Передается ли по наследству гидроцефалия головного мозга

Обновлено: 30.06.2024

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Классификация.

• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций •• Приобретённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) ••• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки ••• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки ••• Гидроцефалия нормотензивная •• Врождённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция ••• Энцефалоцеле ••• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение преимущественно оперативное.

Консервативное лечение • ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД • Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.
МКБ-10 • G91 Гидроцефалия • G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках • O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери • Q03 Врождённая гидроцефалия • Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Код вставки на сайт

Классификация.

Лечение преимущественно оперативное.

Гипер выработка ликворной субстанции может быть вызвана различными факторами, в том числе воспалениями и другими заболеваниями мозга. Болезнь также часто сопровождает атрофические процессы у людей в пожилом возрасте. Врожденные патологии, проблемы с нервной системой, перенесенные травмы черепа у детей и взрослых могут спровоцировать развитие водянки. В любом случае, болезнь связана с нарушениями функционирования цереброспинальной жидкости в ликворной системе. Цереброспинальная субстанция накапливается в лишнем количестве, как результат – повышается внутричерепное давление. Чаще всего нарушению ликвоциркуляции подвержены дети, в том числе младенцы. У взрослых диагностировать заболевание в самом начале его развития достаточно сложно. Преимущественно болезнь обнаруживается случайно.

Причины появления патологии

Различные врожденные и приобретенные аномалии могут спровоцировать гидроцефалию головного мозга у взрослого. Врожденная водянка возникает часто:

по причинам нарушения циркуляции спинномозговой субстанции из-за порока развития системы,
травм головного мозга во время родов,
внутриутробных инфекций,
генетических аномалий и патологий.

Неврожденная форма может быть вызвана тяжелыми воспалениями мозга и мозговых оболочек. Менингоэнцефалит, арахноидит или менингит могут способствовать развитию недуга. Возникновению водянки часто предшествуют недавние инсульты, механические воздействия на черепную коробку, кровоизлияния и внутримозговые гематомы. Новообразования в головном мозге и расположенных вблизи участков доброкачественного и злокачественного характера нередко становятся причиной опасной болезни. Такие отклонения как возрастные отмирания тканей головного мозга, атеросклероз сосудов, патология Альцгеймера у пожилых людей также становятся причиной болезни.

Различного рода интоксикации, возникшие проблемы с кровоснабжением, гипертонический криз, диабетические последствия, даже остеохондроз, грыжи, злоупотребление алкогольными напитками часто становятся причинами патологии.

Основные услуги клиники доктора Завалишина:

Разновидности и предвестники недуга

Кроме врожденного и приобретенного типов, болезнь головного мозга в медицине классифицируют по разным факторам. Зависимо от характера протекания патологии:

Закрытого типа, преимущественно внутренняя. Причина сообщающейся формы недуга – перекрытие или сдавливание проводящих спинномозговую субстанцию путей. Нарушению всасывания жидкости препятствуют кровяные сгустки, вызванные внутри желудочковым кровоизлиянием, опухолями либо спаечными образованиями. Жидкость образуется больше нормы, но отток при этом нормальный.

Открытого типа. Встречается и в наружном, и во внутреннем видах. В случае окклюзионной формы, субстанция попадает в кровь, следствие чего происходит истончение и разрушение части мозговых составляющих.

Гиперсекреторная. Цереброспинальное вещество продуцируется в повышенных объемах.

В зависимости от локализации лишней субстанции патология делится на виды:

Внутренняя. В данном случае ликворное вещество накапливается в мозговых желудочках.

Умеренная. Скопление субстанции при умеренной гидроцефалии головного мозга у взрослых локализируется между мягкой и паутинной мозговыми оболочками.

Смешанного типа. Для смешанной гидроцефалии головного мозга у взрослых характерно совмещение симптоматики внутренней и наружной форм гидроцефалии. Вещество скапливается и в желудочках головного мозга, и в наружных субарахноидальных участках. Диагноз смешанная заместительная гидроцефалия преимущественно ставится пожилым людям. Отличительная особенность недуга – уменьшение объемов мозга. Свободные внутримозговые участки замещаются цереброспинальным веществом. Если жалоб у больного нет, медицинское лечение смешанной гидроцефалии головного мозга у взрослых не требуется. Пациент нуждается в регулярном контроле лечащего врача, ему назначается магнитно-резонансная томография. В случае прогрессирования болезни, проводится лечение медикаментами – диуретиками и сосудорасширяющими. При необходимости нейрохирург может рекомендовать нейроэндоскопическое оперативное вмешательство.

Наружная. Лишняя жидкость собирается в субарахноидальном пространстве. Чаще диагностируется у детей, но встречаются случаи патологии у взрослых пациентов. Наружная гидроцефалия у взрослых нуждается в правильном и вовремя начатом лечении.

Зависимо от того, как патология влияет на уровень внутричерепного давления, классифицируют гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную виды гидроцефалии. По сроку развития недуга выделяют формы:

острая – со дня начала болезни прошло не больше трех дней;
подострая – в течение от первых трех недель до одного месяца после постановки диагноза недуг стремительно развивается, тем самым влияя на нормальную работу головного мозга;
хроническая – декомпенсация наступает в период от нескольких недель до полугода.

Недуг также подразделяется на компенсированную и нарастающую формы. В первом случае болезнь характеризуется пребыванием давления ликворной жидкости на нормальном уровне, во втором – клиническая картина отличается ухудшением здоровья и повышением давления ликвора. Прогрессирующая наружная гидроцефалия головного мозга у взрослого плохо поддается терапевтическому воздействию и часто становится причиной отмирания мозговых тканей.

Длительный период патология может протекать без особых признаков, кроме болей в области головы по утрам. В результате нарушения кровоснабжения и начала кислородного голодания головного мозга (гипоксии), в определенный момент водянка себя проявит. Симптоматика зависит от типа недуга и факторов, спровоцировавших болезнь. Протекание заболевания может сопровождаться следующими симптомами:

Гидроцефалия или водянка головного мозга (ГМ) – патология, которая сопровождается накоплением спинномозговой жидкости в желудочках, иногда в субарахноидальном пространстве, что может провоцировать у ребенка нарушения физического и нервно-психического развития. Состояние сопровождается повышением внутричерепного давления и может возникать как самостоятельное заболевание, так и в качестве осложнения после черепно-мозговых травм и инфекций головного мозга. Диагностикой, наблюдением и лечением гидроцефалии занимаются неврологи.

Описание заболевания

Гидроцефалия является достаточно редким состоянием, которое может встречаться и у взрослых, но детей поражает в несколько раз чаще. Мозг малышей продолжает формироваться, и наличие патологического процесса в нем тормозит развитие, сказываясь на физическом и психоэмоциональном здоровье. При отсутствии лечения заболевание способно нанести непоправимый вред организму вплоть до летального исхода.

Виды гидроцефалии

Различают несколько вариантов заболевания в зависимости от причины появления и локализации. По происхождению выделяют врожденную форму, которая развивается вследствие проблем, перенесенных малышом во внутриутробном состоянии, и приобретенную, спровоцированную уже после рождения факторами внешнего характера (травмами, инфекциями).

По типу расположения различают:

наружную гидроцефалию, когда у ребенка спинномозговая жидкость накапливается в основном в пространстве под оболочками головного мозга;
внутреннюю форму, при которой ликвор стекается в желудочки головного мозга, вызывая их расширение;
смешанную или общую гидроцефалию, которая характеризуется сочетанием наружной и внутренней формы заболевания.

Симптомы гидроцефалии головного мозга у ребенка

Классическими признаками гидроцефалии у детей старше 1–3 лет являются симптомы повышенного давления на мозг, к которым относятся:

интенсивная головная боль;
тошнота и приступы рвоты;
спастические парезы, когда мышцы непроизвольно напрягаются, а движения конечностей становятся вялыми;
постоянная усталость;
недержание мочи;
нарушения походки;
судороги;
косоглазие;
нистагм;
отставание в развитии.

Гидроцефалия, возникшая как последствие травмы или инфекции головного мозга, может вызывать у ребенка более старшего возраста ухудшение памяти и внимания, снижение остроты зрения, раздражительность, головокружения и боль в голове, которая не проходит после приема обезболивающих препаратов.

Заподозрить гидроцефалию у грудных детей помогают следующие симптомы:

выбухание и пульсация родничка;
расхождение швов черепа;
деформация головы с преобладанием мозговой области над лицевым отделом;
быстрое увеличение окружности головы со значительным отклонением от нормы;
повышенная возбудимость, капризность;
плохой аппетит;
частые объемные срыгивания, похожие на рвоту;
расходящееся косоглазие;
синдром Грефе;
отчетливый рисунок подкожных вен на голове.

В некоторых случаях дополнительным признаком может стать замедление сердцебиения, тремор (дрожание) подбородка и конечностей, сохраняющийся продолжительное время.

Причины развития гидроцефалии у детей

Факторами, которые могут привести к возникновению внутренней формы заболевания, являются:

аномалии и пороки развития плода в период внутриутробного формирования, сопряженные с инфекциями, травмами, влиянием вредных привычек матери;
различные родовые травмы;
недоношенность и преждевременное появление на свет с низкой массой тела.

Причинами приобретенной гидроцефалии у ребенка могут послужить инфекционные заболевания головного мозга и его структур: менингит, злокачественные и доброкачественные новообразования, энцефалит. В некоторых случаях стартовым механизмом выступают черепно-мозговые травмы и ушибы, полученные в результате падений, ударов, аварий и других повреждений.

Диагностика водянки головного мозга

В младенческом возрасте для определения характера патологии иногда достаточно визуального осмотра: врач, исследуя физиологические параметры малыша и выслушивая жалобы родителей, может поставить предварительный диагноз на первичном приеме. Для уточнения заболевания у детей с открытым родничком, в том числе для выявления патологии в период внутриутробного развития, используется УЗИ, позволяющее оценить степень увеличения желудочков.

Дополнительными методиками выступают:

рентгеноскопия;
компьютерная и магнитно-резонансная томография;
люмбальная пункция, необходимая для детального анализа спинномозговой жидкости.

Ребенка с подозрением на гидроцефалию в обязательном порядке осматривает офтальмолог, педиатр, при необходимости и сопутствующих заболеваниях может потребоваться консультация кардиолога, хирурга, онколога и других специалистов.

Лечение гидроцефалии у детей

В зависимости от вида и характера патологии терапия водянки головного мозга может быть консервативной или оперативной. Консервативная тактика показа только в случаях с непрогрессирующей открытой формой заболевания, которая вызвана внешними факторами. Она предполагает медикаментозное воздействие для облегчения симптоматики и устранения причины.

Во всех остальных ситуациях рационально использовать хирургические методики лечения, которые направлены в первую очередь на ликвидацию препятствия, затрудняющего отток ликвора (опухоли, абсцесса, внутричерепной гематомы, аномалий развития). В случае, когда устранить причину патологии не представляется возможным, проводят специальную операцию – шунтирование. Методика предполагает внедрение в головной мозг системы из трубок и клапанов, которые будут отводить избыток спинномозговой жидкости в другие отделы организма.

В ситуациях, угрожающих жизни ребенка, когда требуется немедленная помощь, проводится наружное вентрикулярное дренирование – операция, в ходе которой с помощью дренажной системы из желудочков головного мозга быстро откачивают излишки ликвора.

При своевременной диагностике и адекватном лечении ребенок после гидроцефалии растет и развивается в соответствии с нормами, перенесенное заболевание никак не сказывается на умственном или психическом состоянии.

Профилактика заболевания

В перечень мероприятий, способных предотвратить развитие патологии, входят:

планирование беременности;
предупреждение родовых повреждений;
отказ от вредных привычек перед зачатием малыша и в период вынашивания плода;
вакцинопрофилактика инфекционных заболеваний головного мозга (менингита, энцефалита);
ранняя перинатальная диагностика;
регулярное наблюдение детей, входящих в группу риска, педиатром и неврологом;
своевременное прохождение профилактических осмотров до года;
обеспечение ребенку безопасных условий проживания для предупреждения бытовых черепно-мозговых травм.

Родителям необходимо внимательно следить за развитием и состоянием маленьких детей, своевременно обращаясь к врачам в случае инфекционных заболеваний, падений и травм, затрагивающих область головы и шеи.

Врачи:

Детская клиника м.Войковская (Клары Цеткин)

Детская клиника м.Марьина Роща

Детская клиника м.Войковская

Детская клиника м.Новые Черемушки

Детская клиника м.Текстильщики

Детская клиника м.Молодежная

Детская клиника м.Чертановская

Детская клиника в г.Солнечногорск, ул. Красная

Патологию, характеризующуюся ростом объема жидкости в головном мозге больного, называют гидроцефалией. Это состояние способствует повышению давления внутри черепа, из-за чего у человека развиваются многочисленные нарушения деятельности мозга. Заболеванию подвержены все возрастные группы, начиная от детей пренатального периода развития до пожилых людей.

Основная информация о патологии

Особая спинномозговая жидкость, или ликвор, вырабатывается в сосудистых сплетениях головного мозга, называемых желудочками, и заполняет субарахноидальное пространство. Излишки ликвора выводятся в кровоток через арахноидальную оболочку. При возникновении нарушений всасывания, циркуляции либо при чрезмерном выделении ликвора развивается гидроцефалия. Она может быть врожденной либо приобретенной в результате определенных заболеваний. Кроме того, различают следующие формы болезни:

внутреннюю гидроцефалию – переполнение ликвором одного или нескольких желудочков внутри мозга;
наружную гидроцефалию – нагнетание жидкости между мозгом и обволакивающей субарахноидальной оболочкой.

В острой форме болезнь развивается в течение нескольких дней. Подострое течение предполагает развитие декомпенсации в течение месяца с момента появления первых симптомов, хроническое – дольше полугода. Кроме того, в классификации гидроцефалии присутствуют стабилизированная и прогрессирующая формы патологии, характеризующиеся, соответственно, стабильностью либо постепенным повышением давления внутри черепа.

В каких случаях нужно обратиться к врачу

Симптомы гидроцефалии различаются у детей и взрослых, а также изменяются при прогрессировании заболевания.

Признаки болезни у взрослых

Как правило, гидроцефалия головного мозга у взрослого человека или у подростка напрямую связана с повышением внутричерепного давления, из-за чего больной ощущает:

сильную головную боль, которая не уменьшается при приеме анальгетиков;
ощущение внутреннего давления на глазные яблоки;
тошноту, иногда доходящую до рвоты;
нарушения координации, из-за которых походка становится неустойчивой, движения рук – резкими и размашистыми, меняется почерк и т. д.;
шум в ушах, нарушения остроты зрения, выпадение отдельных участков пространства из поля зрения.

Иногда изменения отражаются на эмоциональной сфере пациента, вызывая быструю смену настроений без видимых причин, неврастенические проявления и немотивированную агрессию.

Признаки у детей

Благодаря подвижности черепных костей дети, особенно новорожденные и малыши первых лет жизни, не испытывают чрезмерного роста давления внутри черепа. Проявлениями гидроцефалии головного мозга у ребенка являются:

увеличенная голова;
выбухший родничок без пульсации (у детей первых месяцев жизни);
выпуклые вены на голове;
ограниченная подвижность глазных яблок при движениях кверху;
раздвижение черепных швов.

При врожденном развитии болезни или появлении патологии у новорожденных ребенок практически всегда отстает в своем развитии от сверстников: позже начинает держать голову, садиться, слабо реагирует на попытки общения.

У детей с выраженной патологией формируются характерные внешние признаки гидроцефалии: большая шарообразная голова с истонченной кожей, глубоко посаженные глаза, оттопыренные уши. Такие дети отличаются малоподвижностью, из-за чего часто страдают ожирением. Практически всегда заболевание приводит к интеллектуальной и эмоциональной недостаточности: дети растут вялыми, безынициативными, не испытывают привязанности к родственникам.

Из-за чего развивается заболевание?

Существует множество факторов, оказывающих влияние на механизм циркуляции цереброспинальной жидкости, причем они различны для внутриутробного развития и для приобретенных форм патологии.

К причинам гидроцефалии врожденного типа относят:

отклонения в формировании ликворной системы мозга;
пороки строения подпаутинного пространства;
аномалии краниовертебральной области;
влияние внутриутробных инфекций;
родовые травмы.

В случаях приобретенной гидроцефалии причины нарушения циркуляции ликвора резко отличаются. Это:

инфекционные воспаления ткани и оболочек головного мозга;
травмы черепно-мозговой локализации;
патологические процессы в сосудах мозга (инсульты, кровоизлияния, гематомы);
внутримозговые опухоли, кисты желудочка.

Иногда встречается атрофическая форма заболевания, развивающаяся вследствие возрастной или травматической атрофии тканей мозга при нарушениях мозгового кровообращения.

Как диагностируют?

Как правило, диагностика гидроцефалии не представляет затруднений: врач определяет наличие патологии уже во время первого осмотра. Однако для выявления причин развития болезни, характера и степени поражения могут понадобиться инструментальные исследования:

рентгенограмма черепной коробки;
томография (компьютерная или магнитно-резонансная);
эхография;
люмбальная пункция и последующее исследование ликвора.

Кроме того, может возникнуть необходимость в проведении офтальмологических исследований для оценки нарушений зрения.

Как лечат?

В зависимости от этиологии и тяжести болезни может быть выбрано консервативное или хирургическое лечение гидроцефалии. Консервативная терапия наиболее эффективна в случаях развития нарушений из-за воспалительного процесса, травмы или незначительного кровоизлияния и заключается в устранении причины болезни. Чтобы снизить внутричерепное давление и облегчить состояние пациента, назначают мочегонные лекарственные препараты.

Хирургическое вмешательство показано при врожденных патологиях для коррекции пороков развития, а также при наличии объемных процессов – больших внутричерепных гематом, опухолей, абсцессов и т.д. В случае, когда устранить причину не удается ни консервативным лечением, ни хирургическим удалением, нейрохирург назначает шунтирующую операцию и создает добавочные пути для оттока излишков спинномозговой жидкости.

Часто возникающие вопросы

Лечится ли гидроцефалия народными средствами?

Ни в коем случае нельзя полагаться только на рецепты народной медицины при гидроцефалии головного мозга. Все они не устраняют причину, а борются с симптоматикой, так как направлены на снижение внутричерепного давления. Большинство народных средств оказывают мочегонное действие либо являются природными антисептиками, а для восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости этого недостаточно.

К какому врачу нужно обратиться для лечения гидроцефалии?

При обнаружении признаков гидроцефалии необходимо обратиться к неврологу для установления диагноза и определения дальнейших схем лечения. При сопутствующих нарушениях зрительной функции может понадобиться консультация офтальмолога. Оперативное вмешательство выполняет нейрохирург.

Чем опасна гидроцефалия?

У ребенка нарушения внутричерепной циркуляции жидкости неизбежно приводят к отставанию в умственном и психическом развитии, следствием чего становится инвалидность. У взрослых заболевание вызывает постоянные головные боли, нарушения координации движений, снижение работоспособности, а также нарушения зрительной или слуховой функции. В случае передавливания дыхательного центра мозга возможен летальный исход.

Читайте также: