Вторичная полицитемия берут ли в армию

Обновлено: 25.06.2024

Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.

Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.

При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.

Синонимы русские

Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.

Синонимы английские

Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.

Симптомы

Слабость.
Одышка.
Головные боли.
Частые кровотечения.
Тяжесть в животе.
Боли в мышцах и суставах.
Покраснение кожи.
Зуд, особенно после принятия теплого душа или ванны.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.

Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.

Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.

Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.

Что такое хронические миелопролиферативные заболевания?

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа онкопатологий крови, для которых характерно патологическое деление одного или нескольких видов кровяных телец.

Хронические миелопролиферативные заболевания считаются достаточно редкой патологией крови. Частота встречаемости составляет 1 случай на 100 тысяч населения. Подавляющее большинство пациентов — люди старше 40 лет. У мужчин подобные заболевания встречаются несколько чаще, чем у женщин.

Хронические миелопролиферативные заболевания характеризуются патологическим делением определенного вида стволовых клеток, которые при этом сохраняют способность к дифференциации. Как результат – активизируется один из ростков гемопоэза. Клетка-клон оседает в костном мозге или других органах, усиленно делится, вытесняя функциональные ткани. Так возникают экстрамедуллярные (внекостномозговые) очаги гемопоэза.

Группа хронических миелопролиферативных заболеваний включает следующие гемобластозы:

Идиопатический миелофиброз. Сопровождается формированием и разрастанием фиброзных волокон в костном мозге, миелоидными изменениями печени и селезенки.
Эозинофильный лейкоз. Обусловлен перерождением клеток-предшественников эозинофильного ростка. В норме эозинофилы отвечают за воспалительную реакцию в организме, развивающуюся при контакте с гельминтами, аллергенами.
Истинная полицитемия. Сопровождается чрезмерным образованием эритроцитов, что обуславливает повышение вязкости крови и серьезным нарушениям микроциркуляции.
Нейтрофильный лейкоз. Характеризуется патологической активацией деления нейтрофилов, которые являются главными в бактериальном иммунитете.
Эссенциальная тромбоцитемия. Сопровождается повышением уровня тромбоцитов и повышением свертывания крови.
Миеломоноцитарный лейкоз. Характеризуется чрезмерной выработкой моноцитов — клеток, которые защищают внутреннюю среду от микроорганизмов.

Симптомы

В норме состав крови стабилен. Смещение равновесия в пользу определенных форменных элементов становится причиной неблагоприятных последствий. Однако долгое время заболевание протекает скрыто. Первые симптомы появляются при существенных нарушениях в картине крови. Клинические проявления гемобластозов неспецифические. Они могут быть следующими:

снижение работоспособности, быстрая утомляемость, слабость даже в отсутствие интенсивной физической активности;
потеря веса без каких-либо изменений в рационе;
субфебрильные показатели температуры тела;
потливость;
отсутствие аппетита;
насыщение небольшим количеством пищи;
боли в животе (в правом или левом боку);
увеличение печени и/или селезенки;
гематомы на теле;
проблемы со слухом;
отечность;
бледность;
эпизоды потери сознания;
одышка;
боли в суставах и пр.

Для некоторых видов миелопролиферативных заболеваний характерны специфические симптомы. Так, истинная полицитемия может проявляться покраснением кожных покровов и выраженным зудом после контакта кожи с жидкостями. Тромбоцитемия сопровождается кровотечениями из десен, носа, мелкими кровоподтеками на коже (петехии) и медленным заживлением ран.

Все онкогематологические заболевания развиваются постепенно – тяжесть симптоматики нарастает с течением времени. В любой момент заболевание может начать активно прогрессировать и выйти из-под контроля тех медикаментов, которые ранее были эффективны.

Причины

Другие хронические миелопролиферативные заболевания связывают с сочетанным воздействием ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. Например, воздействие радиации или токсических веществ на фоне метаболических нарушений, гормональных сбоев, повышенного воспалительного фона и возрастных изменений может стать пусковым фактором развития патологий костного мозга.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Вторичный эритроцитоз – это эритроцитоз, возникающий вторично вследствие нарушений, которые вызывают гипоксию тканей, ненормальное увеличение продукции эритропоэтина или усиление чувствительности к эритропоетину.

При вторичном эритроцитозе увеличивается содержание только красных клеток крови (ККК), тогда как при истинной полицитемии Истинная полицитемия Истинная полицитемия (ИП) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; эритроцитоз. Прочитайте дополнительные сведения обычно будут повышены эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Любое повышение гемоглобина или гематокрита выше нормальных значений, характерных для соответствующего возраста и пола, рассматривается как эритроцитоз.

Распространенные причины вторичного эритроцитоза включают:

Хроническую артериальную гипоксемию

Опухоли (эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом)

Прием андрогенных стероидов

Нерациональное использование эритропоэтина

Менее распространенные причины включают отдельные врожденные заболевания, такие как:

Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду

Мутации гена рецептора эритропоэтина

Чувашская полицитемия (при которой мутация гена VHL влияет на каскад восприятия гипоксии)

Артериовенозные шунты легких "справа налево"

Мутации пролин гидроксилазы 2 и индуцируемого гипоксией фактора 2 альфа (HIF-2α)

Ложный эритроцитоз возникает при сгущении крови (например, из-за ожога, диареи или применения диуретиков).

У курильщиков обратимый эритроцитоз возникает, главным образом, в результате гипоксии тканей вследствие повышения концентрации в крови карбоксигемоглобина; содержание эритроцитов обычно приходит в норму после прекращения курения.

У пациентов с хронической гипоксемией (артериальная концентрация кислорода в гемоглобине артериальной крови 92%) вследствие заболеваний легких, внутрисердечных шунтов справа налево, пересадки почек, длительного нахождения на большой высоте над уровнем моря Болезни, связанные с влиянием большой высоты Высотная болезнь (ВБ) вызвана уменьшением доступности кислорода на большой высоте над уровнем моря. Острая горная болезнь (ОГБ) представляет собой самую легкую форму и характеризуется головной. Прочитайте дополнительные сведения или гиповентиляции, часто развивается эритроцитоз. Основу лечения составляет коррекция причины, однако кислородотерапия также может быть эффективна, а флеботомия Флеботомия Истинная полицитемия (ИП) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; эритроцитоз. Прочитайте дополнительные сведения может снизить ее вязкость и облегчить симптомы. В некоторых случаях повышенный гематокрит является физиологичным, поэтому флеботомию следует проводить исключительно в объеме, необходимом для облегчения симптомов (в отличие от истинной полицитемии, где целью является нормализация уровня гематокрита).

Эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом, может возникать в случае секреции эритропоэтина опухолями почек, кистами, гематомами, гемангиобластомами мозжечка или лейомиомами матки. Удаление опухоли приводит к выздоровлению.

Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду встречаются очень редко. Диагноз предполагают при наличии эритроцитоза в анамнезе у членов семьи; устанавливают диагноз путем измерения P50 (парциального давления кислорода, при котором гемоглобин насыщается на 50%) и, если это возможно, определением всей кривой диссоциации оксигемоглобина. Стандартный электрофорез гемоглобина может не выявить отклонений и не способен достоверно исключить эту причину эритроцитоза.

Обследование

Исследования, проводимые при выявлении изолированного эритроцитоза, включают:

насыщение артериальной крови кислородом;

Сывороточные концентрации эритропоэтина

Измерение P50 проводят для исключения гемоглобинопатии с высокой аффинностью к кислороду

Уровень сывороточного эритропоэтина повышен у пациентов с эритроцитозом, индуцированным гипоксией (или уровень неадекватно нормальный при повышенном гематокрите) и у пациентов с опухоль-ассоциированным эритроцитозом. У пациентов с повышенным уровнем эритропоэтина (и без признаков гипоксии) или с микрогематурией необходимо использовать методы визуализации органов брюшной полости, центральной нервной системы или и того и другого с целью выявления очага поражения в почках или других опухолей, которые могут быть источниками эритропоэтина .

P50 оценивает аффинность гемоглобина к кислороду; результат в пределах нормы исключает гемоглобинопатию с высокой аффинностью к кислороду (семейная патология) как причину эритроцитоза.

Это РНК-содержащий вирус животного происхождения, относящийся к группе коронавирусов. Согласно данным ВОЗ, он передается от заболевшего человека через мелкие капли, которые выделяются при чихании и кашле из носа и рта. С момента заражения до появления первых симптомов проходит от 1 до 14 дней (в среднем – 7). Носитель вируса еще не знает о своей болезни, но в плане заражения уже представляет опасность для окружающих. По информации коронавирусной эпидемиологии, COVID-19 в 2-3 раза заразнее гриппа, но в 2-3 раза менее заразен, чем корь.

При легком течении болезни ее симптомы сходны с ОРВИ и заканчиваются выздоровлением через 14 дней без каких-либо дальнейших последствий. В тяжелых случаях COVID продолжается до 8 недель. Даже при отсутствии выраженных признаков заболевания у переболевших формируется иммунитет. Но учитывая, пусть и нечастые случаи повторного заражения, сохраняется он не слишком долго. Гораздо большим эффектом обладает вакцина.

Как действует вакцина?

Сегодня в мире используется несколько иммунопрепаратов, разработанных специалистами разных стран и прошедших необходимые клинические испытания. Все они предназначены для формирования иммунитета к возбудителю. После их введения иммунная система:

У человека, прошедшего вакцинацию, формируется стойкий иммунитет к COVID.

Опасна ли вакцинация?

Каждый человек реагирует на иммунопрепарат индивидуально. Поэтому даже самая качественная вакцина может вызвать побочные эффекты. Их появление на непродолжительное время – единственная опасность.

Чем опасна вакцинация от коронавируса:

незначительным повышением температуры;
головной болью, головокружением;
сбоем сердечного ритма;
кожными высыпаниями;
слабостью.

Эти неприятные симптомы исчезают в течение нескольких дней.

Тяжелые состояния после введения иммунопрепарата могут развиваться у людей, имеющих противопоказания. Нельзя проводить вакцинацию, если наблюдаются:

хронические патологии почек, сердечно-сосудистой системы (ССС), эндокринной системы;
болезни кроветворной системы;
аутоиммунные нарушения;
выраженные патологии центральной нервной системы (ЦНС);
аллергические реакции на ранее вводимые вакцины.

При этих патологиях прививка может спровоцировать обострение.

Также противопоказанием является возраст (младше 18 и старше 65 лет), беременность, недавно перенесенная тяжелая форма коронавирусной инфекции. У переболевших людей в первое время после выздоровления отмечается высокий уровень антител, а вакцина повысит его еще больше. Последствия могут проявиться бурной иммунной реакцией в форме цитокинового шторма.

Как уменьшить негативные проявления?

Снизить развитие побочных явлений поможет соблюдение всех рекомендаций врача. Чтобы уменьшить риск развития негативных симптомов после вакцинации, нужно:

внимательно следить за своим самочувствием;
как минимум за неделю до предполагаемой вакцинации избегать контактов с заболевшими;
за 2 дня до прививки пройти обследование и сдать кровь на антитела;
отказаться от иммуномодуляторов и иммуностимуляторов за 10 дней до введения вакцины;
предупредить перед постановкой вакцины о приёме препаратов, которые стимулируют иммунитет.

При отсутствии противопоказаний и соблюдении всех требований, риск побочных эффектов сводится к минимуму.

После прививки от коронавируса врачи советуют соблюдать щадящий режим и выпивать не менее 1,5 литров жидкости в день. При повышении температуры рекомендуется принять жаропонижающее средство. Если слабость не проходит в течение нескольких дней, появились аллергические реакции, нужно немедленно обратиться к доктору.

Когда будет массовая вакцинация?

Массовая вакцинация в США, Канаде и европейских странах началась еще в декабре прошлого года. В это же время стартовала она и в России. Но на начальном этапе мероприятие проводилось только для определенной категории лиц – молодых людей и тех, кто по роду своей профессиональной деятельности не может ограничить число контактов. Сегодня привиться от ковида можно в любом регионе страны.

Решение о вакцинации каждый человек принимает самостоятельно. Но те, кто отказывается от прививки, должны знать, что даже легкая форма COVID – это серьезный удар по организму. Также не стоит забывать о потере трудоспособности не менее, чем на 2 недели, и вероятности заражения членов семьи. После вакцинации эти риски значительно понижаются. Но даже вакцинированным людям необходимо носить маску и перчатки, чтобы на 100% уберечь себя от заражения COVID-19.

Читайте также: