Передается ли пролапс митрального клапана по наследству

Обновлено: 03.05.2024

Пролапс митрального клапана – провисание (прогибание) створок митрального клапана в левое предсердие.

Синдром пролабирования митрального клапана, или синдром Барлоу, описан J. Barlow в 1963 г. и встречается крайне часто - у 5–10% людей в популяции.

Необходимо различать истинный пролапс створок и их волнообразное провисание (billowing).

Во многих случаях пролапс митрального клапана протекает асимптомно (не имеет симптомов), в ряде случаев как симптомы пролапса митрального клапана могут наблюдаться аритмии (нарушения ритма сердца), наличие характерного шума при выслушивании тонов, боли в грудной клетке, одышка. Ассоциированными с пролапсом митрального клапана признаются также эмоциональная лабильность, утомляемость и другие неспецифические клинические знаки.

Пролабирование, или провисание, одной или обеих створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия считается истинным только в том случае, если оно регистрируется в двух эхокардиографических позициях: апикальной четырехкамерной и парастернальной по длинной оси левого желудочка.

Диагностика пролапса митрального клапана осуществляется при проведении эхокардиографического исследования, проводимого в В-режиме, М-режиме, цветовом и спектральном допплеровских режимах.

В экспертной практике ультразвуковых исследований сердца только сочетание всех режимов позволяет получить целостные представления о характере процесса, наличии и выраженности гемодинамических расстройств.

В ряде стран существует правило проводить у пациентов с синдромом пролабирования любые хирургические вмешательства под прикрытием антибиотиков с целью профилактики осложнений.

В настоящее время в нашей стране присуствует гипердиагностика пролапса митрального клапана у детей и подростков.

Это может быть связано с неправильным выполнением процедуры (техники) исследования – неверным выведением апикальной позиции сердца. Кроме того, незначительное провисание основания передней створки митрального клапана у детей и подростков до 3–5 мм является вариантом нормы, если оно не сопровождается патологической регургитацией. Помимо этого, створки и хорды клапанов развиваются быстрее фиброзных колец, поэтому в детском и юношеском возрасте чаще регистрируют провисание створок.

Необходимо различать физиологический пролапс митрального клапана – без нарушения его функции, и патологический пролапс митрального клапана – с патологической митральной регургитацией.

Не редко встречается миксоматозная дегенерация (разрастание среднего слоя створки митрального клапана – спонгиозы и изменение структуры створок и хорд клапана) створок митрального клапана, признаки которой обнаруживаются у больных старшего возраста – 40–70 лет, среди которых преобладают лица мужского пола. В этих случаях обнаруживается патологическая митральная регургитация при эхокардиографии, имеются выраженные изменения створок, требующие кардиохирургической коррекции.

Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана как одна из наиболее частых причин пролабирования митрального клапана может поразить створки всех клапанов сердца, однако чаще всего встречается поражение митрального клапана.

На протяжении последних лет во всем мире значительно возросло число людей, страдающих данной патологией. Еще 10 лет назад большинство больных с миксоматозной дегенерацией составляли больные с синдромом Марфана. В настоящее время доказана связь неблагоприятных экологических факторов и применения ряда препаратов для похудания в возникновении данной патологии. Существенно возросло число больных старше 70 лет, страдающих миксоматозной дегенерацией.

Большинство больных с миксоматозной дегенерацией митрального клапана демонстрируют нарушения ритма сердца - мерцание предсердий или частую желудочковая экстрасистолию. Причинами аритмии служат патологическая митральная регургитация на фоне миксоматозных изменений створок клапана и, как результат, повышение давление в полости левого предсердия.

Пациенты с миксоматозной дегенерацией нуждаются в динамическом наблюдении, лица со значительной митральной регургитацией – в консультации кардиохирурга.

Характер изменений структуры створок митрального клапана и возникновение патологической митральной регургитации могут способствовать инфицированию клапана. Дифференциальный эхокардиографический диагноз в этом случае может быть затруднен.

Дифференциальный диагноз миксоматозной дегенерации створок клапана должен проводиться с инфекционным эндокардитом и разрастаниями Ламбла. Большую роль при этом играет клинико-лабораторная диагностика. Так, при миксоматозной дегенерации отсутствуют воспалительная реакция, регистрируемая при лабораторном исследовании.

Вторичный пролапс митрального клапана встречается в следующих ситуациях:

Гипертрофическая кардиомиопатия. В этом случае пролабирование митрального клапана связано с повышенным давлением в полости левого желудочка в систолу. Особенно выражен пролапс у больных с обструктивной гипертрофическй кардиомиопатией.

Синдром Элерса–Данлоса – синдром соединительнотканной дисплазии – наследственный дефект гемостаза с повреждением коллагеновых структур. Сопровождается повышенной гибкостью суставов, повышенным растяжением кожи, кровоточивостью и пролабированием клапанов сердца

Дисфункция папиллярной мышцы на фоне инфаркта миокарда или травмы сердца сопровождается пролабированием створки клапана и значительной митральной регургитацией.

Отрыв хорд створки клапана на фоне инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации, инфаркта миокарда, ревматического поражения и т. д. приводит к пролабированию створки и к патологической клапанной регургитации.

Оценка степени пролабирования митрального клапана осуществляется путем оценки выраженности провисания створок:

Незначительный пролапс митрального клапана – 3–6 мм (пролапс митрального клапана 1 степени).

Умеренный пролапс митрального клапана – 6–9 мм (пролапс митрального клапана 2 степени)

Значительный пролапс митрального клапана – более 9 мм (пролапс митрального клапана 3 степени).

Необходимо помнить, что степень пролабирования и степень митральной регургитации могут не коррелировать между собой. Например, при отрыве хорд на конце створки митрального клапана можно видеть пролабирование до 3 мм и регистрировать при этом митральную регургитацию 3–4-й степени.

Пролапс митрального клапана не является сложным диагнозом , если эхокардиографическое исследование проводится опытным специалистом с использованием высокоразрешающих ультразвуковых систем.

Что при пролапсе митрального клапана предлагаем мы:

С нами сотрудничают ведущие российские специалисты –

консультирующие случаи любой диагностической сложности у взрослых (В.П. Седов, М.К. Рыбакова, А.Б. Хадзегова) и у детей, включая грудничков (А.А. Тарасова). Также эхокардиографические исследования у взрослых в нашей клинике проводят доктора Герасимова Наталия Владимировна и Медведева Наталья Михайловна. Эхокардиографию на дому осуществляет Исаков Олег Евгеньевич.

Все эхокардиографические исследования в нашем центре (исключая процедуры на дому) проводятся на одной из лучших в мире специализированных ультразвуковых системе – Acuson Sequoia – 512 (Siemens AG, США), укомплектованной всеми современными технологиями и датчиками.

Смотрите также:

Для Вас создан ряд специальных программ профилактики, диагностики и лечения наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваний.

С более подробной информацией вы можете ознакомиться в других обзорах и статьях, а также в разделе Услуги.

Желаем Вам крепкого здоровья и будем рады видеть Вас с нашей клинике,

коллектив МПМЦ "Сосудистая клиника на Патриарших"

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое состояние, развивающееся у человека на фоне нарушения функции клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком сердца. Симптомы расстройства неспецифичны: пациенты страдают от повышенной утомляемости, головных болей, приступов головокружения и одышки, кардиальных болей, обмороков. Запущенное течение патологии может привести к сердечной недостаточности и перфорации створок клапана.

Общие сведения

ПМК не рассматривается кардиологами как самостоятельное заболевание. Современная медицина относит клапанный дефект к анатомическим синдромам, обусловленным различными факторами. Клиническое проявление расстройства — выбухание одной или обеих створок клапана в полость предсердия в фазе систолы (сокращение желудочков).

ПМК выявляется у 10–15% детей в возрасте 7–15 лет. Взрослые страдают от рассматриваемого синдрома реже — признаки поражения клапанных створок диагностируются у 5–7% пациентов старше 18 лет. В группу риска входят преимущественно женщины 35–40 лет.

Причины развития патологии

Выделяют врождённую и приобретённую формы ПМК. Эти типы расстройства проявляются у пациентов разных возрастных групп. Первичный синдром характерен для новорождённых, вторичный — для лиц старше 35 лет.

Врождённый ПМК

Первичный пролапс часто именуется в медицинских справочниках идиопатическим. Это расстройство — следствие врождённой дисплазии соединительной ткани, развившееся у новорождённого в период внутриутробного развития. Диспластический процесс является следствием влияния на плод различных патологий, перенесённых беременной женщиной:

бактериальных, вирусных или грибковых инфекций;
токсических поражений организма;
системных заболеваний.

Часто ПМК проявляется как осложнение синдрома Марфана, синдрома Элерса-Дагдлса, несовершенного остеогенеза и других наследственных патологий.

Приобретённый ПМК

Вторичный пролапс митрального клапана проявляется на фоне острых и хронических заболеваний, перенесённых пациентом:

ишемической болезни сердца;
инфаркта миокарда;
ревматизма;
системной красной волчанки;
миокардита;
гипертиреоза и т. д.

Дефекты клапанных створок могут сформироваться в результате тяжёлых травм грудной клетки, полученных человеком в ДТП.

Степени пролапсов митрального клапана

В настоящее время используется несколько классификаций синдрома. Ранее в статье была рассмотрена самая распространённая типология, предполагающая выделение первичного и вторичного ПМК. На основании локализации дефекта врачи выделяют пролапсы передней, задней и обеих клапанных створок.

Инструментальные исследования сердечной мышцы позволяют врачам выделять три уровня выраженности ПМК:

первую степень (створки выпадают в желудочек на 3–5 мм в фазе систолы);
вторую степень (ткани клапана пролабируют на 6–9 мм);
третью степень (амплитуда выпадения превышает 10 мм).

Пролабирование делится на ранее, позднее и голосистолическое с учётом времени возникновения пролапса по отношению к фазе систолы.

Симптомы пролапса митрального клапана

Симптоматика ПМК варьируется от слабовыраженной до значительной и зависит от степени дисплазии соединительной ткани, вегетативных нарушений и наличия регургитации (заброса крови в левый желудочек в фазе систолы).

Дети, страдающие от врождённого пролапса митрального клапана, часто становятся носителями следующих патологий:

пупочных и паховых грыж;
плоскостопия, гипермобильности суставов;
сколиоза, деформаций грудной клетки;
близорукости, косоглазия;
нефроптоза, варикоцеле.

Перечисленные заболевания развиваются на фоне нарушений в развитии соединительнотканных структур.

В 60–70% случаев ПМК сопровождается тахикардией, перебоями в работе сердца, головокружениями, обмороками, повышенным потоотделением, головными болями. При выраженных гемодинамических нарушениях проявляется одышка, повышенная утомляемость. Пациенты могут страдать от депрессивных расстройств и астении.

Симптомы вторичного ПМК сочетаются с признаками основной патологии: ревмокардитом, пороками сердца, синдромом Марфана и т. д.

Осложнения патологии

При отсутствии лечения расстройство может спровоцировать развитие тяжёлых осложнений:

жизнеугрожающей аритмии;
инфекционного эндокардита;
тромбоэмболического синдрома;
внезапной смерти.

Пациентам с признаками ПМК показано прохождение обследования в клинических условиях. Врачи оценят выраженность дефекта клапанных створок и разработают тактику лечения синдрома.

Диагностика расстройства

Постановка диагноза осуществляется кардиологом. Врач осматривает пациентов и назначает серию тестов:

ультразвуковое исследование сердца;
рентгенографию грудной клетки;
суточное мониторирование;
электрокардиограмму;
ЭхоКГ.

УЗИ позволяет врачам определить степень пролабирования клапанных створок и объём крови, поступающей в левый желудочек при регургитации. Рентгеновские снимки дают возможность оценить размеры сердечной мышцы и состояние дуги лёгочной артерии. Во время ЭКГ и суточного мониторирования проявятся нарушения реполяризации миокарда желудочков и сердечного ритма.

Синдром дифференцируется от врождённых и приобретённых пороков сердца, аневризмы межпредсердной перегородки, бактериального эндокардита и кардиомиопатии.

Лечение пролапса митрального клапана

Терапевтические меры зависят от выраженности ПМК и наличия осложнений на фоне синдрома.

Консервативное лечение

Лицам, страдающим от рассматриваемого синдрома, рекомендуется:

нормализовать распорядок дня;
увеличить продолжительность сна;
снизить интенсивность физических нагрузок;
пройти курс физиотерапевтических процедур.

Медикаментозная терапия на фоне пролапса митрального клапана направлена на устранение клинической симптоматики и предупреждение дистрофии миокарда. Пациентам показаны седативные препараты, кардиотрофики, антикоагулянты.

Хирургическое лечение

Плановое оперативное вмешательство выполняется при развитии у ребёнка или взрослого выраженной митральной регургитации и прогрессировании сердечной недостаточности. Хирурги выполняют замену створок клапана имплантатами. Протезы делятся на два типа — механические и биологические. Первые производятся из медицинских сплавов и силикона. Биологические протезы создаются из тканей самого пациента или волокон животного происхождения.

Реабилитация после хирургического лечения

По завершении операции пациент помещается в палату интенсивной терапии, где пребывает в течение двух суток. Затем ребёнку или взрослому предстоит реабилитация в условиях стационара. Её продолжительность колеблется от 3 до 4 недель.

В период реабилитации пациентам показаны:

ограниченные физические нагрузки;
медикаменты, предупреждающие развитие тромбоза;
специальная диета.

Из рациона человека исключаются солёные, перченые, жареные и копчёные блюда.

Профилактика патологии

Беременным женщинам необходимо исключить влияние неблагоприятных факторов на плод. Врачи рекомендуют будущим мамам внимательно следить за своим состоянием и максимально быстро обращаться за медицинской помощью при осложнённом течении беременности.

Пациентам, входящим в группу риска на фоне вторичного ПМК, следует своевременно лечить заболевания, провоцирующие развитие дефектов клапанных створок.

Вопросы и ответы

— Какой врач занимается лечением пролапса митрального клапана?

— Постановка диагноза и разработка тактики лечения осуществляется кардиологом. Пациентам могут потребоваться консультации других врачей: хирургов, урологов, офтальмологов, ревматологов.

— Чем опасен пролапс митрального клапана?

— Осложнённое течение расстройства может привести к развитию угрожающих жизни пациента состояний: аритмии или инфекционного эндокардита. В редких случаях ПМК становится причиной внезапной смерти человека.

— Насколько безопасна замена створок митрального клапана биологическими или механическими протезами?

— Протезы не оказывают значимого влияния на качество жизни человека. Пациенты, перенёсшие операцию, могут выполнять привычные домашние и рабочие дела без каких-либо ограничений.

Пролапс митрального клапана сердца — состояние, при котором 1 или 2 створки МК выпячиваются в сторону левого предсердия в момент сокращения левого желудочка. Данная патология приводит к тому, что атриовентрикулярное отверстие частично или полностью перекрывается, образуется дефект, из-за которого возникает обратный заброс крови из желудочка в предсердие. Если объем крови слишком велик (при выраженной регургитации), патология может привести к тяжелым осложнениям, вплоть до внезапной смерти.

Причины

Идиопатический, врожденный или первичный пролапс митрального клапана (МК) развивается на фоне врожденной соединительнотканной дисплазии. Она может быть спровоцирована разными факторами, действующими на плод в пренатальном периоде: инфекционные заболевания беременной женщины, сильные отеки, токсическое воздействие, отравление, плохая экология, отягощенная наследственность и пр.

Вторичный пролапс передней створки митрального клапана чаще всего возникает на фоне дисфункции ВНС, нарушения метаболизма, нехватки магния в организме. Он может быть связан с ишемией, ревматизмом, аутоиммунными патологиями, дистрофией миокарда, перенесенными травмами или операциями на сердце и пр.

Симптомы врожденного ПМК

Клиника вариабельна и определяется степенью пролапса МК, наличием регургитации. У многих жалобы вовсе отсутствуют, а патология является случайной находкой на профилактической или плановой эхокардиографии. В этом случае зачастую диагностируется незначительный пролапс митрального клапана.

Других пациентов беспокоят кардиалгии, аритмии. Чаще всего эти проявления возникают на фоне стресса, эмоционального напряжения. При гемодинамических нарушениях возможны головокружения, отдышка, предобморочные состояния, астения.

Часто патология сопровождается признаками ВСД:

Симптомы и лечение пролапса митрального клапана взаимосвязаны. Если не предпринимать никаких мер для коррекции ВСД возможны панические атаки, депрессивные расстройства, ипохондрия, истеричность. Чем больше провисание клапанных створок (пролапс митрального клапана 5 мм — 1 ст., 5-9 мм — 2 ст., до 10 мм — 3 ст.), тем выраженнее симптоматика.

Симптомы приобретенного ПМК

Когда заболевание протекает на фоне другой патологии, то клиническая картина сочетается с проявлениями основной болезни. Поэтому симптомы пролапса митрального клапана у женщин и мужчин зависят от первопричины патологии.

Если болезнь спровоцирована инфекцией (скарлатина, тонзиллит), то преобладают признаки воспалительного процесса в эндокарде. При инфаркте миокарда пролапс митрального клапана симптомы у мужчин или женщин имеет в виде учащенного сердцебиения, кардиалгий, отдышки, кашля. При травмировании грудины возможен разрыв хорд: тахикардия, отдышка, пена розового цвета изо рта.

Диагностика

При аускультации выявляются изолированные щелчки, систолические шумы. Подтверждает это фонокардиография.

Самые эффективные методы выявить пролапс митрального клапана левого желудочка — УЗИ сердца, ЭКГ:

Пролапс митрального клапана эхоКГ . Исследование помогает понять стадию пролабирования створок, дисплазии соединительной ткани, количество обратного заброса крови. Выявляемые признаки: дилатация митрального кольца, утолщение створок МК, увеличение экскурсии МК, контакт створок с межжелудочковой перегородкой, признаки миксоматозной дегенерации клапана и пр.

Пролапс митрального клапана на ЭКГ. Изменения на ЭКГ неспецифичны. У пациента может вовсе не быть отклонений в спокойном состоянии. Поэтому более информативным считается метод холтеровского 24-часового мониторирования: определяет нарушения ритма, проводимости и пр.

Лечение

Можно ли вылечить пролапс митрального клапана? Полностью избавиться от заболевания не получится, поэтому больной должен всегда наблюдаться у врача, даже если патология протекает латентно.

Что касается того, как лечить пролапс митрального клапана, то все зависит от стадии развития патологии, клинической картины. Чаще специфическое медикаментозное лечение пролапса митрального клапана 1 степени не проводится, поскольку патология не влечет за собой существенных изменений в работе сердца. Необходимо периодическое наблюдение у врача, проведение профилактических обследований (ЭхоКГ 1 р. в год) для контроля протекания заболевания.

Лечение ПМК 1 степени должно включать:

своевременное лечение всех заболеваний (простудных, стоматологических, гинекологических и пр.);

прием лекарств строго по назначению врача, чтобы снизить токсическую нагрузку на организм;

полный отказ от вредных привычек;

ограничение потребления кофе;

сбалансированное питание с ограничением вредных продуктов;

умеренную физическую активность.

Лечение ПМК также должно включать соблюдение режима сна и трудовой деятельности. При необходимости: физиотерапию, психотерапию для снижения симптоматики ВСД, массажи.

Медикаментозное лечение пролапса митрального клапана 2 степени, 1 степени назначается для устранения вегетативных симптомов, профилактики повреждений сердечной мышцы и инфекционного эндокардита. Для этого могут быть выписаны: бета-блокаторы, успокоительные, антикоагулянты.

При серьезных нарушениях кровообращения лечение митрального клапана сердца 3 степени иногда включает протезирование МК.

Прогнозы

Опасен ли пролапс митрального клапана? Заболевание является потенциально опасным даже при латентной форме протекания. Наибольший риск для здоровья и жизни человека несет пролапс митрального клапана с регургитацией. Патология может сопровождаться аритмиями, эндокардитом инфекционной природы, системным троббозом, сердечной недостаточностью и даже закончиться внезапной смертью.

Но чаще болезнь имеет благоприятный прогноз и лечение пролапса митрального клапана 2 степени или 1 степени не требуется. Необходим профиалктический медицинский осмотр, проведение периодического ЭхоКГ — это поможет вовремя выявить осложнения и начать терапию.

Следует понимать, что пролапс митрального клапана - это не болезнь, а состояние, которое может быть самостоятельным или возникать в результате других заболеваний. Обычно, данный клинико-анатомических синдром сочетается с другими пороками сердца или пролабированием створок других клапанов сердца.

Классификация

На сегодня нет какой-то определённой общепринятой классификации пролапса митрального клапана.

Наиболее часто различают пролапс по форме происхождения на:

Первичный - выявленный обособленно и обычно является следствием врождённых нарушений или наследственной предрасположенности. Обычно возникает в результате врождённой дисплазии соединительной ткани. Наиболее часто, пролапс митрального клапана наследуется ребёнком (как правило девочками) по материнской линии. Более того, у трети пациентов выявляется наличие кровных родственников с психосоматическими заболеваниями или/и с соединительнотканной дисплазией. Также, первичный пролапс митрального клапана может возникнуть в следствии травм грудной клетки.

Вторичный - возникает в следствии других заболеваний, которые принято считать первичными. Однако, в любом случае, всегда наблюдается взаимосвязь пролапса и неполноценности соединительной ткани. Довольно часто вторичный пролапс митрального клапана сопровождается такими наследственными синдромами, как Элерса-Данло-Черногубова, Марфана, несовершенный остеогенез, контрактурная врождённая арахнодактилия, эластическая псевдоксантомия и так далее. К болезням, которые могут развить пролапс митрального клапана относят: ревматизм, ревматоидный артрит, различные пороки сердца, неревматические кардиты, некоторые виды аритмии, кардиомиопатии, различные эндокринные патологи в частности гипертиреоз, вегетативная дистония, приобретённый миксоматоз, нарушение сократимости сосочковых мышц и миокарда, нарушение клапанной структуры в следствии воспалительных процессов, асинхронной работы тех или иных отделов сердца, клапанно-желудочковой диспропорции и так далее.

По локализации пролабирования различают:

Переднее - когда происходит пролабирование передней створки митрального клапана.
Заднее - характеризуется пролабированием заднего лепестка митрального клапана.
Обе створки - соответственно, пролабирование сразу двух створок митрального клапана.

Иногда различают только одностворчатый или двустворчатый пролапс.

По выраженности пролабирования:

I степень - прогибание от 3 до 2 мм.
II степень - прогибание от от 3 до 6 мм.
III степень - прогибание от от 6 до 9 мм.
IV степень - прогибание более 9 мм.

По аускультативным признакам различают:

Раннесистолический (возникающий шум при аускультативнии с началом систолы)
Позднесистолический (возникающий шум при аускультативнии под конец систолы)
Пансистолический (шум сопровождается в период всей систолы)

По гемодинамическим нарушениям различают:

Без регургитации (заброса крови обратно)
С регургитацией, которая по объёму забрасываемой крови делится на четыре степени тяжести).

По клинической картине различают:

Бессимптомная форма или "немой" пролапс митрального клапана.
Пролапс с лёгкой клинической картиной.
Пролапс со средней клинической картиной.
Пролапс с тяжёлым ярким проявлением клинической картины.

Также различают врождённый и приобретённый пролапс.

Врождённый пролапс разделяют на:

Сопутствующий врождённым порокам сердца.
Развившийся внутриутробно в следствии аномалии строения створок митрального клапана.
Возникший в результате наследственных заболеваний соединительной ткани.

Приобретённый пролапс бывает:

ревматического происхождения,
в следствии кальцификации основания в задней створке митрального клапана,
различные нарушения функции и свойств папиллярной мышцы,
хронический вальвулит, особенно при при СЗСТ,
в следствии инфекционного эндокардита,
при нарушении целостности хорд створок,
на фоне субаортального или аортального стеноза.

Симптомы

Клиническая картина при пролапсе митрального клапана очень разная и не является показателем для постановки диагноза, а всего лишь может вызвать предположения.

Больные могут жаловаться на:

Боли в области сердца, чаще тупые, но иногда и острые и всегда быстро проходящие.
Приступы сердцебиения. Обычно не связаны с физическими нагрузками. Иногда бывают очень выраженные до 200 ударов в минуту.
Иногда может развиваться пароксизмальная аритмия, которая больными ощущается как "сбои в работе сердца".
Очень часто наблюдаются нарушения нервной системы: сильные мигренеподобные боли, чувство тревоги, раздражительность, обмороки, вегетативные кризисы, перепады настроения, депрессии, панические атаки и так далее.
Самые частые жалобы на физическую слабость: быстрая утомляемость, одышка, гипермобильность суставов, слабо развитая мускулатура, нарушение осанки, крыловидные лопатки, сколиоз, миопия, плоскостопие и так далее.

Диагностика

Самое главное дифференцировать пролапс митрального клапана от недостаточности этого клапана, а также от дисфункции клапанного аппарата миокарда и от различных малых аномалий развития сердца. В связи с этим одного выслушивания шумов недостаточно.
ЭКГ не всегда бывает показательным, а порой и вовсе не имеет изменений.
Рентгенография сердца тоже практически ничего не даст, так как миокард не увеличивается или иногда имеет небольшое выбухание лёгочной дуги (дуги лёгочной артерии) в следствии неполноценности соединительной ткани, но не является окончательным показателем наличия пролапса митрального клапана.
Наиболее информативным и показательным является ЭхоКГ, по данным которого ставится заключительный диагноз.

Лечение

Обычно пролапс митрального клапана не нуждается ни в каком лечении. Это особенно касается "немой" формы пролапса. В некоторых случаях назначают симптоматическую помощь для улучшения психоэмоционального и вегетативного статуса пациента. При аускультативном пролапсе митрального клапана при отсутствии особых заметных нарушений и удовлетворительном реагировании на физическую нагрузки, взрослым людям рекомендуют перейти на лёгкий труд, а детям не участвовать в спортивных играх, связанных с резкими движения. В целом же умеренный физический труд и освобождения от физкультуры в школе не требуется.
При наличии митральной регургитации любой степени и выраженных нарушениях, а также при наличии отчётливой аритмии, необходимо строгое ограничение в физической нагрузке и назначение ЛФК с индивидуальным подходом.
При наличии эпизодов потери сознания или в анамнезе у родственников смерти от коронарной недостаточности, назначают неселективные препараты магния или кардиоселективные бета-адреноблокаторы.
При значительном пролапсе митрального клапана с выраженной стойкой недостаточностью, может быть назначена хирургическая коррекция клапана, протезирование или имплантация.

Прогноз

В целом прогноз благоприятный. Многие больные счастливо доживают до старости и умирают по совершенно другим причинам. А порой с возрастом пролапс митрального клапана значительно уменьшается и порой вовсе исчезает. Течение пролапса, как правило, доброкачественное длительное и благоприятное. Прогрессируют нарушений функций митрального клапана идёт очень медленно и стабильное состояние обычно длится на протяжении всей жизни.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по-видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.

Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК •• Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана •• ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез •• В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42-й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: •• ИБС (ишемия сосочковых мышц) •• ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) •• гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

Патогенез • Первичный ПМК •• Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) •• В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения •• Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) •• Рекомендован ЭхоКГ-контроль 1 раз в 1–2 года •• Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК •• При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают -адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут) •• При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки •• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина •• При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут •• При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят: • отрыв сухожильных нитей • выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%) • отложение фибрина на створках митрального клапана • аритмии сердца • цереброваскулярную патологию (0,02%) • инфекционный миокардит (0,02%) • внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана).
Синонимы • Синдром систолического клика-шума • Синдром Барлоу • Синдром раздувающегося митрального клапана.
Сокращение. ПМК — пролапс митрального клапана.

МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Код вставки на сайт

МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Читайте также: