническую (снижение слуха сохраняется более 3 месяцев и может быть стабильным, прогрессирующим и флюктуирующим).

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ У ВЗРОСЛЫХ

Этиология и патогенез
СНТ – полиэтиологичное патологическое состояние, которое может быть как самостоятельным заболеванием, так и вторичным проявлением коморбидной патологии. Патоморфологическим субстратом СНТ является количественный дефицит невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора, начиная от периферического участка – спирального органа и заканчивая центральным отделом, представленным слуховой корой височной доли головного мозга. Повреждение чувствительных структур улитки является основным морфофункциональным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи. К числу значимых этиологических факторов развития внезапной и острой СНТ относятся:

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

По возникновению: внезапная, острая, подострая, хроническая
По течению: обратимая, стабильная, прогрессирующая
По степени выраженности поражения слуха в зоне от 0,5 до 4 кГц (см. – международную классификацию тугоухости)

Жалоб и клинической картины – внезапное (острое) снижение слуха на одно или оба уха, в сочетании или без субъективного шума в ушах и вегетативного симптомокомплекса.
Анамнеза заболевания – наличие коморбидных форм заболеваний, перенесенные инфекционные заболевания, прием ототоксических лекарственных средств, травма головы и шейного отдела позвоночника , чрезмерное акустическое воздействие на орган слуха.

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду другие фор мы заболеваний, проявляющиеся снижением слуха – лабиринтопатии (следствие хронического гнойного воспаления среднего уха, произведенной радикальной операции среднего уха, перенесенного лабиринта), поражения внутреннего уха вследствие инфекционного заболевания, интоксикации, невриномы VIII нерва, нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне, рассеянный склероз, объемные процессы головного мозга, черепно-мозговая и спинальная травма, серная пробка, сахарный диабет, гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность и др. Диагноз острой сенсоневральной тугоухости на догоспитальном этапе носит предположительный характер. Учитывая особую социальную значимость функции слуха для индивида установление этого диагноза, даже в предположительной форме, диктует особую тактику – экстренную цитопротекцию нейроэпителиальных структур внутреннего уха и центральных отделов слухового анализатора в головном мозге, срочную медицинскую эвакуацию в многопрофильный стационар (имеющий ЛОР-отделение) для дифференциальной диагностики, назначения или коррекции терапии.

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ В СТАЦИОНАРНОМ ОТДЕЛЕНИИ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ (СтОСМП)

Жалоб и клинической картины (соответствует диагностике на догоспитальном этапе) .
Анамнеза заболевания (соответствует диагностике на догоспитальном этапе) .

Лечение при внезапной и острой СНТ:

Лечение при хронической СНТ:

Охранительный слуховой режим
Лечение фоновых соматических заболеваний
Курсы поддерживающей терапии 1-2 раза в год с использованием таблетированных препаратов, улучшающих мозговой и лабиринтный кровоток, а также процессы тканевого и клеточного метаболизма.

Реабилитация при хронической СНТ:

Слухопротезирование аппаратами воздушного проведения – показано при средних порогах слуха в зоне речевых частот (500, 1000, 2000 и 4000 кГц) на лучше слышащем ухе ≥41 дБ.
Льготное слухопротезирование заушными слуховыми аппаратами воздушного проведения – показано при средних порогах слуха в зоне речевых частот (500, 1000, 2000 и 4000 кГц) на лучше слышащем ухе ≥56 дБ.
Операция установки импланта среднего уха – показана при невозможности использования слуховых аппаратов воздушного проведения, если пороги костного звукопроведения на 500 Гц не более 55 дБ и на высоких частотах не более 75 дБ.

Кохлеарная имплантация – показана при:

двусторонней тугоухости с порогами не менее 90 дБ в зоне речевых частот (500-4000 Гц), не поддающейся коррекции обычным слуховым аппаратом;
наличии развернутой речи;
отсутствии противопоказаний к хирургическому вмешательству;
высокой мотивации пациента и его ближайших родственников;
отсутствии серьезных сопутствующих соматических заболеваний;
отсутствии когнитивных проблем.

Оценка эффективности слухопротезирования

Речевая аудиометрия в свободном звуковом поле в тишине и на фоне помех.
Анкетирование с использованием анкеты COSI .

Повторные аудиологические исследования и наблюдение

Тональная пороговая аудиометрия – 1-2 раза в год.
Речевая аудиометрия в тишине и на фоне помех – 1-2 раза в год.
Коррекция амплитудно-частотных характеристик усиления слухового аппарата (по результатам аудиологического обследования) – 1-2 раза в год.

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ У ДЕТЕЙ

Золотым рекомендованным стандартом является:

скрининговое исследование слуха у всех новорожденных в возрасте до 1 мес.;
завершение диагностического этапа детям, не прошедшим универсальный аудиологический скрининг, в возрасте до 3 мес.;
определение индивидуальной программы реабилитации детям, у которых подтверждено снижение слуха, в возрасте до 6 мес.

Аудиометрия у детей

Поведенческая аудиометрия – возраст от 4 месяцев до 3 лет Ребенок усаживается вместе с родителем в звукозаглушенной камере таким образом, чтобы громкоговорители были расположены с обеих сторон от ребенка. Исследователь начинает говорить с интенсивностью в 30 дБ нПС, отмечая, локализует ли ребенок звуки. Обычно произносится имя ребенка или интересные для него звуки. Методика же определения порогов соответствует методике, используемой при определении порогов слышимости у взрослых. Так как у ребенка используются не телефоны, а стимуляция через громкоговорители, определяемый ответ соответствует лучше слышащему уха.
Аудиометрия с визуальным подкреплением ( Visual Reinforcement Audiometry) – возраст от 1 года до 3 лет Ребенок усаживается вместе с родителем в звукозаглушенной камере таким образом, чтобы громкоговорители были расположены с обеих сторон от ребенка. Сверху или снизу от динамиков располагаются механические игрушки, которые могут двигаться или светиться (иногда перед исследуемым располагается монитор, на котором сменяются картинки). В свободном звуковом поле подается частотно-модулированный ("лающий") тон частотой 1000 Гц интенсивностью 50 дБ нПС и, если ребенок поворачивается в сторону динамика, приводятся в действие игрушки. Если же ребенок не обращает внимания на динамики, интенсивность повышается до тех пор, пока не будет получена реакция ребенка. Необходимо добиться того, чтобы ребенок объединял восприятие звука с началом движения (или зажиганием) игрушек или картинок. Исследование повторяется на частотах 2000, 4000, 500 и 250 Гц. Если при обследовании ребенка можно использовать телефоны, то будет получена информация, специфичная для конкретного уха, если же нет (т. е. исследование проведено в свободном звуковом поле) – полученные результаты следует считать ответом от лучше слышащего уха.
Игровая аудиометрия – возраст от 3 до 5 лет Ребенка инструктируют надеть кольцо на стержень пирамидки или произвести другие аналогичные действия, когда он услышит звук. Исследование начинается с частоты 1000 Гц на интенсивностях между 30 и 40 дБ нПС. Методика определения порога слышимости соответствует методике, используемой при традиционной аудиометрии. Пороги определяются на частотах 250-4000 Гц для каждого уха.

Диагностическое исследование должно включать:

Сбор анамнеза
Отоскопию
Регистрацию КСВП / СВП:
1. Определение порогов КВП в каждом ухе при стимуляции щелчками и/или высокочастотными тональными посылками (4000 Гц).
2. Пороги должны определяться шагом не более 10 дБ.
3. Рекомендуется получение по возможности максимальной частотноспецифичной информации. Как минимум, дополнительно к щелчку или высокочастотному стимулу рекомендуется проводить регистрацию СВП на частотах 1000 Гц или менее.
4. С целью дифференциации сенсоневрального и кондуктивного поражения рекомендуется регистрация КСВП на костнопроведенные стимулы.
5. Рекомендуется проведение анализа морфологии КСВП, а также оценки абсолютных и межпиковых ЛП в ответ на высокие уровни стимуляции.
6. На высоких уровнях стимуляции воздушнопроведенных широкополосных стимулов (щелчков) рекомендуется использование противоположных полярностей стимуляции и запись кривых в различные сегменты памяти с целью оптимизации регистрации микрофонного потенциала. Это позволяет диагностировать аудиторные нейропатии или другие формы патологии слуховых проводящих путей. С целью исключения наложения артефакта стимула на микрофонный потенциал рекомендуется использование внутриушных телефонов.
Рекомендации по ведению пациентов с подтвержденным снижением слуха

До возраста 3 мес. должны быть завершены следующие действия:
1. При подтверждении повышения порогов слышимости в одном из ушей (или обоих) свыше 30 дБ ПС должны быть начата разработка программы (ре)абилитации, в том числе, предусматривающая слухопротезирование.
2. При наличии указаний на патологию среднего уха отоларинголог определяет тактику лечения, которое должно сопровождаться исследованием слуха.
3. При значительном повышении порогов КСВП или нарушением их морфологии (удлиненные ЛП), но нормальной ОАЭ следует рассмотреть вопрос о возможности наличия ретрокохлеарной дисфункции (аудиторная нейропатия, аудиторная десинхронизация).
4. При выявлении одностороннего снижения слуха с нормальными порогами в здоровом ухе информируйте родителей о возможных эффектах одностороннего снижения слуха на развитие речи, слуха и языковых навыков, а также о необходимости сохранения слуха на здоровом ухе. Необходимо проводить динамическое наблюдение за слуховой функцией, а также развитием речи и языка каждые 6 мес. до достижения ребенком возраста 3 лет.
Рекомендации по выбору параметров электроакустической коррекции

У ребенка с подтвержденной тугоухостью до достижения им возраста 6 мес. должны быть завершены следующие мероприятия.
Вопрос о необходимости слухопротезирования решается на основании информации, полученной при аудиологических исследованиях, поведении ребенка дома, в детском саду (школе), наличия дополнительных специальных потребностей, информации о развитии слуховой функции, речи и языка. Критерии определения показаний должны основываться на следующих исследованиях:
1. электрофизиологическом исследовании слуховой чувствительности (СВП на щелчки и частотноспецифичные стимулы (в том числе на chirp ), стационарные слуховые вызванные потенциалы, ОАЭ на частоте продуктов искажения).
2. Определении поведенческих порогов при использовании стандартных аудиометрических методик, соответствующих возрасту ребенка(аудиометрия с визуальным подкреплением, игровая аудиометрия, стандартная методика тональной аудиометрии).
Ребенок может рассматриваться как кандидат на слухопротезирование, если у него определяется стойкое повышение порогов слышимости в одном или обоих ушах свыше 40 дБ ПС (на любых двух частотах в диапазоне 500-4000 Гц) при поведенческой аудиометрии или при регистрации КСВП на щелчки (2000-4000 Гц).
Внимание: во всех случаях при двустороннем снижении слуха должно назначаться бинауральное слухопротезирование, если не имеется противопоказаний.

Читайте также: