Передается ли по наследству портальная гипертензия

Обновлено: 17.05.2024

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате обструкции кровотока на любом участке этой вены. Повышение свыше 12–20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены. Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Классификация • Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен • Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях • Внутрипечёночная ПГ — препятствие кровотоку располагается в самой печени.

ЭТИОЛОГИЯ

• Внутрипечёночные причины •• Цирроз печени •• Узловая регенеративная гиперплазия (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти) •• Острый алкогольный гепатит •• Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, 6-меркаптопурин) •• Интоксикация витамином А •• Шистосомоз •• Саркоидоз •• Альвеококкоз •• Болезнь Кароли •• Болезнь Уилсона •• Врождённый фиброз печени (печёночно-портальный склероз) •• Болезнь Гоше •• Поликистоз печени •• Опухоли печени •• Частичная узловая трансформация печени •• Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) •• Гемохроматоз •• Хронический гепатит •• Миелопролиферативные заболевания •• Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь) •• Идиопатическая ПГ.

• Препечёночные причины (блокада портального притока) •• Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены •• Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; спленэктомия •• Повреждение воротной вены в результате травмы или проникающего ранения •• Аневризмы селезёночной или печёночной артерии •• Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) •• Врождённые аномалии воротной вены •• Очень редко блок воротной вены связан с циррозом печени, мигрирующим тромбофлебитом, ретроперитонеальным фиброзом.

• Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) •• Синдром Бадда–Киари •• Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени •• Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Патогенез • При нарушении оттока по воротной вене портальная кровь оттекает в полые вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. Основное клиническое значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно-расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению • В связи с развитием коллатерального кровообращения количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается и усиливается роль печёночной артерии в кровоснабжении печени • При значительном портосистемном шунтировании может развиться печёночная энцефалопатия.

Патоморфология • Селезёнка увеличена, полнокровна • Сосуды портальной системы и селезёнки увеличены, извиты, в них могут быть аневризмы, кровоизлияния, пристеночные тромбы • Изменения в печени зависят от причины ПГ • Варикозные расширения вен пищевода, желудка, прямой кишки.

Анамнез • Наличие цирроза или хронического гепатита • Указание на желудочно-кишечные кровотечения в анамнезе • Указания на злоупотребления алкоголем, переливания крови, вирусные гепатиты В, С, приём пероральных контрацептивов и гепатотоксичных препаратов, контакт с гепатотоксичными веществами, сепсис и воспалительные заболевания органов брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, склонность к гиперкоагуляции в анамнезе • Наличие заболеваний печени у родственников.

Клиническая картина

• Классические признаки, наблюдаемые при всех видах ПГ •• Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен •• Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения • Спленомегалия •• Асцит •• Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

• Клинические проявления в зависимости от формы ПГ •• Надпечёночная форма ••• Раннее развитие асцита ••• Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота ••• Периферические отёки ••• Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии ••• Умеренная желтуха •• Подпечёночная форма ••• Первым признаком может быть пищеводно-желудочное кровотечение или бессимптомная спленомегалия ••• Гиперспленизм ••• Печёночная энцефалопатия развивается часто и может принимать хроническое течение ••• Печень не увеличена, нормальной консистенции •• Внутрипечёночная форма ••• Ранние симптомы — упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание ••• Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит ••• Признаки печёночной недостаточности ••• Часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.

• Косвенные признаки поражения печени •• Печёночная недостаточность •• Недостаточность функций поджелудочной железы •• Сосудистые паучки и звёздочки на коже •• Печёночная энцефалопатия.

Лабораторные исследования • В ОАК — признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени (при внутрипечёночной ПГ) • Выяснение этиологии хронического гепатита/цирроза печени •• Определение маркёров вирусных гепатитов •• Выявление аутоантител •• Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени •• Определение активности a ₁-антитрипсина в сыворотке крови •• Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.

Инструментальные исследования • Эзофагография • ФЭГДС позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка •• I степени — при надавливании эндоскопом размер вен уменьшается •• II степени — при надавливании вены не уменьшаются •• III степени — вены сливаются по всей окружности пищевода •• Обычно вены имеют белый цвет •• Изменение цвета на красный или синюшный указывает на высокую вероятность кровотечения • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно-расширенные вены • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, установить наличие коллатералей, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография позволяет выявить строение портальной вены и печёночной артерии, портосистемные шунты и кровоток по ним, определить скорость портального кровотока • КТ • МРТ позволяет очень чётко визуализировать сосуды• Венография необходима для верификации тромбоза портальной вены, перед операциями портосистемного шунтирования, резекции или трансплантации печени • Ангиография позволяет обнаружить объёмные образования в печени • Радиоизотопное исследование позволяет оценить печёночный кровоток по клиренсу коллоидного денатурированного альбумина меченому 131 I из периферических сосудов • Определение давления в воротной вене •• Измерение по давлению заклинивания: через бедренную вену вводят катетер с баллоном на конце в печёночную вену, о заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления ••• Измеренное при этом давление соответствует давлению в синусоидах ••• После измерения давления заклинивания баллон спускают и определяют давление в печёночной вене ••• Разница между давлением заклинивания и давлением в печёночной вене равна портальному давлению •• Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120–150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350–500 мм вод.ст •• Гепатоманометрия: внутрипечёночное давление в норме — 80–130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3–4 раза Примечание: последние два метода противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции.

Дифференциальная диагностика • Цирроз печени • Синдром Бадда-Киари • Миелопролиферативные заболевания • Констриктивный перикардит • Саркоидоз • Интоксикация витамином А.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Лечение основного заболевания • Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах: •• Неселективные b -адреноблокаторы, например пропранолол 20–180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов •• Альтернативный препарат — нитраты длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе • При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.

Оперативное лечение (см. также Кровотечение гастродуоденальное).

• Неотложное оперативное вмешательство показано при неэффективности вышеперечисленных методов лечения •• Экстренное портокавальное шунтирование; эффективность зависит от исходного соматического состояния •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — метод выбора при массивном кровотечении, рецидивирующем после 2 сеансов склеротерапии •• Экстренное наложение мезентерикокавального анастомоза •• Пересечение пищевода.

• Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пищевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. Шунтирующие операции приводят к снижению давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Наиболее грозное осложнение — развитие печёночной энцефалопатии •• Портокавальное шунтирование — воротную вену соединяют с нижней полой веной ••• Операция показана при хорошем функциональном резерве печени ••• После операции снижается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепаторенального синдрома •• Мезентерикокавальное шунтирование — вшивают протез между верхней брыжеечной и нижней полой венами •• Селективное спленоренальное шунтирование — пересекают варикозно-расширенные вены, в результате кровь направляется в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной веной •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — соединение ветви воротной вены и печёночной вены внутри печени с помощью расправляющегося металлического стента.

• Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения гемотрансфузий.

Осложнения • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже — из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение гастродуоденальное) • Печёночная энцефалопатия • Почечная недостаточность • Сепсис • Спонтанный бактериальный перитонит • Асцит • Гепаторенальный синдром.

Наблюдение • Больных необходимо наблюдать в специализированном центре • Больным с компенсированной ПГ без варикозно-расширенных вен проводят ФЭГДС 1 раз в 2–3 года, с небольшими узлами — 1 раз в 1–2 года

Прогноз • Зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печёночной недостаточности •• Годичная выживаемость больных групп А и В по Чайлду — 70%, больных группы С — 30% •• Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Сокращение. ПГ — портальная гипертензия

МКБ-10 • K76.6 Портальная гипертензия

Примечание. Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипертензии выполняют редко.

По определению, синдром не является самостоятельным заболеванием; это устойчивое, повторяющееся сочетание взаимосвязанных клинических симптомов, которое может формироваться в силу разных причин, но обладает собственными специфическими закономерностями развития и протекания. Это в полной мере касается и синдрома портальной гипертензии.

Причины

Выделяют две основные группы причин развития портальной гипертензии: внепеченочные и внутрипеченочные. На этих же критериях (конкретная локализация блока воротной вены) построены общепринятые ее классификации, обычно включающие под- или предпеченочную форму, внутрипеченочную (с несколькими подтипами), надпеченочную и смешанную.

Согласно доступной медицинской статистике, наиболее распространенной (85-90%) является внутрипеченочная локализация нарушений портально-венозного оттока. В этиологическом плане внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего обусловлена циррозом печени или иным процессом дегенеративного замещения паренхиматозных клеток соединительной тканью.

Предпеченочная форма составляет 10-12% в общем объеме портальной гипертензии и, как правило, развивается вследствие механического давления (например, злокачественной опухолью), врожденных или приобретенных аномалий анатомического строения вены, воспалительного процесса в миокарде, обструктивного тромбоза Бадда-Киари и пр.

Частота надпеченочной (постпеченочной) формы не превышает 3-4%; причинами обычно становятся прорастание опухоли, тромбоз, эндофлебит печеночных вен.

В целом, к перечню этиопатогенетических факторов портальной гипертензии следует добавить все разновидности гепатитов, онкозаболевания, патологию билиарной (желчевыводящей) и сердечнососудистой систем, последствия травм и некоторых хирургических вмешательств, отравления (медикаментами, грибами, соединениями меди и пр.), ожоги. Кроме того, портальная гипертензия нередко развивается на фоне жизнеугрожающих состояний в ходе реанимационных мероприятий.

Симптоматика

Классическая триада симптомов включает варикозное расширение вен пищевода и верхних отделов желудка (в 85% случаев), спленомегалию (селезенка в той или иной степени увеличена практически всегда) и асцит (массивное скопление жидкости в брюшной полости).

Ранние проявления синдрома портальной гипертензии могут быть неспецифическими: признаки диспепсии (абдоминальные боли и тяжесть в животе, тошнота, различные проблемы с дефекацией, метеоризм и т.д.). Кроме того, по мере нарастания выраженности нарушений кровоснабжения печени снижается ее способность к выполнению дезинтоксикационных функций, что отражается и на функционировании мозга, – развивается т.н. печеночная энцефалопатия с присущей ей психоневрологической симптоматикой. При тяжелой печеночной недостаточности наблюдается желтуха. Прямую угрозу жизни несут (и нередко приводят к летальному исходу) внутренние кровотечения из растянутых и истонченных венозных стенок.

Диагностика

Диагноз устанавливается путем сопоставления жалоб, анамнестических данных, результатов клинического осмотра и инструментального обследования. В частности, необходимой и обязательной является ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), в ходе которой визуализируются вены пищевода и желудка, оценивается их статус и собирается другая клинически значимая информация. Назначают УЗИ в дуплекс-режиме, рентгенографию, по необходимости – дополнительные методы исследования селезенки и гепатобилиарной системы (сканирование печени, спленоманометрия, спленопортография, КТ, МРТ и т.д.).

Лечение

Масштабы и цели хирургического вмешательства, – если оно целесообразно и необходимо, – определяются особенностями конкретного случая: в различных ситуациях основной задачей может быть восстановление венозной проходимости, коррекция путей отвода крови, удаление из брюшной полости избыточной жидкости при асците, склерозирование расширенных и кровоточащих вен пищевода, и т.д. Однако относительными или абсолютными противопоказаниями к операции могут становиться сопутствующие хронические заболевания, беременность, пожилой возраст, тяжелое общее состояние пациента (обусловленное, например, выраженной печеночной недостаточностью).

Отдаленный прогноз при некоторых формах синдрома портальной гипертензии (внутрипеченочная, надпеченочная) неблагоприятен, особенно при пищеводно-желудочных геморрагиях у больных циррозом печени. В других случаях оперативное вмешательство может значительно улучшить ситуацию. Однако единственным радикальным лечением в настоящее время остается трансплантация печени.

Работа посвящена определению оптимальной схемы обследования больных с внепеченочной портальной гипертензией путем применения современных методик для выбора хирургического пособия конкретно в каждом случае заболевания. Из 341 больного, пролеченного в хирургической клинике ГБОУ ВПО РостГМУ Минздрава РФ с 1997 года по настоящее время, внепеченочная (подпеченочная) портальная гипертензия развилась у 42 (12,3 %) больных. Для установки данной патологии применяли дополнительные методы исследования (фиброгастродуоденоскопию, сонографию, аортопортографию, мультиспиральную компьютерную томографию). Из 42 больных было выполнено 39 оперативных вмешательств. Показанием к выполнению спленэктомии в 71,4 % стало наличие гиперспленизма, а также артериовенозные свищи и аневризма селезеночной артерии. Четырем пациентам выполнены каудальные резекции поджелудочной железы по поводу постпанкреонекротических кист. Ни один из инструментальных методов обследования не является основным в диагностике внепеченочной ПГ и только умелое сочетание нескольких методов дает положительный эффект в установке диагноза. Хотя наиболее информативным для определения вариантов патологии воротной вены является ультразвуковой метод в режиме ЦДК.

3. Поршенников И.А., Старостин С.А., Ким И.Н. Тромбоцитопения при синдроме портальной гипертензии: риск кровотечений, роль шунтирующих вмешательств и последствия спленэктомии // Сибирский медицинский журнал. – 2011. – Т.26, № 2. – С. 75–80.

4. TIPS/ТИПС (трансъюгулярное внутрипеченочное порто-системное шунтирование) и лечение варикозных пищеводно-желудочных кровотечений / Ю.В. Хоронько, М.Ф. Черкасов, М.И. Поляк, Ю.Е. Баранов. – М.: Фарм-Синтез, 2013. – 242 с.

5.ю Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, как новый метод в лечении портальной гипертензии / И.Ф. Мухамедьянов, М.А. Нартайлаков, И.Х. Шаймуратов, Р.Р. Нурмахметов // Материалы III Международной научно-практической конференции: Высокие технологии в медицине. – М., 2010. – С. 79–83.

6. Хазанов А.И. Первичный рак и цирроз печени // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. – 1999. – № 1. – С. 83–87.

7. Ханевич М.Д., Кошевой А.П. Лечение при язвенных кровотечениях у больных с циррозом печени и портальной гипертензией // Вестник хирургии. – 2000. –Т. 159, № 2. – С. 27–30.

8. Цыбырнэ К.А., Мишин И.В., Морару В.А. Аневризма селезеночной артерии при циррозе печени и портальной гипертензии // Вестник хирургии. – 1998. –Т.157, № 6. – С. 85–87.

9. Чалый А.Н., Зубарев П.Н., Котив Б.Н. Левосторонняя портальная гипертензия: патогенез и лечение // Вестник хирургии. – 1997. – Т. 156, № 6. – С. 65–69.

10. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: пер. с англ. – М.: Гэотар Медицина, 1999. – 860 с.

11. Шерцингер А.Г., Киценко Е.А., Любивый Е.Д. и др. Тромбоз воротной вены: этиология, диагностика и особенности лечения/ Вестник экспериментальной и клинической хирургии. -2012. –Т.V, № 1. –С.83-84.

12. Gonsales-Casas R., Jones E.A., Moreno-Otero R. Spectrum of Anemia Associated with Chronic Liver Disease // World J. Gastroenterol. – 2009. – Vol. 15, № 37. – P. 4653–4658.

13. Shah U.H., Kamath P. Management of portal hypertension // Postgrad.Med. – 2006. – Vol. 119(3). – P. 14–18.

14. Silva G., Quera R., Fluxa F. et.al. Octreotide administration and/or endoscopic treatment in cirrhotic patients with acute variceal bleeding: a multicentric study // Rev. Med. Chil. – 2004. –Vol. 132, № 3. – P. 285–294.

15. Villanueva C., Balanzó J. Variceal bleeding: pharmacological treatment and prophylactic strategies // Drags. – 2008. – Vol. 68, № 16. – P. 2303–2324.

1) пресинусоидальную (внепеченочная или внутрипеченочная);

2) печеночную (внутрипеченочная и постсинусоидальная).

В основе такого деления лежат патологические процессы, не приводящие к печеночной недостаточности при пресинусоидальной ПГ и приводящие к печеночной недостаточности при печеночной ПГ [10].

В отечественной литературе (М.Д. Пациора, 1974), исходя из градиента между давлением заклинивания печёночных вен и портальным венозным давлением, принято различать

4) смешанную ПГ [2,11].

Причиной подпеченочной ПГ могут служить гнойно-воспалительные заболевания брюшной полости (8 %) (омфалит после катетеризации пупочной вены у детей, острый аппендицит, перитонит, пилефлебит, сепсис); травмы, миелопролиферативные заболевания, забрюшинный фиброз, болезнь Ходжкина, опухоли забрюшинного пространства (17 %); ятрогенные повреждения, в том числе абдоминальные операции, трансплантация поджелудочной железы (8–23 %); артериовенозные фистулы селезенки (1 %), аневризма селезеночной артерии, врожденные аномалии развития, прием пероральных контрацептивов [8, 9, 10, 11].

Гемодинамические нарушения по левостороннему типу развиваются примерно в 5–7 % случаев внепеченочной ПГ. Изолированная обструкция селезёночной вены (СВ) вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудочной железы: панкреатиты (39–65 %), хронические панкреатиты в сочетании с псевдокистами поджелудочной железы (14–33 %), доброкачественные и злокачественные опухоли (4–35 %) [9]. Надпеченочная ПГ обусловлена нарушением оттока крови от печени по печеночным венам вследствие их сужения или непроходимости (синдромом Бадда‒Киари). Синдром может развиться у пациентов с системной красной волчанкой, идиопатическим гранулематозным васкулитом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, при недостаточночности естественных антикоагулянтов, болезни Бехчета, при приеме пероральных контрацептивов, беременности, травме, злокачественных опухолях почки, надпочечника, инвазивном росте опухоли печени, при лейомиосаркоме печеночных вен, при метастазах рака яичка в правое предсердие, при метастазировании опухоли Вильмса, у больных с соединительнотканными мембранами в просвете нижней полой вены [1].

Смешанный тип ПГ обусловлен сочетанием нескольких факторов, определяющих блок воротной вены. Так, при циррозе печени, гепатоцеллюлярной карциноме возможен тромбоз воротной вены [6,11], узловая трансформация печени может вызвать синдром Бадда‒Киари, причем функция гепатоцитов при данном редком заболевании не страдает [10], врожденная патология (гипоплазия печеночных вен) может сочетаться с тромбозом воротной вены или циррозом печени.

Появление синдрома ПГ имеет чрезвычайно важное значение в течение заболевания. Являясь приспособительным явлением в начале заболевания, ПГ с прогрессированием процесса приобретает роль ведущего патогенетического клинического фактора. Основные проявления внепеченочной ПГ – это массивные пищеводно-желудочные кровотечения, спленомегалия с явлениями гиперспленизма, повышение объема крови в органах, склонность больных к эрозивно-язвенным поражениям верхних отделов желудочно-кишечного тракта [3, 7]. Самым грозным проявлением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка [5].

Целью нашего исследования является определение оптимальной схемы обследования больных с внепеченочной портальной гипертензией путем применения современных методик для выбора хирургического пособия конкретно в каждом случае заболевания.

Материалы и методы исследования

Из 341 больного, пролеченного в хирургической клинике ГБОУ ВПО РостГМУ Минздрава РФ с 1997 года по настоящее время, внепеченочная (подпеченочная) портальная гипертензия развилась у 42 (12,3 %) больных, внутрипеченочная возникла у 297 (87,1 %) и у 2 (0,6 %) пациентов носила смешанный тип (внутрипеченочный и надпеченочный).

Для определения проходимости воротной и селезеночной вены всем пациентам с внепеченочной ПГ выполнялось ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печени, селезенки и поджелудочной железы, желчного пузыря) и сосудов портальной системы с определением качественных и количественных параметров кровотока на эхосканерах : Acuson Aspen (Simens) и Logic P6 PRO (GE) в В-режиме, режимах цветовой (ЦДК) и импульсноволновой (PW) эхографии по методу В.В. Митькова (2002) с использованием мультичастотных секторных датчиков 2,5–5 МГц.

Также выполнялась селективная ангиография селезеночной артерии (СА) для определения её патологии и при необходимости селективной эмболизации. Для определения проходимости, типа ветвления, особенностей внутрипеченочного расположения ВВ проводили непрямую портографию (мезентерикопортографию) на ангиографическом комплексе с С-дугой Siemens Arcadis Avantic (Германия).

Результаты исследования и их обсуждение

Все пациенты с внепеченочной (подпеченочной) ПГ обратились за помощью в хирургическую клинику РостГМУ в связи с первым проявлением заболевания (эпизодом кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка). Из особенностей анамнеза отмечаем, что ни у одного из больных не было выявлено маркеров вирусных гепатитов В или С. Злоупотребляли алкоголем 7 пациентов с хроническими заболеваниями поджелудочной железы из 9. Особенности клинических проявлений приведены в табл. 1.

Портальная гипертензия - аномально высокое кровяное давление в воротной вене (большая вена, которая приносит кровь из кишечника в печень) и ее ответвлениях.
Самой распространенной причиной гипертензии является цирроз (заболевание, которое вызывает искажение структуры печени и ухудшает её функции).
Портальная гипертензия может привести к опухоли и дискомфорту в животе, спутанности сознания, и кровотечению в желудочно-кишечном тракте.
Врачи диагностируют заболевание на основе симптоматики и результатов физического обследования, с использованием УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), или биопсии печени. Лечение включает в себя либо трансплантацию печени, либо создание путей, через которые кровь может обойти печень (портосистемное шунтирование).
Портальная вена получает кровь из кишечника и формируется из вен селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря. Венозная кровь по портальной вене поступает в печень, а затем обратно в общей циркуляции через печеночную вену.
Два фактора могут повысить кровяное давление в портальной вене:

Увеличение объема крови в сосудах,
Повышенное сопротивление кровотоку, проходящему через печень.

Портальная гипертензия приводит к развитию новых вен (называемых коллатеральные сосуды), которые обходят печень. Эти вены непосредственно подключаются к кровеносным сосудам вены, которые принимают кровь от печени. Из-за этого обхода, вещества (такие как токсины), которые, как правило, удалены от крови в печени, могут перейти в общий круг кровообращения. Коллатеральные сосуды развиваются в определенных местах. Наиболее важные расположены в нижней части пищевода и в верхней части живота. При гипертензии эти вены расширяются и приводят к такому осложнению как варикозное расширение вен пищевода или желудка (желудочная варикоз). Эти увеличенные сосуды хрупки и подвержены кровотечению, иногда со смертельным исходом.
Портальная гипертензия часто вызывает увеличение живота, потому что давление препятствует потоку крови из селезенки в портальные кровеносные сосуды. Когда селезенка увеличивается, число (количество) белых кровяных клеток может уменьшаться (повышение риска инфекций), также уменьшается число (количество) тромбоцитов (увеличение риска кровотечения).
Повышенное давление в воротной вене часто приводит к скоплению белка, содержащего асцитическую жидкость с поверхности печени и кишечника, накапливающуюся в брюшной полости. Это состояние называется асцитом.

Симптомы

Сама портальная гипертензия не вызывает симптомов. Однако её осложнения имеют ряд характерных симптомов. Если большое количество жидкости скапливается в брюшной полости, живот раздувается (растягивается). Это вздутие может быть болезненно. Увеличение селезенки может привести к чувству дискомфорта в верхней левой части живота.
Варикозное расширение вен в пищеводе и желудке кровоточит, иногда очень сильно. Тогда больной может рвать кровью или темными сгустками, которые напоминают кофейную гущу. Гораздо меньше кровоточит варикозное расширение вен в прямой кишке. Однако при нем стул может содержать кровь. Кровотечение из этих вен может привести к смерти.
Побочные кровеносные сосуды могут быть видны на коже живота или вокруг прямой кишки. Токсины попавшие из печени в общий кровоток достигают мозга, они могут привести к путанице или сонливости (печеночной энцефалопатии). Так как большинство людей с портальной гипертензией также имеют серьезные проблемы печени, они могут иметь симптомы печеночной недостаточности, такие как склонность к кровотечениям.

Диагностика

Оценка врача;
Анализы крови;
УЗИ

Как правило, врачи могут определить портальную гипертензию на основе симптомов и результатов во время физического обследования. Врач может чувствовать увеличение селезенки, когда рассматривает живот. Он может обнаружить жидкость в брюшной полости, отметив вздутие живота и прислушиваясь к глухим звукам при прощупывании (перкутировании) живота.
Врачи могут заподозрить печеночную энцефалопатию, основываясь на симптомах (таких как путаница), но могут также понадобится анализы крови.
УЗИ используют для изучения кровотока в воротной вене и близлежащих кровеносных сосудах, а также для обнаружения жидкости в брюшной полости. УЗИ, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) могут быть использованы для поиска и изучения коллатеральных сосудов. В редких случаях вставляют катетер через разрез на шее для измерения давления в воротной вене.

Лечение

Для остановки кровотечения применяют медикаментозное лечение, чтобы замедлить кровотечение используют переливание крови и/или эндоскопию.
Иногда проводится операция перенаправления потока крови (портосистемное шунтирования).
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода требует неотложной медицинской помощи. Чтобы уменьшить риск кровотечения, врачи могут попытаться уменьшить давление в системе воротной вены с помощью специальных препаратов.
Если кровотечение продолжается или повторяется многократно, проводиться процедура портосистемного шунтирования. Эта процедура перенаправляет большую часть крови, идущую в печень так, что она обходит её. Шунтирование сосудов портальной системы понижает давление в воротной вене.
Есть различные типы портосистемных шунтирующих процедур. При трансяремном внутрипеченочном портосистемном шунтировании, врачи, используя рентгеновские лучи, вставить катетер с иглой в вену на шее и пропускают его через вены в печени. Катетер используется для создания проход (шунта), который соединяет портальную вену (или одну из её ветвей) непосредственно с одной из печеночных вен. Реже, портосистемные шунты создаются хирургическим путем.
Шунтирующие процедуры, как правило, успешно останавливают кровотечения, но создают определенные риски, в частности, развитие печеночной энцефалопатии. Эта процедура может быть повторена, так как шунт может быть заблокирован.
Хотя портосистемное шунтирование является приоритетным, большинство современных сосудистых клиник используют дистальный спленоренальный анастомоз (ДСРА). Наиболее эффективный вид портосистемного шунтирования с достаточной декомпрессией воротного бассейна. Операция снижает риск кровотечения и не влияет на функции печени. Осложнения при данном методе редки. Узнать больше о спленоренальном анастазмозе можно на сайте Инновационного сосудистого центра gangrena.info. Там же вы можете получить консультацию специалиста и записаться на прием.
Врачи регулярно контролируют пациентов, которые имели кровотечение из варикозно расширенных вен, потому что кровотечение может повториться. Некоторые пациенты требуют трансплантации печени.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: