От кого наследуется крипторхизм

Обновлено: 25.06.2024

Если во время внутриутробного развития яичко опускается по правильному пути, но не достигает мошонки, возникает крипторхизм (неопущение яичка). Если же этот путь отклоняется от нормального, то наблюдается эктопия яичка.

Эти два состояния клинически очень схожи между собой, но различны в прогностическом плане. Дело в том, что при крипторхизме (особенно одностороннем) часто встречается дисгенезия яичка, которая даже при своевременном низведении не гарантирует восстановление сперматогенеза в этом яичке. В случае с эктопией яичка, прогноз в отношении нормализации сперматогенеза, при своевременно проведенной операции более благоприятен.

Как часто у детей встречается крипторхизм?

Крипторхизм - самая частая врожденная аномалия наружных половых органов у мальчиков (второй по частоте встречаемости является гипоспадия). У доношенных мальчиков крипторхизм встречается в 4% в возрасте до одного года и у 30% недоношенных мальчиков.

Крипторхизм у мальчиков, причины.

Точная причина крипторхизма у мальчиков не известна. В отдельных случаях (чаше при двустороннем крипторхизме) причиной может являться недостаток гонадотропных гормонов (ХГЧ), пик секреции которых приходится на 8 и 9 месяц внутриутробного развития. По этой причине в 30% случаев двусторонний крипторхизм наблюдается у недоношенных мальчиков. И благодаря этому лечение двустороннего крипторхизма имеет такой успех при использовании хорионического гонадотропина.

Так же, возможной причиной к возникновению крипторхизма относят порок развития направляющей связки или ее полное отсутствие (на наш взгляд это больше характерно для эктопии яичка).

Дисгенезия яичка (яичек) является еще одной причиной возникновения крипторхизма.

Эту гипотезу подтверждает тот факт, что интраоперационно (во время выделения яичка) мы макроскопически не редко определяем признаки его дисгенезии (отсутствие или дисплазия придатка яичка и т.д.)

Доказано исследованием, что крипторхизм развивается чаще у мальчиков, чьи матери употребляли никотин и использовали методы гормональной контрацепции.

Бывает ли крипторхизм у взрослых?

У взрослых мужчин крипторхизм встречается редко, не более 0.7-0.8%. Но вместе с тем, обращение пациента с неопустившимся яичком с одной или с двух сторон в возрасте 10-14 лет не так уж и редки.

Диагностика крипторхизма у детей.

Первичная диагностика крипторхизма происходит обычно в роддоме, во время осмотра новорожденного мужского пола, после определения качества дыхания и сердцебиения определяется локализация яичек и их качественные показатели (размер и плотность).

Осмотр ребенка с предполагаемым диагнозом крипторхизм производится детским урологом либо детским хирургом. Во время осмотра необходимо, чтобы температура окружающего воздуха была достаточно комфортной для ребенка. Осмотр и пальпация всегда должны проводится сверху в низ. Начиная от зоны проекции внутреннего пахового кольца по паховому каналу в направлении к мошонке. При этом свободной рукой, необходимо оказывать легкую компрессию на переднюю брюшную стенку ребенка, повышая тем самым внутрибрюшное давление. И способствуя выведению яичка в паховый канал. В случае если яичко не найдено в типичном месте, но мошонка не имеет признаков гипоплазии, следует осмотреть область промежности и внутренней поверхности бедра (с целью обнаружения эктопической локализации яичка).

Ультразвуковая диагностика (УЗИ паховой области) позволяет обнаружить яичко в полости пахового канала (в случае, если пальпаторно это не удалось сделать). Если же яичко локализовано в брюшной области, то УЗИ не имеет объективной ценности.

Использование МРТ или КТ не всегда позволяет обнаружить внутрибрюшную локализацию яичка, кроме того, данные методы обследования сопряжены с использованием анестезиологического пособия. Брюшная форма крипторхизма объективно может быть обнаружена при помощи лапароскопии. Этот метод диагностики, кроме высокой информативности, позволяет выполнить первый этап двухэтапного низведения яичка по Фовлеру-Стефенсу.

В случае обнаружения гипоплазии яичка и высокой брюшной ретенции, лапароскопия позволяет удалить патологически измененный орган.

Когда нужно начинать лечение крипторхизма у мальчиков?

Учитывая то, что яичко при атипичном расположении (паховая или брюшная локализация), претерпевает необратимые изменения в виде склероза, уменьшения диаметра извитых канальцев и т.д. уже у годовалого мальчика. Но, в месте с тем, не забывая о том, что у 80% новорожденных мальчиков с крипторхизмом, к месячному возрасту яички могут самостоятельно опуститься в мошонку, лечение крипторхизма следует начинать с двухмесячного возраста.

Это идеальная ситуация, для сохранения репродуктивного здоровья мальчика. В случае позднего обращения лечение необходимо начинать тотчас же. Но, доказано, что у мальчика с крипторхизмом в возрасте более 10 лет в неопустившимся яичке происходят необратимые изменения и более того, эти мальчики относятся к группе высокого онкологического риска.

Методы лечения крипторхизма у детей. Лечение крипторхизма без операции.

Как я уже писал выше, начало лечения крипторхизма должно быть осуществлено с возраста двух месяцев или после постановки диагноза крипторхизм в любом возрасте.

Подходы к лечению в разных возрастных группах несколько разняться.

У пациентов до наступления пубертата показано назначение ХГЧ терапии (гонадотропин хорионический) дозировка и продолжительность лечения в данном случае подбирается индивидуально. Примерно у 20-25% пациентов с односторонним крипторхизмом и у 75% пациентов с двусторонним крипторхизмом, удается добиться выздоровления без операции. Согласитесь, это очень высокие цифры, на которые нельзя не обратить внимание.

Оперативное лечение крипторхизма у детей

При констатации отсутствия эффекта от проведенной ХГЧ терапии необходимо планировать операцию по низведению яичка. В большинстве случаев у пациентов с паховой формой крипторхизма осуществляется орхидопексия с фиксацией яичка по Шумакеру - Петривальскому. Это одноэтапное оперативное пособие, имеющее максимальные показатели при хорошем косметическом эффекте.

В исторических справочниках, и некоторых клиниках до сего дня, применяется двухэтапное лечение крипторхизма по методике Соколова-Гросса. Первым этапом яичко низводится максимально дистально и фиксируется (нитью) к фасции бедра, вторым этапом яичко низводится в мошонку. Есть еще третий этап, это удаление яичка, так как у большинства пациентов, оперированных этим способом, происходит некроз яичка и его фиброзное замещение.

Однако есть еще один вариант двухэтапного лечения, это уже упомянутая мной выше операция по Фовлеру-Стефенсу. Данный вид оперативного лечения показан пациентам с брюшной формой крипторхизма (паховые формы хорошо излечиваются при помощи одноэтапной орхидопексии).

Суть метода заключается в клипировании (перевязке) внутренней яичковой вены и артерии с использованием лапароскопического метода. Второй этап операции выполняется спустя 2-3 месяца, когда разовьется коллатеральный кровоток в артериях и венах семявыносящего протока. Проток с развитой сетью коллатерального кровоснабжения и прилегающей париетальной брюшиной мобилизуется (лапароскопический метод) и яичко низводится в мошонку. Длина семявыносящего протока всегда позволяет низвести яичко без натяжения сосудов.

Двухэтапную Орхипексию по Стефенсу-Фовлеру мы используем более десяти лет и очень благодарны ее авторам за столь гениальное изобретение.

Какие осложнения крипторхизма бывают?

Даже в случае своевременного лечения при одностороннем крипторхизме у 20% мужчин и у 89% при двустороннем крипторхизме сохраняется бесплодие.

Риск возникновения злокачественной опухоли (чаще семиномы) у мужчин с крипторхизмом в анамнезе превышен в 50 раз по сравнению с мужчинами, не имевшими крипторхизма.

У мужчин с крипторхизмом (особенно двусторонним) отмечаются признаки гипогонадизма выраженного в той или иной степени.

Поэтому все пациенты, имеющие в истории своего развития диагноз: крипторхизм, должны наблюдаться урологом на протяжении всей своей жизни. Это поможет вовремя и качественно скорректировать гормональный профиль, уменьшить вероятность бесплодия и вовремя диагностировать начало онкологического заболевания яичка, а значит спасти жизнь пациента.

Оперирующий в Тюмени уролог, детский уролог-андролог. Кандидат Медицинских Наук, врач высшей категории.

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Тюменской области "Областная клиническая больница №1"

Тема сегодняшнего разговора — крипторхизм. Что это за заболевание, каким бывает крипторхизм, кто находится в группе риска, чем он может быть опасен, и как его можно вылечить — рассказывает Виктория Викторовна Залетова — главный врач Клиники МАМА.

Крипторхизм, или неопущение яичек — аномалия развития мужских половых органов, которая во многом зависит от внутриутробного возраста мальчика, ведь риск крипторхизма выше у недоношенных детей. Крипторхизм может быть врожденным (первичным) и приобретенным (вторичным).

История болезни

Первичный крипторхизм. При рождении крипторхизм диагностируется у мальчиков, к месячному возрасту заболевание может отступить — и урологическая статистика говорит уже о маленьких пациентов. Крипторхизм может самостоятельно исчезнуть в первый год жизни ребенка. Если этого не происходит — стоит задуматься о хирургической операции, ведь крипторхизм увеличивает риски развития паховой грыжи, перекрута яичка, бесплодия и рака яичка.

В урологии традиционно выделяют две основные причины развития врожденного крипторхизма: эндокринную и генетическую. Ни для кого не секрет, что закладка жизненно важных систем и органов происходит у ребенка в первом триместре беременности. Поэтому многие нарушения здоровья будущей мамы в этот период могут быть особенно опасны для малыша. Так ее эндокринные расстройства могут привести к дефектам развития половых желез и последующему крипторхизму.

Важным этапом является и третий триместр беременности: в норме яички опускаются в мошонку из брюшной полости через паховый канал в течение восьмого месяца беременности. Если мама испытывает серьезный гормональный дисбаланс в этот период — яичко может не опуститься, остановившись в брюшной полости или любом участке своего пути в мошонку.

Вторичный крипторхизм. Если при рождении яички ребенка были в мошонке, а со временем одно из них, или оба, безвозвратно покинули ее и поднялись вверх — речь идет о приобретенном крипторхизме. Причина развития заболевания в нарушении работы мышцы, поднимающей яичко. Мышца подтягивает яичко вверх и фиксирует его в области пахового канала или фациальном кармане.

Крипторхизм может особо не беспокоить его обладателя, с этим заболеванием можно прожить всю жизнь. Но все же необходимо задуматься о лечении. Крипторхизм может приводить к бесплодию и онкологическим заболеваниям. Рисковать не стоит.

Как узнать?

Ключевой симптом крипторхизма — яички не прощупываются в мошонке. Отсутствие яичек в мошонке может быть видно на ультразвуковом исследовании (УЗИ) на поздних сроках беременности. Неонатологи могут поставить диагноз сразу после рождения, но о лечении пока задумываться рано. Отсутствующее яичко может самостоятельно опуститься в надлежащее место — мошонку — в течение первого года жизни мальчика — и диагноз перестанет быть актуальным.

Диагностика крипторхизма предполагает пальпацию мошонки в различных положениях: стоя, сидя, лежа, а также УЗИ органов малого таза. Если диагноз подтверждается — необходимо лечение. Важно знать, что затягивание лечения может приводить к бесплодию. Чем дольше яичко расположено не в мошонке, тем большие в нем происходят патологические изменения. При врожденном крипторхизме первые изменения в работе яичек отмечаются уже к полуторогодовалому возрасту мальчика.

Как лечить?

Существует два способа лечения крипторхизма: гормональная терапия и хирургическая операция. Гормоны рекомендуют в редких случаях заболевания, более эффективным методом преодоления крипторхизма является хирургическое лечение.

Операция, как правило, проводится в возрасте 1 года и включает следующие этапы:

Успешно проведенная операция улучшает репродуктивную функцию — способность к оплодотворению, устраняет сопутствующие нарушения, предотвращает возможный перекрут яичка, устраняет риски травм и патологий развития яичка.

Стоит отметить, что вовремя проведенная операция — залог мужского репродуктивного здоровья. Бесплодие и все остальные заболевания можно предупредить, пройдя курс лечения в возрасте до полутора лет.

Райгородская Н.Ю., Седова Л.Н., Захарова Н.Б., Болотова Н.В., Морозов Д.А.

Резюме

Ключевые слова

Статья

Введение. Крипторхизм - наиболее частая врожденная аномалия половой системы, встречается с частотой 2–5 на 100 новорожденных мальчиков [1]. Большое количество работ посвящено изучению репродуктивной системы пациентов с крипторхизмом. При оценке спермограммы низкие показатели фертильности обнаруживаются у 48% мужчин с односторонним и у 78–80% мужчин с двусторонним крипторхизмом [2, 3, 4, 5]. Причины субфертильности пациентов с крипторхизмом изучены недостаточно. Много работ посвящено необходимости раннего проведения орхиопексии. Выявлена зависимость объема тестикул и гормональных маркеров фертильности от возраста проведенной орхиопексии [6]. Однако своевременная орхиопексия не является достаточным условием будущей фертильности [7]. На основании экспериментальных исследований, изучающих морфологию неопущенного яичка, было высказано предположение, что нарушение процесса миграции яичка отражает патологию самого яичка [8]. Обнаружено снижение пролиферации клеток Сертоли, уменьшение объема ядра, нарушение экспрессии белковых маркеров в неопущеннных яичках по сравнению с мошоночными [9]. Показано развитие интерстициального фиброза, атрофии семенных канальцев и угнетение сперматогенеза в экспериментальной модели абдоминального крипторхизма [10].

Все вышеизложенное диктует необходимость детального изучения репродуктивной системы пациентов с крипторхизмом и прогнозирования их фертильности.

Задачей исследования явилось изучение становления репродуктивной системы мальчиков, оперированных по поводу одностороннего пахового и абдоминального крипторхизма.

Материал и методы. В исследование были включены 104 подростка 11–16 лет: 44 мальчика, оперированных по поводу одностороннего крипторхизма, и 60 практически здоровых мальчиков. Все пациенты имели удовлетворительные результаты хирургического лечения: низведенное яичко находилось в мошонке, имело характерную эластическую консистенцию. Проспективное наблюдение за развитием репродуктивной системы проводилось в течение 4х лет с появления первых признаков инициации пубертата до достижения IV стадии полового развития по Tanner.

Оценка результатов обследования пациентов с крипторхизмом была проведена в двух группах. Группа 1 - пациенты с односторонним паховым крипторхизмом (ПК, n = 30). Группа 2 - пациенты с односторонним абдоминальным крипторхизмом (АК, n = 14). Контрольную группу составили 60 практически здоровых мальчиков.

Статистический анализ данных выполнен с помощью пакета программ XLStatistics, Version 4. Количественные показатели представляли в виде M ± σ (M – выборочное среднее, σ – выборочное стандартное отклонение) и медианы (Me) - для количественных признаков, распределение которых отличалось от нормального. Метод ранговой корреляции Спирмена применяли для изучения взаимосвязи между количественными показателями. Сравнение количественных показателей в различных группах осуществляли при помощи непараметрического критерия Краскела–Уоллиса.

Результаты. В группе мальчиков с паховым крипторхизмом (группа 1) признаки инициации пубертата зафиксированы в возрасте 12,08±0,9 лет, что не имело достоверных различий с группой здоровых детей. Средний объем гонады на стороне орхиопексии у мальчиков с ОПК (подгруппа А) составил 4,0 [2,0; 4,8] см 3 . При этом объем скротальной гонады - 6,0 [4,0; 6,0] см 3 был достоверно больше, как по результатам орхиометрии, так и по данным УЗИ и практически не отличался от здоровых детей. Уже на второй стадии полового развития нами была замечена асимметрия тканевого кровотока гонад.

При обследовании мальчиков с абдоминальным крипторхизмом (группа 2) в период инициации пубертата их возраст составил 11,2±0,4 лет. Было отмечено, что объем мошоночных яичек - 10,0 [8,5; 11] см 3 существенно превышал показатели здоровых детей 5,6 [5,2; 6,0] см 3 . При этом объем низведенных гонад по данным орхиометрии и ультрасонографии был значительно меньше контрольных показателей – 2,2 [1,6; 2,9] см 3 . Уже при первичном обследовании мальчиков были выявлены структурные изменения паренхимы низведенных тестикул и придатков: нарушение дифференцировки придатка и склеротические изменения головки, кальцинаты, нарушение эхографической структуры тестикулярной ткани. Физиологические пубертатные изменения в паренхиме низведенных тестикул отсутствовали, кровоток не определялся.

Дальнейший мониторинг полового развития мальчиков заключался в динамической оценке показателей физического и полового развития. К 14 годам стадию полового развития G₄ имели 27%, G₃ – 65%, G₂ - 8% мальчиков с паховым крипторхизмом. В группе пациентов с абдоминальным крипторхизмом стадию G₄ имели 33,3%, G₃ – 58,3%, G₂ - 8,3% мальчиков. То есть, сроки начала и прогрессирования фенотипических признаков полового развития практически не отличались от здоровых детей.

Обращало на себя внимание, что по мере прогрессирования пубертата разница между объемами оперированного и мошоночного яичек увеличивалась. На начальной стадии полового развития (G2) объем здорового яичка в 1,4 раза превышал ретенционное. На стадии G₃ объем скротального яичка был больше объема низведенного пахового в 1,7 раза, низведенного абдоминального – в 4 раза (Рисунок 1).

Полная оценка состояния репродуктивной системы подростков проведена в возрасте 15 – 16 лет при достижении G₄ стадии полового развития по Таннеру.

При обследовании пациентов с паховым крипторхизмом (группа 1) отмечено значительное снижение объема ретенционного яичка и увеличение размеров контрлатерального относительно контрольной группы. Объем скротального яичка у детей с односторонним ПК был больше объема низведенного пахового в 1,9 раза (таблица 1). Эти данные были расценены нами как гипотрофия ретенционного яичка на фоне викарной гипертрофии мошоночного тестикула. При ультразвуковом исследовании у мальчиков с ПК была подтверждена гипотрофия низведенных тестикул (таблица 1). Специфические изменения эхографической структуры тестикул и придатков были выявлены у 53% с ПК, а именно: повышение эхоплотности паренхимы, участки склероза в паренхиме и оболочках яичка; микрокальцинаты паренхимы либо протоков тестикула; нарушение дифференцировки структур придатка (придаток в виде тяжа); сужение канальцев, нарушение дифференцировки протоков; склеротические изменения головки придатка, кисты головки придатка. У 5 (16,7%) мальчиков, перенесших одностороннюю орхиопексию, были выявлены атрофия и склероз низведенного яичка и придатка.

Доплерометрия гонад была проведена с целью исследования интенсивности, симметричности интратестикулярного кровотока. Результаты доплерометрии (таблица 1) показали снижение линейной (PSV) и средней (Vm) скорости тканевого кровотока на стороне оперированного яичка в сравнении с контрлатеральной гонадой и, с большим коэффициентом достоверности, в сравнении с группой здоровых детей. Одновременно в паренхиме низведенного яичка отмечалось повышение индекса резистивности и пульсационного индекса. Снижение скорости кровотока при увеличении показателей периферического сосудистого сопротивления свидетельствовало о нарушении микроциркуляции ретенционного яичка.

Рост и структурная дифференцировка предстательной железы являются важным критерием созревания репродуктивной системы. С целью оценки пубертатного развития предстательной железы всем мальчикам, достигшим 14 лет и IV стадии пубертата по Tanner, было проведено трансректальное ультразвуковое исследование.

Объем предстательной железы у мальчиков с односторонним ПК существенно не отличался и составил 7,8 [7,2; 8,6] см 3 , что в сопоставлении с группой здоровых детей расценено как гипотрофия предстательной железы (таблица 1). Структурные и трофические изменения предстательной железы, такие как гипотрофия семенных пузырьков на стороне орхиопексии, сужение и уплотнение протоков, неравномерный рост долей, склеротические изменения периферических участков паренхимы, снижение паренхиматозного кровотока на стороне орхиопексии, были выявлены у 43,3% пациентов с односторонним паховым крипторхизм.

Морфологические изменения предстательной железы коррелировали с дистрофической трансформацией паренхимы тестикул (r = 0,65, p = 0,0002). Асимметричное развитие предстательной железы и асимметрия паренхиматозного кровотока были обнаружены у всех пациентов, имеющих признаки атрофии и склероза низведенного яичка.

Данные гормонального обследования мальчиков, полученные на стадии полового развития G₄, представлены в таблице 2.

Комплексная оценка концентраций фолликулостимулирующего гормона и ингибина Б в сыворотке крови отражает функциональное состояние клеток Сертоли. У пациентов обеих подгрупп выявлено достоверное повышение статистических показателей фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и заметное снижение ингибина Б (таблица 2). Пониженное содержание ингибина Б в сочетании с увеличением концентрации ФСГ определено у 23% пациентов с односторонним ПК.

По аналогичному алгоритму проведено обследование мальчиков с абдоминальной ретенцией тестикул (группа 2) при достижении ими стадии G4 полового развития. Четверо из 12 обследованных пациентов перенесли орхиоэктомию в раннем детском возрасте, восьмерым проведена орхиопексия. При проведении орхиометрии объем низведенного абдоминального яичка составил 2 [1,7; 3,0] мл, то есть соответствовал допубертатным значениям. Структурные изменения паренхимы, характерные для склероза низведенного абдоминального тестикула, в сочетании с отсутствием тестикулярного кровотока обнаружены у 9 (75%) обследованных пациентов (таблица 1).

Мошоночное яичко имело признаки викарной гипертрофии. Объем скротального яичка превышал низведенное в 11 раз и был больше объема тестикул здоровых мальчиков. Аналогичные размеры тестикул были получены при проведении ультразвукового исследования (таблица 1). Паренхима викарного тестикула имела обычную структуру, у троих мальчиков обнаружены кисты придатков. При проведении допплерометрии было выявлено снижение интенсивности тестикулярного кровотока, о чем свидетельствовало уменьшение PSV и Vm, увеличение индексов резистивности и пульсации относительно контрольной группы (таблица 1). То есть, несмотря на клинические признаки викарной гипертрофии мошоночного тестикула, имело место нарушение микроциркуляции.

Показательные результаты были получены при трансректальной ультразвуковой визуализации предстательной железы. Из таблицы 1 видно, что объем предстательной железы был уменьшен в 3,3 раза относительно контрольной группы и почти в 2 раза относительно пациентов группы 1.

Гипотрофия предстательной железы сочеталась с нарушением дифференцировки долей и структурных элементов. У всех пациентов, перенесших одностороннюю абдоминальную орхиопексию, отмечалось асимметричное развитие долей с гипоплазией семенных пузырьков и сужением протоков на стороне абдоминального яичка.

При анализе репродуктивных гормонов и их соотношений у подростков с абдоминальной ретенцией были получены следующие данные. Умеренное увеличение концентрации лютеинизирующего гормона отмечено у 6 мальчиков с односторонним АК и у двоих пациентов с двусторонним АК, При этом только у двоих из них была снижена концентрация тестостерона до 8–10 нмоль/л. Практически все мальчики (93%) с АК имели повышенную концентрацию ФСГ и низкий уровень ингибина Б, резко отличающийся от показателей контрольной группы (таблица 2). Полученные данные характеризуют субклиническое нарушение функции клеток Лейдига у 57% и функциональную несостоятельность клеток Сертоли у всех мальчиков с абдоминальным крипторхизмом. То есть результаты гормонального обследования позволили нам верифицировать гипергонадотропный гипогонадизм, несмотря на наличие клинических признаков полового развития.

В возрасте 14 лет у 75% пациентов с односторонним абдоминальным крипторхизмом после проведенной ранее орхиопексии была выполнена орхиоэктомия склерозированного яичка. В процессе дальнейшего наблюдения за пациентами было отмечено быстрое прогрессирование пубертата, улучшение микроциркуляции викарного яичка: PSV – 8,3 [5,5; 9,0] м/сек, Vm – 4,5 [3,9; 5,1] м/сек, увеличение объема предстательной железы – 8,7 [7,9; 11,6] мл. Отмечалось улучшение показателей репродуктивных гормонов: повышение уровня тестостерона – 21 [18,2; 20,6] нмоль/л и ингибина Б – 151 [129; 181] пг/мл. Однако полученные значения ингибина Б по-прежнему оставались значительно ниже референсных показателей, уровень гонадотропинов не изменился. Повышение гонадотропинов свидетельствовало о функциональной недостаточности тестикул.

Результаты этих исследований позволяют предположить, что нарушение процесса миграции яичка отражает патологию самого яичка. Группа ученых GR Hutchison, HM Scott, M Walker Квинского исследовательского института изучали развитие и функциональное созревание клеток Сертоли путем создания экспериментальной модели. Авторы провели иммуногистохимический и морфометрический анализ функционального состояния клеток Сертоли на основании оценки пяти белковых маркеров: антимюллерова гормона, цитокератина, андрогенового рецептора, CDKN1B и нестина. Результаты исследования показали, что снижение пролиферации клеток Сертоли, уменьшение объема ядра, нарушение экспрессии белковых маркеров было более выражено в неопущеннных яичках чем в мошоночных. Указанные изменения были минимальными во внутриутробном и постнатальном периоде, выражены значительно у взрослых особей [9].

Принимая во внимание сложные и разнообразные патофизиологические механизмы тестикулярной ретенции, следует рассматривать крипторхизм как одно из фенотипических проявлений патологического формирования половой системы. Пациенты с крипторхизмом нуждаются в проведении комплексного генетического, эндокринологического обследования с целью выявления врожденной патологии репродуктивной системы и требуют мониторинга полового развития.

Литература

1. Cortes D. et al. The true incidence of cryptorchidism in Denmark // J. Urol. 2008. Vol. 179. 1. P. 314-318.

2. Hutson J. M. et al. Cryptorchidism // Semin. Pediatr. Surg. 2010. Vol. 19. 3. P. 215-224.

3. Hadziselimovic F., Höecht B., Herzog B., Buser M. Infertility in cryptorchidism is linked to the stage of germ cell development at orchidopexy // Horm. Res. 2007. Vol. 68. 1. P. 46-52.

4. Морозов Д. А., Городков С. Ю., Никитина А. С. Орхиопексия при одностороннем крипторхизме: отдаленные результаты // Детская хирургия. 2007. № 4. С. 12-14.

5. Пименова Е. С. Состояние репродуктивной системы после хирургического лечения одностороннего крипторхизма. Автореф. дис. . канд. мед. наук. М., 2010. 25 с.

6. Trsinar B., Muravec U. R. Fertility potential after unilateral and bilateral orchidopexy for cryptorchidism // World J. Urol. 2009. Vol. 27. 4. P. 513-519.

7. Ritzén E. M. et al. Undescended testes: a consensus on management // Eur. J. Endocrinol. 2008. Vol. 159. 1. P. 87-90.

8. Hadziselimovic F., Hoecht B. Testicular histology related to fertility outcome and postpubertal hormone status in cryptorchidism // Klin. Padiatr. 2008. Vol. 220. 5. P.302-307.

9. Hutchison G. R., Scott H. M., Walker M. at al. Sertoli Cell Development and Function in an Animal Model of Testicular Dysgenesis Syndrome // Biology of Reproduction. 2008. V. 78. P.352-360.

10. Бычков В. А., Кирпатовский И. Д., Жамынчиев Э. К. Морфологические изменения тканей семенников крыс разных возрастных групп в зависимости от сроков нахождения в брюшной полости // Урология. 2013. № 3. С.43-46.

11. Tüttelmann, F Anti-Müllerian hormone in men with normal and reduced sperm concentration and men with maldescended testes / F. Tüttelmann [et al.] // Fertil. Steril. 2009. Vol. 91. 5. P.1812-1819.

Таблицы

Таблица 1. Состояние гонад и предстательной железы у мальчиков 14–16 лет с односторонним крипторхизмом, (стадия G₄ по Tanner), Me [Q1; Q]

Крипторхизм – аномалия развития, суть которой заключается в том, что у мальчика одно или оба яичка не опускаются в мошонку, а остаются либо в паховом канале, либо в брюшной полости.

Для того чтобы избежать опасных осложнений, очень важно своевременно диагностировать патологию и пройти курс лечения. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте, или воспользовавшись кнопкой записи.

Врожденный крипторхизм

Яички у плода мужского пола формируются на задней брюшной стенке и постепенно начинают опускаться все ниже, к моменту рождения по паховому каналу опускаясь в мошонку. Как правило, происходит это примерно за 3 недели до появления ребенка на свет. Именно этим объясняется выявление крипторхизма у детей, рожденных раньше срока. Если неопущение яичек связано с недоношенностью, устранение аномалии – вопрос времени, и яички через некоторое время самостоятельно опускаются в мошонку.

Крипторхизм у доношенного ребенка выявляется значительно реже (примерно у 3% новорожденных) и объясняется другими причинами. Выделяют два фактора, лежащих в основе первичного крипторхизма:

Наследственность по отцовской или материнской линии. Хромосомные аномалии могут обусловливать неопущение яичек в мошонку.
Эндокринные нарушения у женщины во время беременности. В I триместре беременности на этапе закладки органов и систем организм (в том числе и половых желез) и в III триместре, когда яички понемногу опускаются и могут остановиться на любом этапе пути из брюшной полости по паховому каналу в мошонку. Прием препаратов эстрогенов в I триместре повышает риск развития крипторхизма у ребенка.
Воздействие вредных химических соединений. Однако в данном случае крипторхизм, как правило, является только одной из многочисленных аномалий развития.

Приобретенный крипторхизм

Если при рождении яички у ребенка находились в мошонке, однако затем переместились в обратном направлении, речь идет о вторичном крипторхизме. Чаще всего это происходит вследствие травмы или оперативного вмешательства в области таза.

В зависимости от локализации яичка выделяют:

Абдоминальную ретенцию (задержку), которая диагностируется в том случае, если яичко обнаружено в брюшной полости
Инвагинальную ретенцию, которая диагностируется в том случае, если яичко обнаружено в паховом канале
Эктопию яичка, которая диагностируется в том случае, если яичко обнаружено в других областях, не лежащих на пути следования от брюшной полости до мошонки. Это возможно, если, опускаясь, яичко встречает препятствия и отклоняется в сторону. В зависимости от конечного расположения, говорят о бедренной, поверхностной паховой, промежностной, тазовой, члено-лобковой, а также парадоксальной эктопии.

В зависимости от того, отсутствует в мошонке одно или оба яичка, говорят об одностороннем и двустороннем крипторхизме. Во втором случае яички чаще всего оказываются недоразвиты, вследствие чего даже опущение их в мошонку достаточно редко позволяет сохранить репродуктивную функцию.

Диагностика крипторхизма

Основной симптом крипторхизма – отсутствие яичка в мошонке при пальпации. Важно также дифференцировать двусторонний крипторхизм от анорхизма (полного отсутствия яичек). УЗИ позволяет определить локализацию яичка (а также выявить изменения его структуры и размеров) не всегда. Поэтому дополнительно могут быть рекомендованы такие методы, как МРТ, КТ, тазовая ангиография.

Лечение крипторхизма

Лечение может подразумевать как консервативную терапию, так и хирургическое вмешательство. В первом случае назначается прием гормональных препаратов. Второй метод применяется значительно чаще. Как правило, операцию назначают на период, когда ребенку исполняется один год, так как до этого существует вероятность самостоятельного опущения яичка в мошонку. При приобретенном крипторхизме операция проводится до достижения ребенком школьного возраста.

Бесплодие при крипторхизме

С чем связано снижение репродуктивной способности при крипторхизме? Существует несколько причин. Во-первых, для нормального сперматогенеза (процесса образования и созревания сперматозоидов) требуется особый температурный режим, который соблюдается в том случае, если яички опущены в мошонку. В паховой области и брюшной полости температура на один –три градуса выше, то есть происходит систематический перегрев яичек. Помимо этого, вследствие сдавливания яичка происходит нарушение кровоснабжения. В дальнейшем происходит нарушение гематотекстикулярного барьера, что провоцирует развитие аутоиммунных процессов, образование антиспермальных антител (АсАт).

Если при рождении ребенка неопущенное яичка структурно и функционально ничем не отличается от обычного, то к пубертатному периоду при условии отсутствия адекватного лечения клеток сперматогенеза в нем практически не остается. Иными словами, сперматозоиды не образуются, и зачатие становится затрудненным при одностороннем и невозможным при двустороннем крипторхизме.

В настоящее время крипторхизм остается одной из важнейших проблем хирургии детского возраста. Связано это с тем, что будущее репродуктивное здоровье ребенка в этой ситуации находится под угрозой.

Эпидимиология.

Частота одностороннего крипторхизма составляет 1:200 мальчиков, двусторонний крипторхизм встречается у 1 из 500 мальчиков. Встречается у 30% недоношенных детей и у 3.4 - 4% новорожденных, рожденных в срок.

Паховая форма крипторхизма встречается в 58.2 % случаев среди всех нарушений положения яичка, абдоминальная - 14.2 % ( Ерохин А.П., Воложин СИ., Крипторхизм. М — 1995).

Правосторонний крипторхизм встречается в 41-45% случаев, частота встречаемости левостороннего крипторхизма колеблется от 29% до 44%, двусторонний крипторхизм встречается в 12-28% случаев (Ерохин А.П., Воложин СИ., Крипторхизм. М — 1995).

Этиопатогенез.

Среди этиологических факторов, которые могут привести возникновению крипторхизма, можно выделить следующие причины:

гормональные – нарушение секреции гонадотропинов в антенатальном и постнатальномпериодах являются главным этиотропным фактором крипторхизма;
структурные – нарушение рецепторного аппарата яичка, то есть снижение или отсутствие чувствительности соответствующих рецепторов. При нормальном уровне гормонов;
механические причины, как правило, препятствия на пути следования яичка из брюшной полости в мошонку.
генетические – известно более 50 синдромов при которых крипторхизм является симптомом (трисомия по хромосоме 13, синдромы Барде- Бидля, Прадера- Вилли и др.).

Классификация крипторхизма.

В 1995 году А.П. Ерохин с соавторами предложили классификацию аномалий положения и числа гонад, которая наиболее полно отражает все виды патологий.

1. Аномалии опускания (крипторхизм).

1). Ретенция (задержка): а) паховая; б) брюшная;

2). Эктопия: а) паховая поверхностная; б) промежностная; в) бедренная; г) лобковая; д) пениальная;

Аномалии гистиоструктуры. 1). Гипоплазия. 2). Дисгенезия.

3. Аномалии числа. 1). Анорхизм. 2). Монорхизм. 3). Полиорхизм

(А.П. Ерохин 1995 год)

Так же выделяют: - одностороннюю

и двустороннюю форму крипторхизма.

Врожденный и приобретенный (ятрогенный). Приобретенный крипторхизм, может явиться следствием травмы или неудачного оперативного вмешательства по поводу другой хирургической патологии (грыжесечение, операции по поводу гидроцеле и др.).

Миграция яичка.

До определенного момента внутриутробного развития яички находятся в брюшной полости. А к моменту рождения опускаются в мошонку.

В настоящее время выделяют две фазы миграции яичек из брюшной полости в мошонку:

Трансабдоминальная миграция яичка (протекает между 10 и 23 неделями гестации).
Пахово-мошоночная миграция яичка (начинается примерно на 26 неделе и заканчивается между 28 неделей беременности и рождением плода).

У доношенных детей эти фазы к моменту рождения только завершаются. С этим связанно резкое увеличение процента детей с крипторхизмом среди недоношенных детей.

Осложнения криторхизма.

Бесплодие. Особенно высокий процент бесплодия у детей с двусторонним абдоминальным крипторхизмом, когда оба яичка располагаются в брюшной полости.
Гормональные нарушения (андрогенная недостаточность) нарушение формирования вторичных половых признаков (расстройство потенции, евнухоидные пропорции тела, недостаточно выраженные вторичные половые признаки).
Малигнизация (в 5 раз чаще, чем в популяции). Частота от 2 до 15% по данным разных авторов.
Ущемление крипторхированного яичка.
Перекруткрипторхированного яичка.
Воспаление крипторхированного яичка.

Диагностика крипторхизма.

В структуре диагностики крипторхизма можно выделить несколько важных моментов. В первую очередь необходимо определить место нахождения яичка и оценить его размеры, структуру, анатомическое строении.

Помимо осмотра и пальпации показано проведение УЗИ диагностики, которая более точно отвечает на поставленные вопросы.

Лечение крипторхизма.

Основным критерием нормального развития яичка является его правильное место нахождение, т.е. в мошонке. Таким образом, основной задачей хирурга является достижение этого результата. В настоящее время сроки начала оперативного лечения крипторхизма составляют с 6 месяцев до 2 лет .

Это связано с тем, что до 6 месяцев возможно самопроизвольное низведение яичка в мошонку. В связи с тем, что у мальчиков до 4 месяцев течет период минипубертата, который сопровождается высоким уровнем мужских половых гормонов, и яичко может самостоятельно опустится в мошонку. К 6 месяцам этот период заканчивается и уровень половых гормонов резко снижается и остается таковым до периода пубертата (11-14 лет). Таким образом, после 6 месяцев самостоятельное низведение яичка в мошонку практически ровно нулю.

Вторая пороговая цифра связана с возникновением дистрофических изменений сосудов крипторхированного яичка. К возрасту 3 лет эти процессы могут стать необратимыми .

В настоящее время принята активная хирургическая тактика в лечении крипторхизма.

Задачами хирургического лечения являются:

Сохранение фертильности.
Сохранение гормональной функции яичка.
Достижение косметического эффекта.
Предупреждения осложнений, к которым предрасположено крипторхированное яичко — малигнизация, перекрут.
Профилактика и коррекция психосексуальных нарушений.

В нашей клинике применяется индивидуальный подход к каждому пациенту с крипторхизмом. В зависимости от формы крипторхизма, данных осмотра, состояния гонады по данным УЗИ исследования.

Разработана следующая схема лечения детей с крипторхизмом.

При одностороннем крипторхизме.

При одностороннем паховом крипторхизме, когда яичко расположено в средне и нижней трети пахового канала, оно мобильно, проводится одномоментное низведение яичка в мошонку. Выполняется операция орхопексии по Петривальскому.

Если яичко располагается в верхней трети пахового канала, малоподвижно, то после консультации эндокринолога ребенку назначается курс гормональной терапии Хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ) в возрастной дозировке по схеме, и выполняем оперативное лечение в течение месяца после окончания курса гормонотерапии.

При синдроме непальпируемого яичка (яичко не определяется во время осмотра и не визуализируется при УЗИ) показано выполнение диагностической лапароскопии для визуализации гонады в брюшной полости и качественной оценки ее.

Видео: диагностическая лапароскопия.

При достаточной длине сосудов яичка выполняется одномоментное низведение яичка в мошонку.

Видео: низведение яичка на сосудах.

При отсутствии данной возможности назначается курс ХГЧ в возрастной дозировке. После курса гормональной терапии выполняют повторную лапароскопию, на которой оценивается степень длины сосудов яичка и семявыносящего протока. При достаточной длине выполняют низведение яичка. Если выполнить низведение гонады невозможно, выполняют первый этап операции операцииФоулера-Стивенсона (пересекают яичковые сосуды). Питание яичка в осуществляется за счет артерии семявыносящего протока). А через 3- 4 месяца выполняют второй этап операции Фоулера-Стивенсона (низведение яичка в мошонку).

При двустороннем крипторхизме.

При двустороннем крипторхизме обязательным является определение кариотипа ребенка для исключения генетических пороков развития. Если кариотип ребенка 46 XY (мужской нормальный кариотип), то перед операцией при необходимости назначается курс гормональной терапии. Операцию выполняют в сроке не позднее одного месяца после курса гормональной терапии.

При синдроме непальпируемого яичка с двух сторон показано проведение диагностической лапароскопии для определения наличия гонад в брюшной полости.

Дальнейшая тактика как при одностороннем абдоминальном крипторхизме.

Вы спросите: Зачем нужна гормональная терапия?

Во-первых, на фоне введения хорионического гонадотропина возможно самостоятельное низведение яичка в мошонку. Даже если, яичко не опустилось в мошонку на фоне курса гормональной терапии – это не катастрофа.

Основным залогом успеха при выполнении операции при крипторхизме является низведение яичка в мошонку с наименьшим натяжением питающих сосудов. Чем ниже будет степень натяжения сосудов низведенного яичка, тем меньше оно будет травмировано и тем лучше будет эффект от проведенной операции.

Назначаемая гормональная терапия приводит в росту сосудов, питающих яичко, что позволяет оперирующему хирургу низвести яичко в мошонку без натяжения сосудов. Тем самым сохранив его адекватное кровоснабжение и питание. Яичко оказывается в более выгодных условиях , что позволяет более быстро и с наименьшей травмой адаптироваться в новых условиях. Именно с этой целью мы назначаем курс гормональной терапии.

Принята стандартная схема гормональной терапии - человеческий хорионический гонадотропин , внутримышечно в возрастной дозе (0-3 года – 250-350 ЕД, 4-9 лет – 350-500 ЕД, 10-14 лет – 750-1000 ЕД). 10 инъекций внутримышечно 2 раза в неделю.

После проведенного курса гормональной терапии показано проведение оперативного лечения в течении 1 месяца после последней инъекции хорионического гонадотропина .

Читайте также: