Дают ли больничный при отеке квинке

Обновлено: 15.05.2024

Отек Квинке – это тяжелая патологическая реакция организма на различные аллергены, инфекционные и аутоиммунные патологии. Она затрагивает кожные покровы и слизистые оболочки, характеризуется острым развитием. Главная проблема заключается в высоком риске асфиксии в результате сдавления трахеи. Согласно статистике, больше всего отеку Квинке подвержены девушки в возрасте 25-40 лет. Рассмотрим подробнее клиническую картину и лечение проблемы.

Классификация и причины развития отека Квинке

В зависимости от механизма развития различают четыре формы:

наследственную (формируется на фоне генетической предрасположенности, лабораторные исследования устанавливают относительный или абсолютный дефицит С1-ингибитора в крови);
приобретенную (развивается на фоне длительного употреблении некоторых лекарственных препаратов, аллергической реакции, спровоцированной определенными заболеваниями);
идиопатическую (при такой форме выявление аллергена, который вызывает отек, не представляется возможным).

Как показывает статистика, в большинстве клинических случаев отечность является результатом взаимодействия с аллергеном. Среди возможных раздражителей отмечают: пыльцу растений, лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых или животных, косметические средства, бытовую химию, паразитарную и вирусную инфекцию.

Ответная реакция организма не заставляет себя ждать. Аллерген приводит к выбросу медиаторов воспаления в кровеносную систему. Их присутствие в крови сопровождается ростом проницаемости сосудов. В результате появляются ярко выраженные симптомы, требуется незамедлительная помощь.

Клиническая картина

Проявления будут видны сразу после проникновения в организм опасного раздражителя. Если обычная крапивница проявляет себя, как типичная сыпь, то при отеке Квинке наблюдается ярко выраженная сосудистая реакция. Отечность, которая появляется в одном месте, очень быстро прогрессирует (как правило, начинается с век, затрагивает губы, гортань и заканчивается шеей). Иногда наблюдается отечность других частей тела, к примеру кистей рук, стоп и половых органов.

Клиническая картина отека Квинке достаточно типичная, поэтому его легко дифференцировать с другим заболеванием:

лицо или отдельная часть тела значительно увеличивается в размерах;
появляется чувство жжения и удушье;
возникает сильная головная боль;
контуры сглаживаются, но кожные покровы особенно не изменяются;
наощупь отечность очень плотная, проблематично продавить;
появляется сильный кашель, голос становится осиплым и хриплым;
возникают проблемы с дыханием (становится свистящим и прерывистым).

Поражая желудочно-кишечный тракт, велика вероятность развития острой кишечной непроходимости. Подобным образом реакция воздействует и на мочеиспускательный канал (в случае локализации на слизистой оболочке мочевого пузыря).

Как проводят диагностику?

Ярко выраженная клиническая картина не вызывает трудностей в постановке достоверного диагноза (если отечность локализуется на открытых участках тела). Но если отечность затрагивает внутренние органы, то диагностика занимает много времени. Наиболее тяжелым клиническим случаем является наследственный отек Квинке, поскольку установить конкретный причинный фактор нелегко.

При диагностике, в первую очередь, проводят мероприятия, направленные на определение причины, которая спровоцировала такую острую реакцию со стороны организма. На приеме врач собирает тщательный сбор анамнеза, подробно расспрашивает о самочувствии пациента, были ли ранее эпизоды аллергических реакций, сталкивался ли кто-то из родственников с подобными случаями. Дополнительно может быть назначен анализ крови, кожные пробы на аллергены.

При диагностике наследственного ангиоотека первичный сбор информации и тщательный осмотр пациента позволяют наметить разграничение между двумя формами (наследственной и приобретенной). Также, врач назначает лабораторные исследования. В большинстве клинических случаев при наследственной форме аллергическая реакция нарастает медленно, сохраняется в течение долгого времени. При этом антигистаминные препараты не будут давать положительного результата, поскольку отечность спровоцирована не аллергеном. При наследственной форме зачастую происходит поражение дыхательной и пищеварительной системы.

Если у пациента будут отмечаться шумы или свисты во время дыхания, врачи назначают осмотр гортани (ларингоскопию). При отечности в области слизистых желудочно-кишечного тракта требуется консультация врача-хирурга, эндоскопическое исследование. Это позволит оценить состояние пациента, назначить целесообразную схему терапии.

Лечение и профилактика отека Квинке

При обнаружении вышеуказанных симптомов, важно сразу вызвать скорую помощь. До ее приезда необходимо по возможности устранить раздражителя, который спровоцировал аллергическую реакцию, обеспечить доступ кислорода (открыть окна, расстегнуть пуговицы на одежде), постараться успокоить человек, очистить дыхательные пути, следить за артериальным давлением.

Действовать важно оперативно, поскольку отек Квинке — тяжелая реакция, способная привести к летальному исходу. В носовую полость необходимо ввести сосудосуживающие средства. Также, дают антигистаминный препарат. Если у человека будет отсутствовать дыхание, необходимо выполнить искусственное дыхание.

При отечности гортани возможно полное закрытие дыхательных путей, при котором лекарственные препараты не обеспечат высокой эффективности. В такой ситуации, чтобы спасти человеку жизнь, потребуется провести интубацию или трахеостомию. В первом случае специалист вводит дыхательную трубку в горло, а во втором — через разрез в области шее. Такие процедуры могут проводить врачи скорой помощи или отоларингологи.

После госпитализации и стабилизации состояния, пациенту назначают специальную гипоаллергенную диету, которая исключает шоколад, орехи и цитрусовые. В последующие 5—7 дней рекомендовано добавить в рацион овсяные хлопья, сваренные на воде, сухари и воду. Период восстановление может продолжаться до нескольких недель.

В качестве профилактики отека Квинке требуется не допускать тесного контакта с раздражителями, которые способны его спровоцировать. Если реакцию вызывает шоколад — не употреблять его, если лекарственные препараты — отказаться от их приема, если животные – не находиться с ними в одном помещении. Зная главные признаки отека Квинка и особенности оказания первой помощи, удастся спасти человеку жизнь.

Отсутствие у работника прививки от COVID-19, если она обязательна, является основанием для недопущения его к работе. А какие работники могут получить медотвод от вакцинации на законных основаниях? И как его оформить документально?

Практически во всех субъектах РФ вынесены постановления главных санитарных врачей об обязательной вакцинации определенных категорий граждан. Это значит, что для работников такая вакцинация является обязательной и отказ от нее равносилен отстранению от работы. Работодатель, издав приказ, отстраняет такого работника, не выплачивая ему заработную плату, до времен окончания неблагоприятной эпидемической обстановки (п.2 ст.5 Федерального закона от 17.09.1998 № 157-ФЗ, абз. 8 ч. 1 ст. 76 ТК РФ).

Но есть категория граждан, которые даже при всем желании, не могут поставить вакцину по причине состояния здоровья.

Кому показан медотвод от вакцинации?

Отметим, что на протяжении уже почти 2-годичной истории с COVID-19, несколько раз пересматривались рекомендации Минздрава РФ по поводу противопоказаний к прививке.

Как говорят специалисты Минздрава РФ, в своих рекомендациях они опирались на опыт применения вакцины в развитых странах.

В условиях продолжающегося роста заболеваний коронавирусной инфекцией, медики рекомендуют вакцинироваться всем гражданам, которые входят в уязвимую для заражения группу.

А вот действительность: развернутые пункты вакцинации в ТРЦ, в палатках – пациенту быстро измерили температуру, посмотрели горло, заполнили документацию и укололи.

Хотя с виду у здорового пациента могут быть инфекции в активной форме. Если человек плохо себя чувствуют, у него есть признаки ОРВИ, медики должны дать временный медотвод от вакцинации до улучшения его состояния.

В письмах и инструкциях Минздрава приведен перечень противопоказаний к прививке.

Медицинские противопоказания к проведению вакцинации против COVID-19 разбиты по видам вакцины (п. 8 письма Минздрава РФ от 24.08.2021 № 30-4/И/2-13481).

гиперчувствительность к какому-либо компоненту вакцины или вакцине, содержащей аналогичные компоненты;
тяжелые аллергические реакции в анамнезе;
период грудного вскармливания;
возраст до 18 лет.

Противопоказаниями для прививки 2-ым компонентом являются тяжелые осложнения у пациента после введения 1-ого компонента вакцины.

Например, анафилактический шок.

А беременность не является противопоказанием для введения этого вида вакцины.

гиперчувствительность к компонентам препарата;
тяжелые формы аллергических заболеваний;
реакцию или осложнения на предыдущее введение вакцины;
иммунодефицит;
злокачественные заболевания крови и новообразования;
беременность и период грудного вскармливания;
возраст до 18 лет.

Например, температура выше 40 С, отек.

Например, анафилактический шок, отек Квинке.

беременность и период грудного вскармливания;
возраст до 18 лет;
возраст старше 60 лет.

Как говорят врачи, эти противопоказания не свидетельствуют о том, что у привитого обязательно возникнет осложнение (п. 3.2 МУ 3.3.1.1095-02).

Помимо этого, могут не вакцинироваться сотрудники, которые менее чем за полгода до даты вакцинации переболели коронавирусом (п. 2.21 письмо Минздрава от 24.08.2021 № 30-4/И/2-13481).

Как мы видим, в перечне противопоказаний нет упоминания о наличии антител. Тем не менее, по разъяснениям Минздрава, при предоставлении гражданином такой справки, вакцинация может не проводиться (письмо от 15.01.2021 № 1/И/1-155).

Как работнику получить документ – медотвод от вакцинации?

У работника, имеющего медотвод от вакцинации, должна быть справка от медицинского учреждения. Справка выдается врачом по форме, утв. приказом Минздрава от 14.09.2020 № 972н.

Типичные проявления аллергии – высыпания, зуд и несильные припухлости в зоне ввода аллергена. Но есть и более серьезные признаки, среди которых – отек Квинке и симптомы, его сопровождающие. Данное явление относят к симптоматике обостренной аллергической реакции на раздражители, но из-за высокой опасности, которую несет эта реакция, она отдельного внимания специалистов.

Более всех склонны к образованию ангиоотека (терминологическое медицинское определение отека Квинке в диагностике, другие наименования – (ангио)невротический отек, гиганская крапивница) женщины, пациенты с различными аллергиями в возрасте, подростки.

В практике диагностики отека Квинке отмечены наиболее частые случаи проявлений заболевания:

Симптоматика ангиоаллергического отека

Симптомы отека Квинке

обычно проявляются неожиданно, спонтанно и развиваются быстро (10-20 минут), реже наблюдается замедленная реакция – до 2-3 часов. После лечения не оставляет следов, но может вернуться. В зависимости от причины, это могут быть:

Как может развиваться патология?

Суть патологии при симптомах отека Квинке

Самые серьезные симптомы отека Квинке связаны с отеканием лица (губы, щеки, веки) по двум причинам. Во-первых, высок риск распространения на каналы дыхательных путей (отек гортани, сужение зева). Во-вторых, возрастает угроза отекания в тканях мозга.

Виды, развитие, важные нюансы ангиоотека

В зависимости от провокатора отека Квинке и симптомов, заболевание делят на два вида – аллергическое и псевдоаллергическое. При аллергиях проблема в попадании в организм аллергенов-раздражителей. Это:

различные продукты из рациона (орехи, цитрусовые, клубника, шоколад, яйца, молочная продукция);
бытовые факторы (пыль, домашняя химия);
симптомы отека Квинке сопровождают поллиноз, бронхиальную астму и другие болезни этой группы.

В случае с псевдоаллергической природой отека Квинке диагностика заболевания осложнена тем, что само заболевание вызвано патологиями системы комплемента. Последние себя не проявляют до определенного возраста или события. У таких больных симптомы отека Квинке могут появиться в любом возрасте при самых разных обстоятельствах – стресс, гормональный всплеск, изменения температуры (окружения, тела).

Памятка больным с отеком Квинке

Важно знать, какими признаками сопровождается ангиоотек при развитии в разных органах.

Гортань. Один из самых опасных в практике диагностики отека Квинке случаев касается распространения реакции в зону дыхательных каналов. Если у больного наблюдается затрудненное дыхание, лающий кашель, сниженная функция вдоха, – нужно срочное лечение отека Квинке, поскольку риск асфиксии (удушья) растет крайне быстро.

Двухступенчатая диагностика и лечение невротического острого отека

При отеке Квинке диагностика проводится в два этапа – первичная и вторичная. На первой стадии выполняется по внешнему осмотру, когда нужно срочное лечение отека Квинке.

В зависимости от симптоматики необходимо:

при сильном развитии отечности – прием гормональных средств (по возможности естественным пероральным путем, если нет возможности, то требуется лечение отека Квинке инъекциями);
ввести больному раствор адреналина, если по ходу диагностики отека Квинке обнаружены сниженное давление и головокружения, асфиксия;
чтобы снизить симптоматику и провести лабораторную диагностику отека Квинке как можно быстрее, желателен прием адсорбента (дезинтоксикация – вывод накопившегося аллергена);
на первичной стадии развития симптоматики – десенсибилизаторы (под язык, подкожно);
для сокращения объема жидкости в подкожных слоях в ходе лечения отека Квинке рекомендуется прием мочегонного.

Вторичная диагностика и лечение болезни

На II этапе – госпитализация, более серьезная диагностика отека Квинке, его лечение. Обе задачи (лечение отека Квинке, постановка расширенного диагноза с выявлением типа аллергии и аллергенов) выполняются параллельно.

Для диагностики отека Квинке и причин, его спровоцировавших, выполняют лабораторные анализы – ОАК, БАК, анализ мочи, кожные пробы на этапе ремиссии.

Для лечения отека Квинке:

подбор эффеквтиной индивидуальной диеты с исключением всех потенциальных опасных провоцирующих раздражителей;
витаминизация организма очень важна для быстрого эффективного лечения отека Квинке (она нужна для снижения проницаемости сосудистых каналов);
приведение в норму работы симпатической НС (аскорбиновая кислота, кальций);
курс десенсибилизации (антигистаминная терапия).

Если диагностика выявила наследственный фактор, нужен и важен курс стимуляции синтеза С1-ингибитора. Лечение отека Квинке псевдоаллергической природы сводится к приему препаратов и диете. Последняя в обоих случаях (аллергическая, псевдоаллергическая природа) должна включать потребление большого количества чистой воды.

Врач онколог, маммолог, хирург Алексей Галкин. Стаж 18+ лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема от 2000 руб.

Запись опубликована: 02.11.2020
Время чтения: 2 mins read

Недостаток ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) – редкая патология иммунной системы, вызывающая спонтанные приступы ангионевротического отека из-за избытка брадикинина. Они доставляют пациенту большой дискомфорт, приводят к психоэмоциональным расстройствам, ухудшают качество жизни и могут быть опасными для жизни. Ангионевротический отек, вызванный брадикинином, – редкое заболевание, обычно наследуемое по аутосомно-доминантному типу.

Ангионевротический отек – распространенный симптом в клинической практике, с которым может столкнуться любой врач. Следовательно, очень важно уметь распознавать и дифференцировать происхождение этого клинического симптома.

Что такое ангионевротический отек

Ангионевротический отек – это внезапный отек более глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки. Этот симптом при крапивнице может сочетаться с высыпанием волдырей. В этом случае ангионевротический отек вызван высвобождением гистамина. Отек Квинке также может развиваться при количественной или качественной дисфункции компонентов комплемента. В этом случае ангионевротический отек диагностируется как отдельное заболевание.

Крапивница

Белок, регулирующий комплемент, C1-INH – это фермент, который регулирует количество брадикинина в организме. Недостаток этого фермента вызывает ангионевротический отек, поскольку он нарушает регуляцию систем калихреина и хинина и приводит к выработке значительно большего количества брадикинина.

Дефицит C1-INH может быть как врожденным, так и приобретенным. Наследственный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается у 1 из 50000 человек. У людей приобретенный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается еще реже – 1 на 600 тыс. людей в мире.

Цель статьи – обзор патогенеза, диагностики, дифференциальной диагностики и принципов лечения ангионевротического отека с дефицитом C1-INH.

Клиническое проявление и дифференциальный диагноз

В научной литературе ангионевротический отек может быть обозначен как отек Квинке, ангионевротический отек, гигантская крапивница. При ангионевротическом отеке изменения происходят в глубоких слоях кожи и под кожей. Клинически это проявляется в виде асимметричного отека и припухлости определенного участка тела.

Одним из распространенных сопутствующих и раздражающих пациентов симптомов является боль. Кожа в месте инъекции может оставаться неизменной или может возникнуть покраснение размытых линий. Отек сохраняется до 72 часов или даже дольше.

Ангионевротический отек может возникнуть на любом участке тела – губах, языке, лице, конечностях и т.д. При каждом приступе ангионевротического отека опухоль и припухлость могут быть на разных участках.

Ангионевротический отек лица вызывает дискомфорт и нарушает повседневную деятельность.
Ангионевротический отек гортани – острое и опасное для жизни состояние. При отсутствии лечения ангионевротический отек гортани приводит к смерти примерно в 25-40% случаев. У любого пациента с дефицитом C1-INH приступ ангионевротического отека гортани может возникнуть хотя бы один раз в жизни.
Отек Квинке также может возникать во внутренних органах, таких как стенка кишечника. Это вызывает боли в животе, тошноту, рвоту, диарею, общую слабость – все эти симптомы относят к острому абдоминальному синдрому, наиболее частой причиной которого является аппендицит.

Своевременное распознавание ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может обеспечить соответствующее лечение и избежать ненужного хирургического вмешательства. Это важно, так как клинические исследования показали, что пациенты с дефицитом C1-INH часто подвергались ненужным хирургическим вмешательствам. При соответствующем лечении можно предотвратить или снизить частоту спонтанного ангионевротического отека.

Ангионевротический отек диагностируется на основании истории болезни пациента и объективного обследования. Патологию следует дифференцировать от:

Анасарка – это широко распространенный отек мягких тканей, которое является симметричным и является клиническим признаком других заболеваний, таких как недостаточность почек, микседема;
Псевдоангионевротического отека, например, при синдроме компрессии верхней полой вены;
Синдрома Мелкерссона-Розенталя – нейропатии, которая клинически может проявляться отеком лица или губ).

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH встречается гораздо реже и устойчив к лечению антигистаминными препаратами, системными глюкокортикоидами и адреналином.

Если подозревается ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH, рекомендуется тест на компонент комплемента 4 (C4). C4 снижается даже при ремиссии и всего на 5% у всех пациентов остается неизменным или повышенным.

Диагноз подтверждается исследованием активности (функции) и количества C1-INH. Также проводится тестирование на антитела к C1-INH. При наследственном ангионевротическом отеке титр антител C1-INH в норме, а при приобретенном ангионевротическом отеке снижается у 70% пациентов.

Роль C1-INH и патогенез ангионевротического отека из-за дефицита

C1-INH C1-INH непосредственно участвует в системе калькреина и кинина, а также в регуляции медиатора воспаления брадикинина. Недостаток этого фермента приводит к нарушению метаболических путей калихреина и кинина и чрезмерной продукции брадикинина.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH делится на четыре типа, основные отличия которых представлены в таблице 1. C1-INH является представителем семейства серпинов, ингибитором сериновой протеазы. Ген C1-INH находится на хромосоме 11 и называется SERPING1. Именно мутации в этом гене вызывают дефицит C1-INH.

Если мутация в этом гене обнаружена, ангионевротический отек классифицируется как первый тип, т.е. ангионевротический отек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Около 75%. пациентов с этой мутацией указывают на то, что случаи этого заболевания находятся в семье, но около 25%. Мутация de novo выявляется во всех случаях заболевания.

При третьем типе ангионевротического отека эндогенный C1-INH ингибирует протеазы и факторы (например, XII и XIIa), участвующие в физиологических каскадах систем комплемента, калькреина и кинина. Эти системы участвуют в таких процессах, как коагуляция и фибринолиз.

Фактор XII автоматически активируется с образованием фактора XIIa, который расщепляет прекаликреин, который, в свою очередь, генерирует плазменный калькреин. Каликреин в плазме активирует фактор XII, который регенерирует фактор XIIa и расщепляет макромолекулярный кининоген, высвобождающий брадикинин.

Медиатор воспаления брадикинин связывается с рецепторами В2, которые находятся на поверхности клетки, и образуют комплекс. Этот комплекс вызывает расширение сосудов, увеличивает проницаемость эндотелия сосудов. Весь каскад этих процессов вызывает ангионевротический отек.

Снижение уровня C1-INH выявляется не во всех случаях. Количество этого фермента может быть достаточным, но функция может быть нарушена. Такой патогенез характерен как для врожденного, так и для приобретенного ангионевротического отека.

Таблица 1. Типы ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH

Первый тип	Второй тип	Третий тип	Четвертый тип
Врожденный	Врожденный	Врожденный	Приобретенный
C1-INH – это C4 ↓, C1q – норма	Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой	Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой	Количество C1-INH и C4, C1q ↓
Функция C1-INH не нарушена	Функция C1-INH нарушена или нормальна	Функция C1-INH не нарушена	Функция C1-INH нарушена
Мужчины и женщины – 1: 1	Мужчины и женщины – 1: 1	Мужчины женщины	Мужчины и женщины – 1: 1
85 процентов. во всех случаях дефицита C1-INH	15 процентов во всех случаях дефицита C1-INH	Наименее распространенный тип	Очень редко
Пациенты младше 20 лет	Пациенты младше 20 лет	Больные женщины старше 40 лет	Больные люди более 40 лет пациентов
Мутация на хромосоме 11 (SERPING1) * . Унаследовано по аутосомно-доминантному типу. 75%. семейный анамнез (+) , 25% – мутация de novo	Точечная мутация	Мутации в генах ANGPT1 * или PLG *	Может спровоцировать сопутствующие заболевания гематологического или аутоиммунного происхождения. Нет семейной истории

* SERPING1 – англ. Ингибитор серпин-пептидазы Clade G Member 1, ANGPT1 – ангиопротеин 1, PLG – плазминоген.

Принципы лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Чтобы избежать приступов отека Квинке, рекомендуется избегать провокационного фактора, который может включать стресс, травму или оральные контрацептивы. Однако часто основная причина отека Квинке неизвестна, и он возникает спонтанно.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH не связан с крапивницей или другими аллергическими заболеваниями, при которых гистамин является одним из основных факторов патогенеза. Следовательно, лечение ангионевротического отека, вызванного брадикинином, антигистаминными препаратами, глюкокортикоидами и / или адреналином неэффективно.

Для лечения ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может быть назначено симптоматическое или профилактическое лечение. Симптоматическое лечение – это прием лекарства во время приступа ангионевротического отека.

Симптоматическое лечение ангионевротического отека

Основные препараты, применяемые при приступах приобретенного и врожденного острого ангионевротического отека, – концентрат C1-IHN, антагонист рецептора B2 икатибант и ингибитор каликреина экалантид. Если эти препараты недоступны, возможно лечение плазмой, обработанной растворителем-детергентом (SDP) или свежезамороженной плазмой.

Профилактическое лечение – это прием медикаментов для предотвращения приступа отека Квинке. Оно может быть краткосрочным или долгосрочным.

Цель длительного профилактического лечения – снизить частоту и тяжесть спонтанных приступов ангионевротического отека. Длительное профилактическое лечение считается эффективным, когда частота возникновения ангионевротического отека снижается более чем на 50%.
Цель краткосрочного профилактического лечения – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства, например, вмешательства стоматологического происхождения.

Лекарства для лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Для симптоматического и профилактического лечения используется производное C1-INH в плазме крови, которое увеличивает концентрацию C1-INH в плазме. Синтетический концентрат C1-INH человека используется для лечения ангионевротического отека с 1970-х годов. В настоящее время также вводятся синтетические концентраты C1-INH. Исследования показали, что использование производного плазмы C1-INH в дозе 1000 МЕ 2 м.т. в неделю снижает частоту спонтанных приступов ангионевротического отека на 50% по сравнению с плацебо.

Синтетические андрогены – даназол и станозол – используются как в краткосрочной, так и в долгосрочной профилактике. Результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования показали, что андрогены снижают тяжесть и частоту ангионевротического отека. Правда, такое лечение связано с риском побочных эффектов. Наиболее частые побочные эффекты, вызываемые андрогенами, – увеличение волос, вес, артериальное давление, активность ферментов печени и изменение голоса.

Синтетический андроген – даназол

Angioedem также лечится экалантидом. Это рекомбинантный белок из 60 аминокислот, прямой ингибитор каликреина. Исследования показали, что он сокращает продолжительность отека Квинке примерно на 5%. У всех испытуемых наблюдались аллергические реакции. Эккалантид лучше всего подходит для лечения острого ангионевротического отека.

Еще одно лекарство, используемое для лечения ангионевротического отека, – это икатибант, антагонист рецептора B2. Хорошо переносится. По данным недавних клинических испытаний, икатибант составляет примерно 80%. Нежелательные явления наблюдались не у всех пациентов. Икатибант показал свою эффективность при лечении ангионевротического отека 1 и 2 типа и ангионевротического отека, вызванного АПФ.

Последнее эффективное лечение – это биологическая терапия ланаделумабом. Это моноклональные антитела, которые связываются с активным калькреином в плазме. В клинических испытаниях ланаделумаб был эффективен для длительного профилактического лечения и вызывал несколько побочных эффектов. При лечении наследственного ангионевротического отека этот препарат оказался более эффективным, чем плацебо.

Лечение ангионевротического отека, вызванного дефицитом C1-INH, кратко изложено в таблице 2.

Таблица 2. Лечение отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Острое состояние – во время приступа отека Квинке	Краткосрочная профилактика	Долгосрочная профилактика
Избегайте провокационных факторов: стресса, напряжения, пероральных контрацептивов и т.д.
Внутривенное вливание производного плазмы C1-INH (человеческого или рекомбинантного)	Цель – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства	Цель – снизить частоту и тяжесть приступов спонтанного ангионевротического отека
Икатибант подкожная инъекция (антагонист рецептора брадикинина B2)	Инфузия производного плазмы C1-INH	Инфузия производного плазмы C1-INH
Подкожная инъекция эскалантида (ингибитор плазменного каликреина, предотвращающий превращение кининогена в брадикинин)	Препараты тестостерона : данозол, станозол	Препараты тестостерона : данозол, станозол
Интубация, трахеостомия	Икатибант	Икатибант

Резюме

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH – редкая патология. Он может быть как врожденным, так и приобретенным. Ангионевротический отек может возникнуть в любом месте тела. Отек гортани – распространенное и опасное для жизни состояние.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH диагностируется при выявлении дефицита или дисфункции компонента этой системы комплемента. Препарат выбора для лечения – концентрат C1-INH. Его можно использовать во время острого приступа отека Квинке или для долгосрочной и краткосрочной профилактики.

Источники: Ридл М.А., Гривчева-Пановская В., Молдован Д. и др. Рекомбинантный ингибитор С1-эстеразы человека для профилактики наследственного ангионевротического отека: многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование фазы 2. Ланцет, 2017; Буссе П.Дж., Смит Т. Гистаминергический ангионевротический отек. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Ловерде Д., Files DC, Кришнасвами Г. Ангионевротический отек. Реанимационная медицина, 2017; Radonjic-Hoesli S, Hofmeier KS, Micaletto S, et al. Крапивница и ангионевротический отек: обновленная информация о классификации и патогенезе. Клинические обзоры в аллергии и иммунологии, 2017; Зеерледер С., Леви М. Наследственный и приобретенный C1-ингибитор-зависимый ангионевротический отек: от патофизиологии к лечению. 2016; Заничелли А., Азин Г.М., Ву М.А. и др. Диагностика, течение и лечение отека Квинке у пациентов с приобретенным дефицитом ингибитора C1. Журнал аллергии и клинической иммунологии: на практике, 2017; Буссе П.Дж. и др. Ланаделумаб для профилактического лечения наследственного ангионевротического отека с дефицитом ингибитора С1: обзор доклинических исследований и исследований фазы I. BioDrugs, 2018; Хориучи Т. Наследственный ангионевротический отек с 1888 по 2018 год – прогресс и проблемы. Демпстер Дж. (2018). Практические аспекты применения концентрата C1-INH в уменьшенном объеме для лечения наследственного ангионевротического отека: практический опыт. Аллергия, астма и клиническая иммунология, 2018; Фирст Р., Даффи Х. (2015). Лечение острых приступов наследственного ангионевротического отека: роль экалантида. Journal of Blood Medicine, 2015; Banerji A, et al. Эффект ланаделумаба по сравнению с плацебо на профилактику наследственных приступов ангионевротического отека. JAMA, 2108. Медицина внутренних органов, 2019; Cicardi M, et al. HAWK под патронатом EAACI. Классификация, диагностика и подход к лечению ангионевротического отека: консенсусный отчет Международной рабочей группы по наследственному ангионевротическому отеку. Аллергия, 2014; Отани И.М., Банерджи А. Приобретенный дефицит ингибитора С1. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Lewis LM, et al. Экаллантид для неотложного лечения ангионевротического отека, индуцированного ингибитором ангиотензинпревращающего фермента: многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование. Анналы неотложной медицины, 2015; Валериева А. и др. Рекомбинантный ингибитор C1-эстеразы человека (Conestat alfa) для профилактики приступов у взрослых и подростков с наследственным ангионевротическим отеком. Обзор клинической иммунологии, 2018.

Читайте также: