Синдром жильбера берут ли в армию беларусь
Обновлено: 30.06.2024
Обмен билирубина в организме человека является сложным и многоступенчатым процессом. Нарушение в каком-либо из звеньев этой цепи превращений приводит к ухудшению здоровья человека. Одним из заболеваний, в основе которого лежит нарушение обмена билирубина, служит синдром Жильбера, получивший название в честь открывшего его врача Августина Жильбера в начале ХХ века.
Развитие данного заболевания обусловлено мутацией в гене UGT1A1, ответственного за образование фермент уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы 1 (УДФГТ 1). В результате снижается количество (на 40% от уровня здорового человека) указанного фермента в клетках печени (гепатоцитах). Важной функцией УДФГТ 1 является превращение непрямого билирубина, поступающего в гепатоциты из кровотока, в прямой. Уменьшение активности этого фермента приводит к замедлению обмена билирубина, накоплению его непрямой фракции в крови. Ввиду этого синдром Жильбера относят к разновидности наследственной гипербилирубинемии.
Нарушение превращения непрямого билирубина в прямой в печени усугубляется при неблагоприятных для организма условиях, таких как избыточная физическая нагрузка, обезвоживание, голодание, менструация, острые и хронические заболевания, хирургические вмешательства.
Часть людей с синдромом Жильбера не имеют никаких проявлений болезни. Наличие указанного синдрома обнаруживается у них случайно при проведении биохимического анализа крови, среди показателей которого — прямой и непрямой билирубин. У других может отмечаться легкая желтушность кожи и склер глаз при физической и психической нагрузке, различных заболеваниях. Иногда, наряду с этими симптомами люди отмечают:
- Тошноту, снижение аппетита
- Боли в животе
- Нарушения стула
- Общее недомогание
- Снижение внимания
- Повышенную усталость
Самочувствие имеет тенденцию улучшаться при снижении уровня билирубина в крови. Наличие синдрома Жильбера не приводит к повреждению печени, не угрожает жизни человека. Это доброкачественное заболевание, у части людей провоцирующее неприятные симптомы.
Анализ мутаций в гене UGT1A1 позволяет достоверно определить, что причиной повышения уровня общего и непрямого билирубина является наследственная гипербилирубинемиия — синдрома Жильбера. Кроме того, проведение данного исследования позволяет исключить другие заболевания, провоцирующие нарушение обмена билирубина.
Мутация UGT1A1 может быть передана от родителей к детям, что также служит одной из причин обследования на синдром Жильбера.
Совместимость синдрома Жильбера и службы в армии
С одной стороны данная генетическая патология относится к заболеваниям печени, которые требуют соблюдения режима питания и определённой диеты, что, конечно, в условиях военной службы невозможно. С другой стороны, оно не опасно для окружающих и часто протекает так, что даже сам человек не ощущает никакой симптоматики (максимум – лёгкую желтизну по ободкам белков глаз) и ведет обычный образ жизни. В таком случае ответ на вопрос о том, берут ли в России в армию с синдромом Жильбера, оказывается положительным. То есть призовут вас на службу или нет – все это будет решать военно-врачебная комиссия, которая определит сложность вашего состояния и возможность нахождения в армии (стоит понимать, что в Вооруженных Силах немало видов войск и работ, которые можно выполнять по существующим ограничениям нагрузок).
Cиндром Жильбера и армия | Лайк Поддержка
Здоровье и армия
5% от общего числа европейцев страдают пигментным гепатозом, более известным в народе как синдром Жильбера. Позволит ли подобное заболевание молодому человеку освободиться от несения воинской службы или с болезнью Жильбера берут в армию?
Понятие и симптоматика
В организме человека можно обнаружить множество токсинов, один из них — билирубин. Выведением вредного вещества занимается печень. Но если работоспособность органа нарушена, токсин накапливается в организме. Подобное нарушение в организме получило название синдрома Жильбера.
Заразиться недугом невозможно. Оно проявляется только при наличии генетической патологии.
Если человеку не повезло родиться от матери и отца, обладающих дефектом второй хромосомы, который мешает выработке важнейшего вещества — уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы, помогающего перерабатывать билирубин, то болезнь проявится с высокой вероятностью.
Предугадать, в каком возрасте проявится недуг сложно, в группу риска обычно попадают люди в возрасте от 2 до 13 лет. Наибольший процент носителей — лица мужского пола.
Иногда болезнь раскрывает себя и позже. Спровоцировать появление могут:
- злоупотребление алкоголем, табачными изделиями и наркотическими веществами;
- принимаемые в больших количествах медикаменты;
- ненормированные физические нагрузки.
Узнать болезнь можно по определенным признакам. Основная симптоматика:
1. Беспрерывное ощущение слабости.
2. Быстрая утомляемость.
3. Чуткий и неглубокий сон с постоянными пробуждениями.
4. Уменьшение аппетита.
5. Появление желтых пятен на коже, а при уменьшении количества билирубина после стадии обострения можно обнаружить характерную желтизну на склерах глаз.
Помимо основных признаков синдрому Жильбера существуют и побочные проявления, позволяющие заподозрить о наличии недуга. К ним относят:
- болевой синдром в мышцах;
- тремор рук;
- излишнее потоотделение;
- кожный зуд;
- постоянное чувство тяжести под ребрами с правой стороны. Причем при приеме пище интенсивность синдром не увеличивается и не уменьшается;
- тошнота;
- диарея;
- вздутие живота;
- головная боль, иногда сопровождается головокружением;
- апатичность, либо наоборот, излишняя эмоциональность и раздражительность.
У больных может отсутствовать большая часть условных симптомов, причем как в период обострения, так и во время ремиссии. Поэтому судить о наличии недуга следует по основным признакам и результатам проведенных обследований.
Армия и синдром Жильбера
Заберут ли в армию с болезнью Жильбера можно сказать абсолютно точно. Как установлено законодательством, пигментный гепатоз не является основанием для присвоения категории годности.
Иными словами, тех, у кого обнаружится синдром Жильберта, армия встретит с распростертыми объятиями.А вот если больной решил посвятить свою жизнь служению родине, то его ждет неприятный сюрприз.
Поступить в военный ВУЗ с подобным недугом невозможно, медкомиссия отсеет претендента при прохождении обследования.
Узнай как законнополучить военный билет
Отправь свой номер телефона.Наш юрист перезвонит и бесплатно ответит на все твои вопросы:
Особенности службы при синдроме Жильбера
Законодатель решил, что болезнь Жильбера и армия — явления однозначно совместимые.
Однако срочникам присваивается категория Б, проставляется особая пометка в личном деле, и молодые получают некоторые послабления при несении воинской повинности.
Ограничивается интенсивность физтренировок и их тяжесть. Некоторые виды деятельностью полностью исключаются из расписания дня призывника с болезнью.
Обычно солдатам с синдромом Жильберта поручают:
- секретарскую работу;
- ведение документооборота;
- обязанности санитара;
- караульную службу на КПП, при этом призывник не должен контактировать с химическими веществами и долго находиться на холоде.
Призыв на военную службу
Гепатиты
Гепатиты – это обширная группа воспалительных заболеваний печени, при которых значительно повышается уровень билирубина в крови. Большинство подобных недугов имеют вирусную природу, хотя известны бактериальные и токсические гепатиты.
Наиболее известна желтуха или гепатит А, которая передается через зараженную воду или продукты. У больных значительно поднимается уровень билирубина в крови, в результате чего кожа и белки глаз приобретают характерный желтый цвет. Данное заболевание не имеет хронической формы.
Гепатиты С и В – опасные вирусные заболевания, которые передаются через кровь, половые контакты, от матери к детям.
Данные гепатиты имеют хроническую форму, которая проходит по 59 статье РБ. Эти болезни очень заразы, поэтому имея один из указанных диагнозов, призывник может рассчитывать на полное освобождение от армии. Правда, происходит это не сразу. Сначала военнообязанному дают отсрочку на полгода, во время которой необходимо пройти полное клиническое обследование, сдать анализы, сделать биопсию печени.
Общая информация
Синдром Жильбера – это пигментный гепатоз, доброкачественная патология печени, развитие которой обусловлено наследственными факторами. Его причина – мутация гена, который отвечает за синтез печеночного пигмента. У ребенка болезнь развивается в случае, если болен хотя бы один из родителей.
Некоторые ученые считают синдром Жильбера не заболеванием, а особенностью конституции человека. Он в той или иной степени встречается примерно у 3% популяции, мужчины подвержены ему в гораздо большей степени, чем женщины.
Кроме того, синдром Жильбера может сопровождаться следующими симптомами:
- горьким привкусом во рту;
- изжогой;
- вздутием живота;
- тошнотой, иногда рвотой;
- болями в области печени;
- слабостью и головной болью;
- нарушением сна;
- сердцебиением и повышенным потоотделением;
- тревожностью и депрессивными состояниями.
Обострение заболевания, как правило, возникает под воздействием внешних факторов. К нему приводят нарушение привычного способа питания (переедание или голодание), алкоголь, прием некоторых медицинских препаратов, стресс или значительные физические нагрузки, перенесенные вирусные болезни.
Диагностика синдрома Жильбера не составляет особых проблем. Наличие характерного пожелтения слизистых и кожи вместе с повышенным уровнем билирубина четко указывает на проблемы с печенью, а лабораторные методы и сбор семейного анамнеза помогает отличить синдром Жильбера от вирусного гепатита и других патологий.
Главные симптомы синдрома Жильбера: пожелтение кожных покровов, белков глав и слизистых оболочек.
Полностью вылечить болезнь Жильбера, как и любое другое генетическое заболевание, невозможно. Однако вполне реально купировать приступы заболевания и сделать их менее частыми и острыми. Люди, страдающие от подобной патологии, должны придерживаться диеты, отказаться от алкоголя и курения, ограничить физические нагрузки. При развитии острой фазы с ярко-выраженной желтухой больным прописывают желчегонные препараты, сорбенты, гепатопротекторы.
Синдром Жильбера: симптомы и клиника
Генетическое заболевание, связанное с нарушением функций обмена билирубина, преследует человека уже с рождения. Однако диагностировать его в раннем возрасте не так просто, потому что длительное время оно протекает бессимптомно.
Синдром Жильбера – это болезнь, которую еще называют генетической желтухой. Происходит это из-за того, что одним из симптомов, которые проявляются впоследствии, является пигментация кожи.
Чаще всего подобным заболеванием страдают мальчики. Генетическая желтуха не вносит никаких функциональных патологий в деятельность организма, поэтому не несет в себе смертельной опасности, однако ближе к подростковому периоду определенные симптомы, которые все-таки начинают проявляться, доставляют немало неприятностей в обычной повседневной жизни подростка.
Помимо характерной желтизны кожи, благодаря которой синдром Жильбера часто путают с гепатитом A, больной может ощущать внезапное снижение аппетита, быструю утомляемость при выполнении физических манипуляций, наблюдается нарушение сна. В некоторых случаях может ощущаться горьковатый привкус в процессе употребления пищи. Спустя определенное, зачастую непродолжительное время, все перечисленные проявления ослабевают, это означает то, что болезнь носит периодический характер, и очередное обострение завершено.
Какого-либо определенного лечения от генетической желтухи не предусмотрено. Существует комплекс мер, которые позволяют снизить проявление симптомов. Самым популярным назначением является диета №5, разработанная М.И. Певзнером. Она подразумевает сочетание блюд, содержащих говядину, овощи, крупы, пшеничный хлеб, чай, творог. Запрещенными считаются приправы, жирное мясо, сало, щавель, шпинат, жирная рыба. Больному следует полностью отказаться от алкоголя, спиртного, рекомендуется временно оставить занятия спортом и избегать тяжелых физических нагрузок.
Смежные специальности: гастроэнтеролог, терапевт.
Адрес: Санкт-Петербург, ул.Академика лебедева, д.4/2.
Синдром Жильбера не так часто встречается среди всей печеночной патологии. Он проявляется повышением уровня билирубина в кровеносном русле, который оказывает токсическое действие на клетки организма. Далеко не все знают, чем опасно заболевание, и берут ли в армию с синдромом Жильбера. В статье попробуем разобраться в интересующих вопросах и начнем с краткого разбора болезни.
Основная причина патологии это мутация хромосомы. Она отвечает за работу фермента печени, который утилизирует непрямой вид билирубина. Этот процесс происходит путем превращения неконъюгированной формы пигмента в прямую (конъюгированную, то есть связанную с глюкуроновой кислотой).
Жильбер может протекать скрыто или периодически проявляться легким желтушным синдромом. Помимо этого мужчину беспокоит слабость и диспепсические нарушения в виде тошноты, метеоризма, изжоги и распирания в зоне правого подреберья. Армейский вопрос решается с учетом тяжести патологии и состояния общего здоровья призывника.
Наиболее информативным диагностическим методом является генетический анализ. С помощью ПЦР удается обнаружить мутированный ген и подтвердить болезнь.
Синдром Жильбера и армия
Родителей, да и самих будущих призывников с синдромом Жильбера, интересует вопрос военной службы. В указе Министерства обороны с требованиями к состоянию здоровья мужчины есть информация о том, что данное заболевание не входит в перечень болезней, ограничивающих пребывание в армии.
Перед тем как взять призывника служить на год или больший срок члены военно-врачебной комиссии проводят полное обследование. Это необходимо для установления годности к пребыванию в армии.
Синдром Жильбера не является поводом для освобождения от призыва.
В зависимости от тяжести течения Жильбера, выраженности и частоты появления клинических признаков, а также уровня гипербилирубинемии призывника могут брать на службу в штаб, тем самым ограничивая ему физическую нагрузку. Эти особенности должны учитываться командованием при создании специальных условий для болеющих юношей.
Возможна ли служба на контрактной основе?
Что касается профессиональной военной деятельности, то здесь дело обстоит иначе. Когда составляется контракт, обе стороны выдвигают условия его выполнения. Одним из пунктов является здоровье призывника.
Если в процессе полного обследования диагностируется заболевание Жильбера, армия может не принимать абитуриента на службу, обосновывая свой отказ наличием болезни.
Он считается непригодным к профессиональной военной деятельности и не допускается к сдаче экзаменов. Важно помнить, что человеку с синдромом Жильбера требуется специальная диетотерапия, которую не всегда удается соблюдать в условиях армии. Она необходима для предупреждения повышения уровня непрямого билирубина в кровеносном русле и появления клинических симптомов. При обострении врожденного заболевания военнослужащий не сможет выполнять свои обязанности, поэтому контрактная служба ему не подойдет.
Поступление в высшие военные заведения с болезнью Жильбера запрещается.
Срок службы при заболевании
Учитывая, что болезнь Жильбера не является противопоказанием для военной службы, ее срок не подвергается изменениям. Здесь рассматриваются другие ограничения. Дело в том, что после подтверждения врачебной комиссией генетического заболевания призывник включается в группу В.
В эту категорию относятся юноши, которым требуются определенные ограничения по состоянию здоровья. Обычно исключается тяжелая физическая нагрузка, и создаются специальные условия для службы.
Основанием для сокращения срока воинской службы является осложненное течение заболевания. Чаще всего осложнения представлены нарушениями функционирования органов гепатобилиарного тракта (желчевыводящих путем, печени). Лабораторно это проявляется выраженным повышением билирубина, щелочной фосфатазы и трансаминаз в кровеносном русле, что указывает на поражение гепатоцитов (клеток железы).
Кроме того, нарастает интенсивность клинических симптомов (усиливается желтуха, диспепсические расстройства, беспокоит сильная слабость и тяжесть в зоне правого подреберья). Полноценная служба на этом фоне становится невозможной, в связи с чем призывник не находится в армии в мирное время.
Основания для обжалования итогов комиссии
Синдром Жильбера крайне редко сопровождается выраженными структурными и функциональными нарушениями в печени. Обычно тяжелое течение патологии наблюдается на фоне хронического гепатита. Среди осложнений заболевания стоит выделить желчекаменную болезнь, воспаление пузыря и протоков.
Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, врача общей практики со стажем в 15 лет.
Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .
Краткое содержание статьи — в видео:
Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.
По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.
Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.
К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:
- голодание или переедание;
- жирную пищу;
- некоторые лекарственные средства;
- алкоголь;
- инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
- физические и психические перегрузки;
- травмы и оперативные вмешательства.
Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы синдрома Жильбера
Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.
До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:
- желтуха различной степени выраженности;
- ксантелазмы век (жёлтые папулы);
- периодичность появления симптомов [1] .
Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.
Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.
Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.
Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:
- слабость;
- недомогание;
- подавленность;
- плохой сон;
- снижение концентрации внимания.
В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.
При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.
Патогенез синдрома Жильбера
В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).
У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами ("жирами") клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.
Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.
В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.
При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.
В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.
Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.
В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .
Классификация и стадии развития синдрома Жильбера
Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.
Синдром Жильбера – самая распространенная форма наследственного пигментного гепатоза, характеризующаяся нарушением обмена билирубина вследствие генетического дефекта микросомальных ферментов печени. Часто заболевание протекает бессимптомно многие годы, но под действием провоцирующих факторов могут возникать интермиттирующая желтуха, диспепсические и астеновегетативные расстройства.
Диагностика требует сбора семейного анамнеза, проведения лабораторных и инструментальных исследований. В лечении синдрома Жильбера применяются медикаментозные препараты разных групп.
Синдрому Жильбера по МКБ соответствует код E80.4. Мужчины страдают данным заболеванием в четыре раза чаще женщин. В целом же распространенность патологии в европейских и азиатских странах не превышает 5%.
Причины появления
В норме у человека при распаде эритроцитов образуется токсичное для организма вещество – непрямой билирубин. Он нейтрализуется клетками печени, которые обеспечивают его связывание с глюкуроновой кислотой и превращение в водорастворимый прямой билирубин. В дальнейшем происходит выведение данного соединения через органы билиарной системы с калом и мочой.
Причина возникновения врожденного синдрома Жильбера – генетическая мутация микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, ответственного за связывание глюкуроновой кислоты с непрямым билирубином. Вторым механизмом развития болезни считается нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой. Таким образом, концентрация токсичных продуктов метаболизма в сыворотке крови растет. В результате неконъюгированный билирубин накапливается в тканях, окрашивая их в желтый цвет. Наследование патологии происходит по аутосомно-доминантному типу.
- несбалансированное питание, строгая диета или голодание;
- потеря жидкости организмом, обезвоживание;
- стресс, физическое переутомление;
- менструальное кровотечение;
- инфекционные процессы;
- операции;
- прием алкоголя и некоторых лекарственных препаратов.
Симптомы синдрома Жильбера
Первые проявления синдрома Жильбера у детей начинаются в подростковом возрасте, после 11-12 лет, что связано с угнетающим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Однако дебют заболевания может случиться и намного позже, в срок до 30 лет.
- Интермиттирующая желтуха. Локализация и степень выраженности могут быть различными – от изменения цвета только склер глазных яблок до яркой желтушности кожи и слизистых по всему телу. Появление желтухи носит всегда внезапный характер, возникает после воздействия провоцирующих факторов и самопроизвольно исчезает.
- Ксантелазмы век. Единичные или множественные бляшки желтоватого цвета, возвышающиеся над кожей.
- Ощущение тяжести в правом подреберье, чувство дискомфорта в брюшной полости. Данные симптомы связаны с увеличением печени, селезенки, развитием холецистита, дискинезии желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.
- Астеновегетативные расстройства. Из-за интоксикации организма появляются быстрая утомляемость и подавленность, нарушение сна, избыточное потоотделение.
- Диспепсические проявления. Потеря аппетита, привкус горечи во рту, тошнота, отрыжка, вздутие живота и избыточное газообразование, нарушения стула.
Осложнения
Даже при благоприятном течении заболевания пациенту важно знать, чем опасен синдром Жильбера. При его наличии возрастает риск развития желчнокаменной болезни, внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, дискинезии желчевыводящих путей, а также существенно отягощается течение других патологий гепато-билиарной системы, например, лекарственных и токсических гепатитов. Кроме того, развитие желтухи сопровождается снижением иммунитета.
Диагностика синдрома Жильбера
Постановка диагноза включает анализ имеющихся жалоб и клинических проявлений заболевания, уточнение наличия эпизодов желтухи и патологии гепато-билиарной системы у близких родственников, применение лабораторных и инструментальных методов исследования.
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера проводится с вирусным и хроническим гепатитом, механической и гемолитической желтухой, синдромом Криглера – Найяра, синдромом Дабина – Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов. Главная отличительная особенность данного нарушения – повышение фракции неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, не связанное с гемолизом эритроцитов, и наследственная отягощенность.
-
. В ряде случаев отмечается повышение уровня гемоглобина или снижение числа тромбоцитов. . Основной признак заболевания – повышение концентрации общего билирубина до 34,2–85,5 мкмоль/л за счет его непрямой фракции. Показатели остальных печеночных ферментов крови, таких как АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ, как правило, находятся в пределах нормы. Возможно наличие диспротеинемии и повышение концентрации общего белка. . Проводится определение креатинина. . При синдроме Жильбера наличие Ig G к HBcAg, гепатиту А и С нехарактерно. . Анализ кала на стеркобилин при рассматриваемой патологии имеет отрицательный результат. В сложных случаях показано проведение функциональных лабораторных проб. Снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала и его повышение в 1,5-2 раза после голодания, низкокалорийной диеты или внутривенного введения никотиновой кислоты подтверждают диагноз.
Из инструментальных методов наиболее часто выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения других патологий печени и желчнокаменной болезни. У детей можно пользоваться способом определения печеночно-селезеночного индекса по данным УЗИ.
Дополнительно возможно проведение дуоденального зондирования, тонкослойной хроматографии. Чрезкожная пункция печени с последующей морфологической оценкой полученного биоматериала выполняется при подозрении у пациента хронического гепатита или цирроза печени.
Лечение синдрома Жильбера
Само по себе наличие у детей и взрослых синдрома Жильбера еще не является показанием к медикаментозному лечению. Для предупреждения обострения заболевания и развития осложнений важны общие мероприятия: ограничение занятий тяжелыми видами спорта, продолжительного пребывания на солнце, употребления алкогольных напитков и гепатотоксических препаратов. Таким пациентам необходимо правильно питаться, избегать длительного голодания, а также продуктов, содержащих трудноусвояемые жиры – жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, консервированной пищи.
- прием индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитал, зиксорин);
- прием активированного угля;
- фототерапию.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия при синдроме Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.
Армия считается настоящей школой жизни для юношей. Строгий распорядок дня, высокие физические нагрузки, ограниченный выбор блюд – все это способно негативно сказаться на ослабленном здоровье.
Существует перечень заболеваний, при наличии которых призывник освобождается от срочной службы в армии. А берут ли в армию с Синдромом Жильбера? На что может рассчитывать молодой человек, у которого обнаружено это генетическое заболевание?
Генетическая желтуха и вопросы призыва
Синдром Жильбера является врожденным наследственным недугом, в результате которого у больных наблюдается постоянно повышенный уровень билирубина в крови.
Билирубин – один из печеночных ферментов, увеличение концентрации которого свидетельствует о нарушении работы печени. Но при Синдроме Жильбера значимые симптомы могут проявляться достаточно редко, при обострении и снова надолго пропадают.
Болезнь не влияет на продолжительность жизни, но неизлечима. Для поддержания стойкой ремиссии приходиться все время себя ограничивать:
- Соблюдать строгую диету
- Отказаться от кофе, крепкого чая.
- Исключить алкогольные напитки и сигареты.
- Отказаться от жаренных и жирных блюд.
- Избегать усиленных нагрузок и стрессов.
- Регулярно питаться, не допуская длительных перерывов в еде.
Соблюдать такие правила в армии проблематично.
Для справки! Большинство больных даже не подозревают о наличии у них этого недуга до начала полового созревания.
Синдром Жильбера не является веской причиной для признания молодого человека негодным к строевой службе. Отсрочки при таком заболевании тоже не дают.
Юноша будет призван в армию и отслужит положенный срок, но с небольшими послаблениями. Такому призывнику дадут возможность не подвергать себя интенсивным физическим нагрузкам
Возьмут ли на службу в МВД РБ?
Правительство Российской Федерации утвердило Положение о военно-врачебной экспертизе. Согласно статье 59 РБ (расписание болезней) данного Положения молодые люди с Синдромом Жильбера имеют категорию годности Б-4 и при поступлении на работу в полицию занимают должности из 4 группы предназначения.
К этой группе можно отнести такие варианты деятельности, как:
- Управление миграционной службы РФ.
- Хозяйственная служба.
- Вневедомственная охрана, без участия в группах задержания.
- Медицинская служба.
- Работа в пресс-центре.
- Военное обеспечение.
- Противопожарная служба, кроме должностей 1-3 групп предназначения.
- Юридическая деятельность.
- Работа в секретариате и в финансовых отделах.
- Служба в автохозяйствах.
Из этого следует, что служба в МВД с Синдромом Жильбера вполне возможна.
Берут ли в армию с желтухой?
Если Синдром Жильбера спровоцировал сбой в работе внутренних органов и это подтверждено точным диагнозом, то по решению военной комиссии такой призывник может быть признан негодным для прохождения службы или получить отсрочку.
Законодательство и синдром Жильбера
По законодательству Синдром Жильбера и армию можно совместить. Призывники с таким заболеванием призываются на военную службу в общем порядке с некоторыми ограничениями. Отсрочка для них тоже не предусмотрена.
Однако желающим посвятить военной службе всю свою жизнь об этом придется забыть. Двери военных вузов будут для них закрыты. Военная комиссия, обнаружив Синдром Жильбера, просто не допустит юношу до экзаменов.
Рекомендации
Если призывник не согласен с решением военной комиссии и у него имеются для этого веские аргументы, то представив все доказательства, решение можно попытаться обжаловать.
В любом случае командование части, в которой придется проходить службу больному с Синдромом Жильбера, будет обеспечивать соблюдение всех предписаний выданных врачом.
Читайте также: