Берут ли в армию с сирингомиелией

Обновлено: 04.07.2024

Спинной мозг может казаться иногда на вид здоровым, но большей частью он представляет заметные изменения. Консистенция его мягкая и дает ощущение как бы флюктуаций. Иногда весь спинной мозг уплощен, за исключением шейного утолщения, которое увеличено в объеме. В некоторых случаях на протяжении мозга спинного прощупываются внутри затвердения (ограниченные центральные глиомы).

На разрезе замечается большей частью присутствие полости, которая имеет обыкновенно форму поперечной эллиптической щели или песочных часов. Величина полости различна. Большей частью она ограничивается шейным утолщением, но иногда она может занимать всю длину спинного мозга от шейного утолщения до filum terminale. Полость помещается позади центрального канала в задней спайке и в задних рогах, причем центральный канал может быть иногда не захвачен. Белое вещество довольно редко поражено, преимущественно в области боковых столбов. Полость имеет гладкие, довольно плотные стенки и содержит обыкновенно желтоватую жидкость, очень похожую на цереброспинальную жидкость; иногда содержимое бывает мутным или кровянистым.

При микроскопическом исследовании находят иногда очень ограниченные изменения, зависящие, вероятно, от обыкновенного воспалительного процесса, который ведет к образованию полости. Однако большей частью имеется дело с глиоматозным процессом, который может быть распространенным или ограниченным (в виде настоящей опухоли) и зависит от разращения нейроглии. Действительно, при исследовании глиоматозной массы находят характерные для нейроглии волокна и паукообразные клетки. Клетки содержат слой протоплазмы, очень густой в их центре. Волокна, перекрещивающиеся между собой, но не анастомозирующие, образуют сплетение, в петлях которого находятся перерожденные нервные клетки и нервные волокна. Иногда в глиоматозной массе замечается обильное развитие сосудов (телеангиэктатическая форма глиомы), иногда, напротив, в ней преобладают волокна (нейроглиома) или клетки нейроглии (глиосаркома).

Симптомы сирингомиелии, расстройства, явления

Обыкновенно сирингомиелия развивается в возрасте 25-45 лет, но во многих случаях она начинается, вероятно, уже в детстве. В типичных случаях болезнь выражается целым рядом расстройств, которые зависят частью от поражения серого вещества, частью от заболевания белого вещества мозга спинного.

1. Расстройства, зависящие от поражения передних серых рогов
Обыкновенно они начинаются с того, что больной чувствует слабость в верхних конечностях; движения в одной из ручных кистей становятся затруднительными, и в ней появляется онемение и ощущение мурашек. Вскоре обнаруживается атрофия мелких мышц ручной кисти; мякотные возвышения мизинца и пальца большого уплощаются, межкостные промежутки углубляются вследствие атрофии межкостных мышц, кисть и пальцы принимают неправильное положение, одним словом, получается такая же картина, как при начинающейся мышечной атрофии типа Арана-Дюшена. По мере атрофии мышц, слабость прогрессирует. Иногда атрофия резко преобладает в мышцах, иннервируемых локтевым и срединным нервом, причем, вследствие того, что берут верх мышцы, иннервируемые лучевым нервом, кисть и пальцы принимают такое положение, как при гипертрофическом шейном пахименингите, именно кисть бывает сильно разогнута в кистевом суставе, между тем, как последние фаланги пальцев слегка согнуты. Мышцы предплечья тоже атрофируются. Затем наступает как бы остановка, которая может продолжаться более или менее долго, но рано или поздно атрофия начинает распространяться на другие мышцы. Часто атрофируются при этом мышцы другой ручной кисти, так что поражение может быть симметричным, хотя оно большей частью преобладает на одной стороне. В дальнейшем атрофия переходит на мышцы плеча и плечевого свода. Иногда она может начаться даже с них, так что картина симулирует лопаточно-плечевой тип прогрессивной мышечной атрофии. Иногда поражаются мышцы нижних конечностей, большей частью после атрофии мышц туловища. За исключением редких случаев лицевые мышцы остаются непораженными. Что касается мышц, иннервируемых продолговатым мозгом, то они нередко бывают поражены на одной стороне; так, наблюдается паралич одной половины небной занавески, одной голосовой связки (односторонний паралич возвратного нерва), иногда с гортанными приступами, или атрофии одной половины языка.

Паралитическая слабость пораженных мышц нередко более выражена, чем это соответствует степени мышечной атрофии. В пораженных мышцах отмечаются фибриллярные подергивания. Сухожильные рефлексы то ослаблены, то нормальны или повышены. В атрофированных мышцах получается реакция перерождения, нередко частичная, но она может и отсутствовать.

2. Расстройства, зависящие от поражения задних серых рогов
Они появляются обыкновенно рано, так как процесс развивается обыкновенно позади центрального канала и распространяется на задние рога. В типичных случаях сирингомиелии расстройства состоят в терманестезии и анальгезии, между тем как осязательная чувствительность сохранена (расщепление чувствительности).

Обыкновенно потеря температурной чувствительности ограничивается верхними конечностями, но она может наблюдаться также на затылке, на туловище или на всем теле, редко на лице в области разветвлений тройничного нерва.

При тщательном исследовании температурной чувствительности (с помощью пробирок, содержащих кусочек льда или теплую воду) оказывается, что полной терманестезии предшествует сперва понижение температурной чувствительности. Вследствие потери температурной чувствительности больной причиняет себе иногда ожоги, совершенно не ощущая жара и боли. Иногда, наоборот, наблюдается настоящая гиперестезия к теплу и холоду, так что некоторые больные только с трудом переносят прикосновение воды обыкновенной температуры. В некоторых случаях существует извращение температурной чувствительности, т. е. больной чувствует холод при прикосновении теплого предмета, и наоборот. Наконец, может существовать расщепление температурной чувствительности, например, ощущение холода сохранено, между тем как тепло не ощущается.

Реже, чем потеря температурной чувствительности кожи, наблюдается терманестезия слизистых оболочек.

Потеря болевой чувствительности (к уколу, к раздражению фарадической кисточкой) не ограничивается только кожей, а может распространяться также на глубокие части, как показывает безболезненность глубоких ран у некоторых больных. Внутренние органы тоже бывают иногда нечувствительны (анальгезия слизистой оболочки трахеи и т. п.), точно также и кости. Потеря болевой чувствительности может распространяться на всю кожу; обыкновенно она ограничивается одной конечностью, иногда обеими конечностями одной стороны. Во всяком случае, она представляет, подобно терманестезии, ясное корешковое или метамерное распределение. Участки анальгезии не всегда соответствуют участкам терманестезии и могут иногда не представлять потери температурной чувствительности. В некоторых случаях находили анальгезию слизистых оболочек. Наблюдали также замедление в проводимости болевых ощущений, которое может составлять 15-30 минут, и иногда участки гиперестезии.

c) Сохранность осязательной чувствительности.

Чувствительность к прикосновению нередко вполне сохранена, несмотря на глубокие изменения других видов чувствительности. Но иногда осязательная чувствительность может быть понижена или даже потеряна. Иногда определяются даже участки анестезии с сохранением температурной и болевой чувствительности. Сравнительно часто наблюдается также потеря стереогностического чувства и способности различать жидкости (при закрытых глазах больной путем прикосновения плохо отличает или совсем не может отличить воду от масла или ртути). Мышечное чувство обыкновенно сохранено (при закрытых глазах больной хорошо определяет положение собственных конечностей в пространстве).

Так как двигательные расстройства не всегда совпадают по своей локализации с расстройствами чувствительности и иногда существуют даже в конечности, противоположной той, на которой определяется анестезия, то в некоторых случаях может наблюдаться картина паралича Броун-Секара.

3. Трофические и вазомоторные расстройства
Расстройства, относящиеся к этой группе, зависят, вероятно, от поражения центрального серого вещества мозга спинного (серой спайки). Они не являются патогномоничными для сирингомиелии, так как могут наблюдаться и при других болезнях нервной системы.

Важное значение имеют изменения костной системы. Они выражаются в утолщении костей, в узурировании их или в хрупкости и образовании трудно срастающихся переломов. При сирингомиелии может наблюдаться изменение формы ручной кисти, как при акромегалии. Изменение это, развивающееся иногда рано, наблюдается обыкновенно на ручной кисти, представляющей расстройства чувствительности

Очень резко выражены обыкновенно трофические расстройства в области позвоночника. Чаще всего со стороны его наблюдается более или менее сильный сколиоз или, вернее, кифосколиоз, преимущественно в верхней грудной части. Болей при этом не бывает.

Со стороны суставов наблюдаются артропатии с искривлениями и подвывихами, очень сходные с табетическими артропатиями. Преимущественно поражаются суставы верхних конечностей.

Из трофических расстройств кожи и подкожной клетчатки заслуживают особенно внимания панариции и так наз. прободающая язва.

Со стороны кожи и придаточных ее частей наблюдаются еще различные другие трофические расстройства: истончение и своеобразный лоснящийся вид кожи, сухость, жесткость и утолщение кожи, образование трещин, растрескивание, искривление и выпадение ногтей, появление пузырей, оставляющих после себя язвы, которые трудно заживают безобразными рубцами.

Из сосудодвигательных расстройств наблюдались ненормальная пигментация кожи, дермографизм, крапивница и особенно своеобразное состояние ручной кисти. Состояние это выражается в плотном опухании тыла кисти, которое может распространиться иногда на предплечье до локтевого сустава. При этом кожа своеобразно суха, холодна и синюшна.

Иногда наблюдается чрезмерный рост волос и усиленная потливость, особенно на анестезированных местах.

Обыкновенно при сирингомиелии не бывает расстройств со стороны прямой кишки и пуыря мочевого, что объясняется редкой локализацией процесса в крестцовой зоне спинного мозга. Иной раз, однако, наблюдали парез мочевого пузыря, выражающийся в недержании мочи, реже в ее задержании. Запор составляет довольно частое явление.

Половые расстройства встречаются редко. У мужчин наблюдали то приапизм, то импотенцию или болезненные поллюции по ночам.

Когда процесс распространяется на вышележащие отделы ЦНС (центральной нервной системы), то могут наблюдаться расстройства со стороны глаз: нистагм, глазные параличи, особенно паралич n. abducens, с временной или продолжительной диплопией и сохранением реакции зрачка на свет. Иногда может развиться атрофия зрительного нерва с последовательными расстройствами. Существующее иногда сужение одного зрачка с уменьшением глазной щели зависит, вероятно, от поражения симпатического нерва.

В довольно многих случаях наблюдаются, особенно под конец болезни, бульбарные явления: расстройство глотания, тошнота, рвота, икота, головокружение. Иногда находили атрофию одной половины языка, паралич лицевого нерва, невралгию тройничного нерва.

4. Явления, зависящие от поражения белого вещества мозга спинного
Когда процесс распространяется на белые столбы спинного мозга, то присоединяются некоторые новые явления, которые, однако, менее важны. Так, при поражении боковых столбов появляется спастический парез или паралич, так что сирингомиелия может иногда симулировать амиотрофический склероз боковой. При поражении задних столбов наблюдается часто потеря осязательной чувствительности или ряд табетических явлений (расстройство координации, стреляющие боли, отсутствие коленных рефлексов).

Со стороны душевной сферы не наблюдается обыкновенно расстройств, за исключением разве некоторой ипохондрии.

Сирингомиелия - клинические формы

Не всегда клиническая картина сирингомиелии бывает вполне типичной. Так, иногда чувствительность бывает нормальна, или отсутствует осязательная чувствительность. В других случаях двигательные расстройства могут представлять определенные отклонения, так что, например, при отсутствии расстройств чувствительности сирингомиелия может симулировать мышечную атрофию типа Арана-Дюшена, или другую форму мышечной атрофии; если одновременно поражены боковые столбы, может существовать картина амиотрофического бокового склероза.

Иногда сирингомиелия может встречаться в комбинации с другими болезнями, например, с истерией, спинной сухоткой, базедовой болезнью, прогрессивным параличом, расщеплением позвоночника. Описаны также скрытые формы, которые не дают при жизни никаких расстройств или выражаются очень неясными явлениями, между тем как на вскрытии находят сирингомиелитический процесс.

Особой формой сирингомиелии считается также так наз. болезнь Морвана. Она характеризуется тем, что при ней, кроме чувствительных (анальгезия, анестезия) и двигательных расстройств (парез, паралич), наблюдается, нередко уже рано, повторное развитие множественных, безболезненных и глубоких ногтоед, которые трудно заживают и сопровождаются иногда выделением омертвевших кусочков фаланг.

Постановка диагноза при сирингомиелии

Будучи легким в типичных случаях сирингомиелии, диагноз может представлять большие затруднения при невыраженных формах, которые встречаются очень часто.

Истерия может давать картину, очень сходную с сирингомиелией. Отличить истерию можно нередко только на основании дальнейшего течения болезни и появления характерных истерических приступов. Важно, однако, помнить, что сирингомиелия и истерия могут встречаться вместе.

Проказа тоже может иногда симулировать сирингомиелию. Для дифференциального диагноза необходимо по возможности сделать исследование на приказные палочки.

Мышечная атрофия типа Арана-Дюшена, протекает медленнее, чем сирингомиелия. Дифференциальный диагноз бывает очень затруднительным, когда имеется дело с сирингомиелией без расстройств чувствительности. В подобных случаях надо обращать внимание на состояние позвоночника (сколиоз, кифосколиоз).

Амиотрофический склероз боковой выделяется быстрым течением и начинается паретическими явлениями, между тем как при сирингомиелии обыкновенно появляется сперва мышечная атрофия; кроме того всегда отсутствуют расстройства чувствительности.

Акромегалию можно предположить, когда сирингомиелия сопровождается увеличением размеров ручной кисти. Разница в том, что при акромегалии не бывает трофических расстройств; кроме того при ней увеличены не только кисти, но также ступни и различные части лица (особенно нижняя челюсть).

При центральной гематомиелии травматического происхождения явления наступают сразу.

При периферических невритах анамнез указывает на предшествовавшую интоксикацию или инфекционную болезнь; кроме того, двигательные и чувствительные расстройства распределяются по ходу периферических нервов.

При спинной сухотке расстройства чувствительности распределяются островками; кроме того такие явления, как атаксия и расстройства со стороны прямой кишки и пузыря мочевого, позволяют поставить дифференциальный диагноз.

Сирингомиелия - течение, продолжительность, прогноз

Сирингомиелия протекает обыкновенно хронически; она тянется иногда 20 лет и более, то улучшаясь, то ухудшаясь. Исход бывает смертельным, либо вследствие какой-нибудь присоединившейся болезни, либо вследствие ухудшения явлений, особенно трофических расстройств. Очень часто причиной смерти бывают бульбарные расстройства.

Спинной мозг – это орган нервной системы, он проходит внутри позвоночного столба от черепного отверстия, сообщающегося с позвоночным столбом, до первого поясничного позвонка. На всем его протяжении – от основания черепа до копчика, которым заканчивается позвоночный столб, – от него ответвляются чувствительные и двигательные нервы. Строение у спинного мозга такое же, как у головного, – центральная его часть, имеющая форму бабочки, состоит из серого вещества с преобладанием нервных клеток и оболочки из белого вещества с преобладанием нервных волокон. Болезнь, при которой в спинном мозге образуется полость, похожая на кисту, поражает в основном серое вещество и называется сирингомиелией, поскольку отверстие в центральном спинномозговом канале придает спинному мозгу вид флейты (по-гречески “сиринкс”).В большинстве случаев происхождение сирингомиелии неизвестно.

В нашем Институте благодаря более чем 40 лет исследований причины Сирингомиелии была разработана хирургическая минимально инвазивная техника для лечения идиопатической Сирингомиелии: рассечение концевой нити на уровне крестца с уникальным методом Filum System ® (Больше информации вы можете прочесть ниже).

Рис 1.– Мужчина 26 лет, жалобы на потерю температурной чувствительности в левой половине тела и головы, особенно заметную при приеме душа. Болезнь проявилась год назад. После хирургического вмешательства – рассечения концевой нити спинного мозга – чувствительность восстановилась сразу же после операции. В течение 5 лет после операции сирингомиелия протекает практически бессимптомно.

Какие симптомы у сирингомиелии?

У больных изменяется чувствительность в какой-либо части тела, чаще всего в руках, при этом больные ощущают прикосновение, но не чувствуют температуры предметов, поэтому, не ощущая боли, могут получать сильные ожоги. Теряется мышечная масса, а вместе с ней и физическая сила. Изменяется походка. Сирингомиелия может привести к инвалидности.

Какие причины могут вызывать сирингомиелию?

Иногда причины сирингомиелии можно установить, например, в случае травмы, опухоли, инфекции, сращении спинного мозга в поясничном отделе позвоночника при таких врожденных заболеваниях, как “spina bifida” (расщепленный позвоночник), менингоцеле или миеломенингоцеле. Но в большинстве других случаев, кроме вышеупомянутых, определить причину сирингомиелии не представляется возможным.

В чем заключается новизна подхода к лечению сирингомиелии, предлагаемого Барселонским Институтом Киари (БИКСС)?

Так называемая идиопатическая сирингомиелия, или сирингомиелия неизвестного происхождения, с точки зрения некоторых авторов связана с нарушением оттока спинномозговой жидкости или наличием небольшой задней ямки. Нарушения оттока действительно существуют, но они не настолько велики, чтобы вызывать столь серьезные поражения. Кроме того, исследования той части черепной коробки, в которой заключен мозжечок, не показали никаких различий в размерах у пациентов с сирингомиелией и в норме.

Существуют достаточно убедительные доводы в пользу той теории, что к сирингомиелии приводит отмирание клеток центрального канала спинного мозга, связанное с нарушением кровоснабжения, вызванным растяжением спинного мозга. Натяжение передается через концевую нить и ее место прикрепления – копчиковую связку. И концевая нить, и копчиковая связка у взрослого человека не несут никаких функций.
На экспериментах с животными доказано, что даже при легком натяжении спинного мозга его нейроны перестают функционировать, поскольку нарушается нормальное кровообращение.
У человека это натяжение, если оно достаточно сильное, может уменьшить кровоснабжение центрального канала спинного мозга; в этой зоне проходят важные артерии, снабжающие спинной мозг, и располагаются центростремительные медуллярные артерии, особенно в шейном отделе, где может создаваться препятствие оттоку. Нарушение кровоснабжения приводит к некрозу, часть спинномозговой ткани отмирает, захватывается межклеточной интрамедуллярной жидкостью и образует кисту в центральном канале спинного мозга. Собственно это и называется сирингомиелией. Болезнь была описана еще 500 лет назад, но причины ее до сих пор не известны.

Какое значение имеет это открытие для больных сирингомиелией?

Сейчас можно остановить развитие сирингомиелии простой хирургической операцией – рассечением одной из двух связок, создающих напряжение в спинном мозге. После этого улучшается кровоснабжение спинного мозга.

Рассечение концевой нити спинного мозга избавляет пациента от всех симптомов сирингомиелии?

Большинство симптомов сирингомиелии связаны с необратимым поражением нервной ткани, а заменить ее невозможно. И хотя есть возможность использовать вместо погибших замещающие их нервные сплетения, а некоторые клетки и сплетения, пусть и перестают работать, но не отмирают и после улучшения кровотока могут восстановить свою функцию, принося некоторое облегчение больному, все же чем раньше будет устранено натяжение спинного мозга, тем лучше будет прогноз.

Что из себя представляет операция по рассечению концевой нити?

При хирургическом вмешательстве через небольшое отверстие в крестцовой кости, в нижней части спины, где отсутствует вероятность нарушить механику позвоночного столба, просматривается концевая нить спинного мозга и методом микрохирургии рассекается. Вся операция занимает около получаса, и госпитализация пациента ограничивается одним днем.

Существуют ли какие-то нежелательные последствия рассечения этой связки?

Концевую нить образуют пустые оболочки спинного мозга в самом нижнем его отделе – пояснично-крестцовом. У человеческого эмбриона позвоночный столб и спинной мозг одинаковой длины, и их разделяют оболочки – твердые, паутинные и мягкие. В процессе нормального роста позвоночный столб взрослого человека примерно на 20 см превышает длину спинного мозга. Оболочки, которые отделяют спинной мозг от позвоночного столба в области крестца и поясницы, твердые, паутинные и мягкие, уже не содержат в себе спинного мозга и собираются в нечто вроде фиброзного шнура, образуя концевую нить; это окончание спинного мозга напоминает носок, который мы до половины натянули на ногу, и пустую часть этого носка можно отрезать без всякого вреда для ноги. Точно так же без всяких последствий можно разрезать концевую нить спинного мозга в любой ее части (1, 2).

Существуют ли какие-то другие последствия натяжения спинного мозга?

Натяжение концевой нити не только провоцирует сирингомиелию, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, ведущий к сколиозу. Чтобы избежать напряжения спинного мозга, оно заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим вызывается аномалия Арнольда-Киари – заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.

Что происходит с сирингомиелической кистой?

При сирингомиелии рассечение концевой нити спинного мозга задерживает развитие болезни. Киста, образующаяся в результате отмирания клеток, может оставаться без изменений, но может и исчезнуть при спонтанном открытии пространства, окружающего спинной мозг, или же сместиться в его центральный канал, где есть эпендимальный канал, через который центральный канал спинного мозга сообщается с полостями головного мозга. Симптомы сирингомиелиипорождаются отмиранием клеток и токсическим опухолевым воздействием кисты. Рассечение концевой нити спинного мозга оказывает два благотворных эффекта: задерживает отмирание клеток, которое вызывалось натяжением спинного мозга, и уменьшает токсическое опухолевое воздействие кисты на спинной мозг.

Этот метод уже применялся в лечении пациентов с сирингомиелией?

Были прооперированы пациенты с идиопатической сирингомиелией, как отдельно, так и в сочетании с идиопатическим сколиозом и/или синдромом Арнольда-Киари I. Было задержано развитие заболевания и были достигнуты улучшения, в некоторых случаях выдающиеся.

Например?

Вы можете найти описания случаев в разделе Свидетельства пациентов: Идиопатическая Сирингомиелия.

Снимки: до и после Рассечения Концевой Нити

Патологии и определения, связанные с Заболеванием концевой нити

Для более подробной информации о понятии “Заболевание концевой нити”, смотрите:

Библиография

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System ® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System ® Guía Breve”.

Свяжитесь с нами

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Сирингомиелия – хроническое заболевание центральной нервной системы, выраженное образованием полостей в веществе спинного, а иногда и продолговатого мозга. Патология неизлечима: появившись в молодом возрасте, она диагностируется у пациента всю жизнь. Определить сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а облегчить ее течение – поддерживающая терапия.

Что такое Сирингомиелия

Сирингомиелия – патология, характеризующаяся формированием в спинном мозге полостей и заполнением их жидкостью. Болезнь носит хронический характер, в результате ее прогрессирования происходит разрастание кисты с последующим давлением на нервные окончания и позвонки спинного мозга. Все это приводит к повреждению тканей, деформации позвоночника и нарушению осанки. Помимо этого, развитие патологии способствует нарушению двигательной активности, выраженной в слабости конечностей, скованности движений и возникновении боли, особо остро проявляющейся в спине.

В зависимости от расположения полостей в спинном мозге сирингомиелия классифицируется следующим образом:

- бульбарная (сирингобульбия) – образование ликворных кист диагностируется в структурах продолговатого мозга;
- пояснично-крестовая – полости расположены в крестовом и поясничном отделах;
- шейно-грудная – локализация кист наблюдается в грудном и шейном отделе спинного мозга;
- смешанная – присутствие ликворных кист выявлено сразу в нескольких отделах спинного мозга.

Причины возникновения

Развитие сирингомиелии может быть обусловлено одним или несколькими факторами:

- травма спинного мозга, полученная в результате сильного механического воздействия (неудачное падение, автокатастрофа и т.п.);
- присутствие в области спинного мозга опухолевого образования;
- значительная разница между спинным и внутричерепным давлением;
- аномалия развития нервной трубки, препятствующая дренированию;
- интенсивный рост глиальных клеток и их гибель, провоцирующий формирование полостей и заполнение их жидкостью;
- поражения инфекционными заболеваниями.

Симптомы и признаки

Развитие сирингомиелии сопровождается рядом симптомов:

- снижение чувствительности конечностей, выраженное в отсутствии болевых ощущений (это часто становится причиной обморожений, ожогов и различных травм);
- нарушение чувствительности кожи лица – ощущение покалывания и мурашек;
- образование на кожном покрове трещин и язвочек;
- непроизвольное подергивание мышц;
- потливость;
- подергивание и тремор в конечностях и туловище;
- атрофия мышц;
- искривление позвоночника, деформация черепа и грудной клетки;
- появление большого количества родимых пятен;
- асимметрия лица;
- периодическое появление сильной головной боли;
- возникновение нейротрофических нарушений: остеопороз, цианоз кожного покрова, низкая регенерация тканей.

Какой врач лечит

Диагностикой и терапией сирингомиелии занимается невролог. Также в разработке эффективного лечения принимают участие специалисты:

- радиолог;
- ортопед;
- физиотерапевт;
- врач ЛФК.

Оперативное вмешательство проводит нейрохирург.

Методы диагностики

Для выявления сирингомиелии пациент вначале проходит осмотр у невролога, а затем его направляют на магнитно-резонансную томографию (МРТ). Проведение этого вида исследования помогают выявить развитие патологии и с высокой точностью определить локализацию кистозных образований и степень повреждения спинного мозга.

Методы лечения

Лечение сирингомиелии направлено на блокировку прогрессирования этого заболевания и сохранение функциональных возможностей спинного мозга. Как правило, для этого выполняются хирургические манипуляции. Медикаментозную терапию назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга.

Результаты

После оперативного вмешательства и комплексной терапии у большей части пациентов стабилизируется состояние и улучшается симптоматика. Больные избавляются от инвалидности и на протяжении долгих лет сохраняют полноценную трудоспособность.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Главная задача реабилитации – максимальное сохранение функционала спинного мозга. С этой целью пациенту назначают:

- лечебный массаж – выполняется для устранения давления кисты на нервные окончания;
- лечебная физкультура – восстанавливает двигательную активность.

Образ жизни при Сирингомиелии

После лечения и реабилитации пациенту необходимо строго соблюдать рекомендации врача, а также избегать травм, появления ожогов и развития инфекции.

Своевременное выявление патологии и разработка комплексного эффективного лечения позволяют получить благоприятный прогноз.

Боль — естественная реакция организма. Она сигнал, предупреждение и в этом смысле — благо. Существует другая боль, которая ни о чем не предупреждает, а изо дня в день изматывает человека. Так бывает при тяжелом и не таком уж редком заболевании — сирингомиелии. Возникает парадоксальная ситуация: рука, нога, какая-нибудь другая часть тела постоянно невыносимо болит, но в то же время не чувствует боли от внешних раздражителей. Ее можно резать, колоть, жечь, и больной этого не ощущает. Не случайно у таких людей почти постоянно на коже можно видеть следы ожогов от горячей посуды, так как, прикоснувшись к горячему больной, не ощущая боли, руку не отдергивает. В медицине это состояние называется "анестезия долороза", то есть болезненная бесчувственность. При этом заболевании нарушается и обмен веществ, и питание тканей. Пораженная нога или рука худеет, кожа на ней со временем приобретает багрово-синюшный оттенок, грубеет, шелушится, покрывается трещинами, ногти теряют блеск. Иногда заметны припухания суставов, отек. Отмечается также повышенная ломкость костей.

Сирингомиелия возникает в результате неправильного развития структур спинного мозга. В спинном мозге таких больных обнаруживаются микроскопические полости, вокруг которых вместо нервной разрастается соединительная ткань, которая сдавливает или прерывает чувствительные пути, проводящие болевые и температурные ощущения. Однако, хотя изменения в спинном мозге являются врожденными, возникновение и развитие сирингомиелии в большинстве случаев связаны с внешними воздействиями. Именно под их влиянием внутренний дефект проявляется, превращаясь в болезнь. Еще первые исследователи сирингомиелии заметили, что в подавляющем большинстве случаев она развивается у людей, занятых тяжелым физическим трудом. В наше время, когда повсеместно внедряется механизация трудоемких процессов, снизилось и количество этих заболеваний. Сегодня в историях болезни страдающих сирингомиелией чаще всего отмечено: перенес (или перенесла) травму, ушиб, работал на холоде, курит, злоупотребляет алкоголем, не обращал внимания на самые первые нарушения чувствительности. Расскажу о двух больных, примеры эти весьма типичны.

Больная Н., 70 лет. Заболела 50 лет назад, когда впервые стала замечать, что в правой руке у нее осязание не такое, как в левой. Несколько раз, прикасаясь правой рукой к горячему утюгу, чайнику с кипятком и не чувствуя жара, получала ожог. Потом в правой руке появилась боль, вначале ломящая, ноющая, затем резкая, что и заставило Н. обратиться к врачу. Проведенное лечение приостановило прогрессирование болезни. Женщине пришлось сменить работу на более легкую. Она была рабочей по ремонту железнодорожных путей, а теперь стала проводницей. И все же временами у нее возникала боль. Регулярно проходила курс лечения, строго соблюдала рекомендации врача. Все это и оптимистическое отношение к жизни позволили Н. долго сохранять работоспособность. Она вырастила детей и теперь помогает растить внуков.

Больной В. поначалу тоже поступил совершенно правильно: рано, уже при первых признаках заболевания, обратился к врачу, который диагностировал у него сирингомиелию. Больному было рекомендовано оставить тяжелую работу грузчика и перейти на более легкую. Врач настоятельно требовал, чтобы больной отказался от курения и алкоголя. Однако он пренебрег всеми советами. К врачу не обращался, а нарастающую боль пытался заглушать пачками анальгина и водкой, которую стал пить чаще, напрасно надеясь на обезболивающий эффект. Заболевание быстро прогрессировало: к боли присоединилась слабость в руке, и через пять лет больной почти полностью потерял работоспособность.

Людям, страдающим сирингомиелией, необходимо избегать переохлаждений. Им ни в коем случае нельзя переносить простудные заболевания на ногах. Даже при небольшом повышении температуры, насморке, першении в горле, недомогании следует обратиться к врачу. Не рекомендуется тяжелая физическая работа, особенно связанная с пребыванием на открытом воздухе или в холодных и сырых помещениях. Даже на ранних стадиях заболевания категорически запрещаются занятия спортом. Всемерно надо оберегать от травмы больную руку или ногу. В связи с тем, что питание тканей нарушено, даже незначительный ожог, порез могут вызвать образование долго не заживающей язвочки. Больным сирингомиелией абсолютно противопоказаны алкоголь и курение. Им необходимо регулярное и полноценное питание, пища, богатая белками (мясо, рыба, творог) и витаминами (фрукты, овощи), черный хлеб, содержащий витамины группы В. Больные должны соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки. Предостерегая от физических перенапряжений, следует напомнить и о вреде малоподвижного образа жизни. Весьма полезны прогулки на свежем воздухе, пешие или лыжные (но не бег!), легкие физические упражнения без гантелей и гирь, прохладный душ, хвойные ванны, морские купания, укрепляющие и закаливающие организм. У некоторых больных только благодаря таким мерам развитие болезни приостанавливается.

Читайте также: