Передается ли склеродермия по наследству

Обновлено: 25.06.2024

СЛ — это хроническое воспалительное заболевание кожи как правило половых органов у мужчин и женщин, причины которого еще далеко не полностью изучены и известны. Однако на сегодняшний день ясно, что если СЛ не лечить, то это заболевание приводит к рубцовым изменениям половых органов, которые могу вызвать серьезные проблемы. У мужчин может, в частности, развиться сужение крайней плоти (фимоз) и затруднения при открытии головки полового члена. В более тяжелых случаях возможно образование сужения (стриктуры) наружного отверстия уретры и ладьевидной ямки (самая ближайшая к наружному отверстию часть мочеиспускательного канала), что приводит к расстройствам мочеиспускания и нарушению оттока мочи. Подобные изменения могут стать причиной снижения качества жизни, а иногда и привести к таким осложнениям как инфекция мочевых путей (пиелонефрит, цистит), расширение полостной системы почек(гидронефроз), мочекаменная болезнь. Кроме этого, тяжелые формы СЛ считаются предрасполагающими состояниями для развития рака полового члена.

Какие синонимы заболевания может употребить Ваш врач, имея в виду СЛ?

Каковы причины возникновения склерозирующиго лихена?

Генетические факторы.
Описаны семейные случаи СЛ у близнецов, сестер, матери и дочери. По данным исследований развитие СЛ и его степень выраженности были связаны с наследованием ряда генов.

Аутоиммунные факторы.
Некоторые исследования указывали на связь между СЛ и аутоиммунными заболеваниями (витилиго, алопеция, заболевания щитовидной железы, пернициозная анемия, сахарный диабет, рубцовый пемфигоид, ревматическая полимиалгия, псориаз, первичный билиарный цирроз печени, системная красная волчанка. Тем не менее некоторые проявления повреждения тканей при СЛ схожи с характерными повреждениями тканей при аутоиммунных заболеваний соединительной ткани.

Инфекционные факторы.
Некоторые инфекции, в первую очередь спирохеты, имели вероятностную связь с развитием СЛ. Болезнь Лайма вызывается спирохетами рода Borellia. Акродерматит, развивающийся при болезни Лайма, имеет сходные проявления с СЛ. Тем не менее попытка обнаружить возбудителя болезни Лайма (Borellia burdoferi) у пациентов с СЛ до сих пор не дала убедительных результатов. Вирусы также изучались в качестве возможных причин развития СЛ. Так вирус папилломы человека часто обнаруживали в тканях крайней плоти у пациентов с СЛ, которым была выполнена циркумцизия.

Местные факторы.
Иногда развитие СЛ связывают с местным повреждением кожи. Пусковым механизмом развития СЛ может быть механическая травма в зоне старых рубцов, радиационное облучение кожи при лучевой терапии, потертости кожи, хроническое раздражение кожи мочой у больных сахарным диабетом.

Гормональные факторы.
Некоторые формы нарушений усвоения тканями мужских половых гормонов предрасполагали к развитию СЛ. Что в свою очередь исторически послужило причиной попытки лечить СЛ при помощи кремов, содержащих мужской половой гормон тестостерон. К сожалению, применение таких кремов не дало ощутимого результата.

Какие проявления СЛ можно наблюдать у мужчин?

У мужчин СЛ как правило начинается с поражения кожи полового члена. Ранние проявления СЛ — появление на коже крайней плоти и головки члена белесоватых пятен и участков атрофии кожи, а также склеротических бляшек пятнистой окраски (рис. 1). Характерное проявление начальной стадии СЛ — белесоватое склеротическое кольцо.

Рис. 1. Склеротический лихен полового члена на ранней стадии I-II стадии. Поражение кожи крайней плоти в виде белесоватого кольца и головки полового члена в виде белесоватых пятен.

В дальнейшем развитие склеротической (рубцовой) ткани приводит к уплотнению кожи крайней плоти, что затрудняет открытие головки члена, способствует присоединению инфекции и развитию бактериального воспаления головки члена (баланиту). С развитием заболевания, головка полового члена перестает открываться и формируется рубцовый фимоз (рис. 2).

Рис. 2. Склеротический лихен полового члена средней степени тяжести III стадии. Рубцовый фимоз, хроническое воспаление головки и крайней плоти полового члена.

По причине снижения эластичности на наружном крае кожи крайней плоти могут появляться надрывы. На рисунке 3 показан умеренно выраженный СЛ. Однако при половом акте пациента постоянно беспокоили разрывы кожи крайней плоти, что и послужило поводом для обращения к врачу.

Рис. 3. Умеренно выраженный СЛ II-III стадии с рубцовым фимозом. Видна заживающая ранка кожи крайней плоти от разрыва, который произошел при половом акте.

У обрезанных мужчин СЛ может начинаться на половом члене в зоне кожного рубца, оставшегося после операции по обрезанию крайней плоти. Вовлечение в процесс рубцевания наружного отверстия и начальных отделов мочеиспускательного канала приводит к появлению затрудненного мочеиспускания, проявляющегося истончением струи мочи и необходимостью натуживаться, чтобы начать мочеиспускание. В нашей клинической практике мы столкнулись с пациентом 47 лет, у которого сужение крайней плоти и наружного отверстия уретры в результате СЛ полового члена привело к столь значимому нарушению оттока мочи, что у него развилась хроническая инфекция мочевых путей и коралловидный камень правой почки, потребовавший многоэтапного лечения. У этого же пациента на головке полового члена сформировалась гранулема по внешнему виду напоминавшая рак полового члена (рис. 4). К счастью этот грозный диагноз при гистологическом исследовании не подтвердился.

Рис. 4. Тяжелая степень СЛ полового члена IV стадии. Выраженное сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, подозрительная на рак гранулема полового члена.

Какие методы лечения Склерозирующего лихена существуют?

Объем лечения зависит от степени распространения процесса СЛ.

I cтадия СЛ.
В процесс вовлечена только крайняя плоть. У необрезанных мужчин на крайней плоти — белесоватое склеротическое кольцо. Поражения кожи головки члена и наружного отверстия мочеиспускательного канала нет. Лечение: выполнение операции обрезания крайней плоти (циркумцизии) и дальнейшее наблюдение.

III стадия СЛ.
В процесс вовлечены крайняя плоть, головка члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала. Эстетический внешний вид полового члена значительно изменен. Эту стадию часто можно наблюдать у пациентов ранее леченых по поводу СЛ, которым уже выполнялись пластика сужений (стриктур) как наружного отверстия, так и самого мочеиспускательного канала. Уретрография часто показывает протяженное сужение (стриктуру) мочеиспускательного канала. Лечение: выполнение сложных пластических операций по устранению стриктур мочеиспускательного канала, широкое иссечение рубцовой ткани, длительная местное лечение глюкокортикоидным противовоспалительным кремом.

IV стадия.
Поражение тканей полового члена могут походить на предраковые состояния и рак полового члена. Лечение заключается в хирургическом иссечении рубцовой ткани. Однако при подготовке к лечению, как правило, требуется выполнение биопсии тканей полового члена и мочеиспускательного канала для исключения злокачественного перерождения (рака).

Важно отметить, что циркумцизия (круговое иссечение крайней плоти при СЛ имеет свои особенности. Основной задачей циркумцизии при СЛ является полное иссечение пораженных тканей. При этом не следует убирать слишком много крайней плоти, т.к. она может понадобиться в дальнейшем для выполнения пластических операций реконструкции сужений (стриктур) уретры (прежде всего ладьевидной ямки), которые могут быть вызваны СЛ. На последующих рисунках показаны этапы лечения СЛ полового члена I-II стадии (внешний вид до операции показана на рис. 3).

Рис. 5. Циркумцизия при СЛ с использованием техники двойного разреза. Разрез кожи размечен таким образом, чтобы иссечь пораженную часть крайней плоти полового члена, которая отчетливо видна.

Рис. 6. Состояние полового члена после операции. Пораженная кожа иссечена, однако ее достаточно для возможных последующих реконструктивных операций.

В чем может заключаться профилактика СЛ половых органов?

К сожалению, каких-либо эффективных профилактических мер, которые бы могли не допустить заболевание СЛ, не существует. Однако если Вы заметили у себя первые признаки СЛ, необходимо безотлагательно обратиться к врачу-урологу (мужчины) или гинекологу (женщины). Ведь как уже говорилось выше, если не лечить СЛ своевременно, могут наступить достаточно серьезные последствия. Раннее удаление пораженных тканей кожи половых органов с последующим наблюдением и, при необходимости, лечением с помощью мазей может остановить болезнь и не позволить ей вызвать столь грозные осложнения. Прежде чем обратиться к врачу, важно удостовериться (изучив его репутацию по отзывам пациентов), что он достаточно хорошо владеет диагностикой и лечением СЛ и других заболеваний половых органов. Мужчинам следует помнить, что лечение далеко зашедших форм СЛ иногда требует выполнения сложных реконструктивных операций восстановления проходимости мочеиспускательного канала. В связи с этим врач уролог, которому Вы бы доверили свое лечение, должен владеть данными операциями в совершенстве.

При подготовке публикации использованы материалы: Lazzieri M, Barbagli G, Palmintieri E, Turini D. Lichen sclerosus of the male genitalia. Contemporary Urolology 2001; 3.

Обновлено: 03.11.2021

Средняя оценка: (Нет оценок)

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Врачи Клинического госпиталя на Яузе проводят всестороннюю комплексную диагностику системной склеродермии и разрабатывают оптимальную программу лечения для каждого пациента (при помощи противовоспалительных, антифиброзных, сосудистых средств, препаратов, нормализующих иммунитет , гравитационной хирургии крови).

Системная склеродермия — это прогрессирующее заболевание, в результате которого поражается соединительная ткань организма. Начинается более активная выработка белка-коллагена, соединительная ткань уплотняется, наблюдаются признаки фиброза. Женщины болеют системной склеродермией примерно в 7 раз чаще, чем мужчины. В большинстве случаев заболевание встречается у пациентов в возрасте 30-50 лет.

Симптомы системной склеродермии

Являясь патологией соединительной ткани, системная склеродермия имеет множество различных симптомов, так как заболевание может поражать практически любой орган (соединительная ткань присутствует во всех органах).

Однако можно выделить наиболее часто встречающиеся признаки болезни:

спазм сосудов пальцев — часто предшествует началу заболевания
отек кожи и ее уплотнение
атрофия участков кожи
образование очагов склероза в коже
уплотнение стенок сосудов, повышение вероятности образования тромбов
значительное снижение веса (на 10 кг и более)

Также при системной склеродермии отмечаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, почек, развивается гипертония. У некоторых пациентов заболевание затрагивает слизистые оболочки, у них начинается конъюнктивит, стоматит и т.д.

Причины и патогенез системной склеродермии

Как отмечают специалисты, точные причины системной склеродермии пока не известны. Не исключено, что заболевание имеет вирусную природу, так как в пораженных тканях при анализе обнаруживаются вирусоподобные частицы, а в крови — противовирусные антитела. Однако доказательств этой теории пока нет.

К факторам, которые способствуют развитию системной склеродермии, относятся:

генетическая предрасположенность
снижение иммунитета
эндокринные нарушения
склонность к аллергии
переохлаждение
травма
стресс
условия труда (вибрация, контакт с нежелательными веществами, например, силиконовой пылью)

Диагностика и лечение системной склеродермии в Клиническом госпитале на Яузе

Системная склеродермия диагностируется по совокупности внешних проявлений, а также на основании лабораторных и инструментальных исследований:

анализ крови, в том числе с составлением иммунограммы
анализ мочи
биопсия кожи
исследование внутрисуставной жидкости
ЭКГ
УЗИ внутренних органов

Лечение системной склеродермии заключается в приеме противовоспалительных, антифиброзных, сосудистых препаратов, а также препаратов, нормализующих иммунитет. Высокую эффективность при лечении системной склеродермии показали методы экстракорпоральной гемокоррекции, которые позволяют удалить из крови аутоантитела, способствующие развитию заболевания.

В рамках лечения пациентам показаны гимнастика, массаж и местные виды терапии.

Лечение системной склеродермии методами гемокоррекции

Методы экстракорпоральной гемокоррекци позволяют удалять из крови патологические компоненты, а также снижать дозы медикаментов при повышении их эффективности.

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе применяют:

сочетание криоафереза и инкубации клеточной массы;
каскадную фильтрацию плазмы;
лимфоцитаферез;
фотоферез.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Системная склеродермия (ССД) — редкое хроническое заболевание фибробласты (соединительной ткани), неясной этиологии. Характеризуется развитием фиброза — разрастанием соединительной ткани с формированием рубцов. Патологические процессы затрагивают кожу, сосуды, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

Основа диагностики ― клинические проявления и лабораторные анализы.

Основная причина смерти пациентов ― поражение жизненно важных органов.

Характерной симптоматикой склеродермии является уплотнение кожи, трудности проглатывания пищи, боль в суставах, изжога, отечность и феномен Рейно (сокращение кровообращения пальцев рук и ног). Терапия направлена на облегчение состояния больного, торможение развития патологических изменений.

Причины возникновения склеродермии

Заболевание чаще встречается у женщин, в возрасте 25–55 лет, редко у детей. На сегодняшний день точной причины возникновения склеродермии не установлено. Версия, к которой склоняется большинство исследователей, врожденная аутоиммунная природа. Это отклонение при котором антитела атакуют собственные клетки. Наследственная предрасположенность заключается в передаче потомкам носительство HLA-антигенов.

Однако, генетическая восприимчивость еще не гарантирует, что болезнь будет активирована. Спровоцировать ее могут следующие факторы:

частые переохлаждения организма;

инфекции нервной системы;

воспаления мелких сосудов;

работа на производстве с повышенной вибрацией;

работа на вредном производстве с винилхлоридом, l-триптофаном, блеомицином, ароматическими углеводородами и другими вредными веществами.

Хронические отравления, механические и инфекционные повреждения мелких сосудов вызывают разрастание фиброзной ткани, она утолщается, теряет эластичности. Это нарушает кровоснабжения ближайших тканей и органов. Со временем в патологический процесс может быть вовлечен весь организм. Например, утрачивают функциональность слизистые пищевода и желудка, утолщаются стенки альвеол в легких. Первое приводит к потере функции всасывания в ЖКТ, второе ― к невозможности выведение легкими углекислоты.

Проявления склеродермии

Поскольку заболевание поражает практически весь организм, то клинические проявления склеродермии весьма многообразны. Патофизиологические механизмы ССД ― это повреждение сосудов и клетки соединительной ткани. Наблюдается усиленное продуцирование коллагена и других внеклеточных белков.

Кожа

На лице, пальцах, груди могут появиться телеангиэктазии (расширение мелких сосудов). Кожа туго натянутой, становится блестящей, напряженной, лицо приобретает маскообразный вид. Реже появляется гиперпигментация и размягчение кожных покровов.

Слизистые

При склеродермии слизистые становятся сухими. Возникает атрофический ринит, при котором утрачивает функциональность слизистая оболочка и находящихся в ней нервные окончания. Это выражается в таких симптомах, как потеря обоняния, сужение носовой полости, смещения боковой стенки. Утолщается язык и его уздечка. На фоне развития фарингита (воспаления слизистой) усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Патология кистей рук

Изменение структуры сосудов, артерий и артериол кистей ведет к развитию синдрома Рейно:

спазмы сосудов, сменяющиеся расширение и покраснением пальцев;

цианоз, побледнение, отечность пальцев;

разрастание фиброзной ткани, потери эластичности суставов;

нарушение подвижности, формирование необратимых контрактур.

На кончиках пальцев могут формироваться подкожные кальцинаты (кальциевые камешки). Над узелками часто возникают язвы.

Внутренние органы

При склеродермии часто страдают легкие, сердце, почки. Патологические изменения, происходящие в них, ведут к снижению функциональности органа. Процессы невозможно обратить вспять. Если не остановить их, то они приведут к полной дисфункции. Первые симптомы выглядят следующим образом:

Поражении почек выражается в общей интоксикации организма, потере белка и ионов.

Поражение сердца выражается в проявлении незначительного кашля, одышки, быстрой утомляемости, гипертензия, кардиомиопатия.

Поражение легких ― усталость, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, изменение глубины дыхания, чувство нехватки воздуха.

Со стороны ЖКТ наблюдаются следующие симптомы: частая изжога, срыгивание, дискомфорт при продвижении пищи из-за сужения просвета пищевода, нарушения функции глотания. Нарушается перистальтика тонкой кишки, вследствие чего происходит гиперразвитие микрофлоры, значительно ухудшается усвояемость питательных вещества. Повреждение стенок кишечника приводит к проникновению образующихся газов и его содержимого в брюшную полость. Это чревато перитонитом, появлением полипов и циррозом печени.

Некоторые симптомы при изменении структуры ткани в легких, аналогичны процессам в сердце ― вызывают чувство дискомфорта или сердечной боли. На начальной стадии проявления ССД по симптомам (боль в груди, одышка, гипертензия) схожи сердечно-сосудистыми заболеваниями, а мышечные и костные боли с ревматизмами. Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики, основанной на иммунных анализах и инструментальных исследованиях. Сердечно-легочные изменения являются основной причиной гибели больных.

Диагностика склеродермии

При диагностировании внимание уделяют клиническим признакам и лабораторным исследованиям. Диагноз ССД считается достоверным при обнаружении проксимальных симптомов и, минимум, двух малых критериев. В некоторых случаях потребуется проведение лабораторных тестов.

У пациентов со склеродермией обнаруживают:

антинуклеарные антитела (АНА);

ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулинам G);

антитела к Scl-70 (топоизомеразе I);

антитела к U3 РНП (фибрилларину) и другие антитела, негативно воздействующие на клетки собственного организма.

Часто проводимые лабораторные анализы, считающиеся наиболее важными в постановке диагноза ― это тесты на наличие АНА-антител, антицентромерных антител и антитела к Scl-70 (топоизомераза 1).

симметричное уплотнение кожи пальцев;

аномальные капилляры ногтевого валика;

стойкое расширение мелких сосудов кожи;

изменения кожи на лице, шее, груди, животе.

К малым критериям, два из которых должны наблюдаться у пациента для постановки диагноза, относятся:

Склеродактилия ― изменения кожных покровов, ограничивающие движения пальцев.

Дигитальные рубчики — потеря объема, западание кожи на подушечках пальцев.

Двусторонний базальный пневмофиброз ― рубцовые, сетчатые, узловые поражения легких (требуется проведение рентгенологического обследования).

Критерии суммируют при диагностировании ССД. Для оценки всего состояния организма и выявления степени поражения органов важно провести полное обследование организма: рентгенологическое, ультразвуковое, эндоскопическое исследование, компьютерная томография.

Лечение ССД

Лечение склеродермии симптоматическое, направленное на коррекцию функциональных нарушений. К сожалению, на сегодняшний момент не разработано ни одного средства, оказывающего существенное влияние на заболевание.

Внимание! Следует осторожно относиться к методам нетрадиционной медицины. Не позволяйте альтернативных методам лечения ввести вас в заблуждение. Любые мероприятия необходимо обсуждать со своим лечащим врачом. Не следует принимать неназначенных лекарств, ровно, как и отказываться от прописанных медикаментов.

Терапия основывается на препаратах, уменьшающих развитие фиброзных изменений сосудов.

Фармакологию сочетаются лечебной физкультурой и курсами физиотерапии, направленными на предотвращения прогрессирования тугоподвижности суставов. Однако это не влияет на развитие суставных конъюнктур, мероприятия призваны поддерживать мышечную силу.

Легочный альвеолит

Для подавления фиброзных образований используют иммуносупрессоры.

Симптом Рейно

Для купирования проявлений используют антагонисты кальция. При ишемии пальцев рук назначают курс внутривенных инъекций симптомоблокаторов. Пациентам рекомендовано беречься от холода, держать голову и руки в тепле. Постоянно носить перчатки.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

При нарушении моторно-эвакуаторной функции, сужении пищевода, облегчить состояние помогает дробное питание. Назначают препараты на основе бензимидазола. После приема пищи больной ССД должен на протяжении 3 часов лежать на спине с приподнятым изголовьем. Могут быть назначены антибиотики. При сильном сужении пищевода может потребоваться хирургическое вмешательство ― гастропластика.

Хирургические методы лечения

Пациентам с тяжелыми осложнениями склеродермии часто требуется хирургическое лечение. В большинстве случаев оно значительно улучшает качество и продолжительность жизни.

Часто на фоне склеродермии возникает почечный криз. Это критическое состояние, требующее оказания срочной медицинской помощи. Имеет высокую смертность, однако, при правильном и своевременном лечении может быть обратимым. В некоторых случаях требуется проведение диализа, а иногда трансплантация почки является единственный возможным вариантом лечения почечной недостаточности.

Длительно существующая гастро-эзофагеальная болезнь является причиной развитие пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. Это состояние требует проведения хирургической операции. Она выполняется лапароскопическим, малоинвазивным методом. Избавляет пациента от необходимости регулярно принимать медикаменты. Возврат симптомов возможен через несколько лет.

Прогноз течения заболевания

Прогноз склеродермии условно неблагоприятный. В настоящее время исследователями до конца не выяснены причины развития болезни. Не найдены способы лечения, способные привести к полному выздоровлению.

Прогноз развития заболевания зависит от типа фиброзных изменений, вида антител, выработку которых невозможно спрогнозировать. Ограниченная форма ССД имеет лучший прогноз, если не затрагивает жизненно важные органы, в отличие от генерализованной. У пациентов с очаговой формой болезнь может не прогрессировать длительное время.

ССД относится к хроническим, медленно прогрессирующим заболеваниям. Своевременно начатая терапия помогает улучшить качество жизни, увеличив срок трудоспособности. Однако, все истории болезни заканчиваются одинаково ― инвалидизация и преждевременная смертью больного. Средняя выживаемость с момента первых клинических проявления ― 10 лет у 65% людей со склеродермией. Наиболее серьезно развитие висцеральных осложнений, повышающее риск внезапной смерти. Среднестатистический срок жизни 3 - 5 лет с начала развития фиброзных изменений.

Последние разработки в области исследования лечения склеродермии показали, что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на ранней стадии ССД увеличивает выживаемость пациентов. Исследователи считают, что это одно из наиболее перспективных направлений, которое возможно в ближайшем будущем даст пациентам шанс на нормальную жизнь.

Профилактика

В настоящее время способов профилактики системной склеродермии не существует. Генетическая предрасположенность также официально не доказана, однако, известны случаи диагностирования болезни у родственников. Таким образом, предотвратить развитие ССД не представляется возможным, ровно как определить вероятность ее возникновения.

Рекомендовано исключить факторы, провоцирующие болезнь:

Избегать переохлаждения и длительного нахождения на солнце.

Беречь пальцы от холода и травм.

Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкоголя и наркотических средств.

Избегать работы на вредном производстве, ограничить контакт со средствами бытовой химии.

Важным также является правильное, полноценное питание, минимизация стресса, соблюдение режима дня: работы и отдыха. Не лишнем будет занятие спортом, исключая изнуряющие упражнения, плавание, закаливание, контрастный душ. Положительно повлияет санаторно-курортное лечение в средней полосе.

Преимущества лабораторий АО "СЗЦДМ"

Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:

Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.

Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.

Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.

Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО "СЗЦДМ" было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности. Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде. Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.

Другое название для склеродермии — прогрессивный системный склероз. Это заболевание до сих пор неясной этиологии, которое характеризуется общим утолщением кожных покровов и прогрессирующим поражением внутренних органов: пищевода, легочной ткани, сердечно-сосудистой системы и почек. По сути, это системное аутоиммунное поражение соединительной ткани, при котором почти все органы склерозируются, т. е. уплотняются. Если не лечиться, почечная недостаточность в течение двух лет приведет к смерти.

Заболевание впервые описано итальянским врачом Карло Курцио еще в 1753 году, однако с того далекого времени медицинская наука мало продвинулась в понимании причин и патогенеза.

Для склеродермии типично поражение кожи рук и лица, как ни странно, позволяющее больным женщинам выглядеть моложе своего паспортного возраста. Из-за утолщения кожи у них практически нет морщин, но при этом угнетается способность выражать свои эмоции мимикой.

Современные подходы к лечению склеродермии

Несмотря на мрачный прогноз, медицина давно наметила ряд подходов, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов и отсрочить летальный исход.

Психофизиологические факторы в развитии склеродермии

В начале XXI века появилось много исследований, отмечающих связь развития склеродермии с депрессивными и тревожно-мнительными состояниями. Как правило, за год до начала заболевания склеродермией больные испытывали сильный стресс, который запускал психофизиологическую реакцию, которую можно было зафиксировать, например, измерив уровень гормона адренокортикотропина. Повышенная продукция стрессорных гормонов вообще характерна для начала склеродермии.

Ранние детские воспоминания тепла и безопасности

В дальнейшем д-р Рихтер установил, что первостепенное значение имеет то, как ребенок прореагировал на стрессорное событие, насколько он был эмоционально защищен в этот момент. Многие пациенты рассказывали, что в семье о них заботились, однако ощущение незащищенности в тревожные моменты все равно преследовало их. У этих пациентов отмечалась чрезмерная стрессорная реакция, что в ряде случаев и приводило к склеродермии.

Сострадание к самому себе

Dr. Kirstin Neff (2016) изучала, как влияет сострадание к самому себе (Self-compassion) на раннее развитие и прогноз склеродермии. Под состраданием к себе понимается принятие своего состояния без чувства вины, бережное отношение к своему организму, понимание, что временные страдания в человеческой жизни неизбежны.

Опросник Кристин Нефф (адаптированный)

Когда я испытываю неудачу в чем-то важном, я не впадаю в самообвинения.
Я стараюсь быть терпеливым и понимающим относительно тех сторон своей личности, которые мне самому не нравятся.
Когда происходит что-то болезненное, стараюсь видеть ситуацию в сбалансированном свете.
Всегда есть и положительные стороны. Когда я впадаю в угнетенное состояние, то понимаю, что есть немало людей, которым также приходится нелегко.
Я стараюсь видеть свои недостатки просто как часть моей человеческой природы.
Когда приходят трудные времена, я отношусь к себе с необходимой заботой и нежностью.
Когда что-то меня расстраивает, стараюсь удержать свои эмоции в рамках разумного.
Когда проваливаю важную для меня задачу, не страдаю в одиночестве, а делюсь с близкими мне людьми.
Когда впадаю в депрессию, то избегаю фиксироваться только на мрачной стороне жизни.
Когда совершаю какую-то ошибку, напоминаю себе, что большинство людей также допускают ошибки.

Несколько слов поддержки читателям

Обратите внимание, насколько ваши дети чувствуют себя в безопасности и теплоте. Именно чувствуют. Спокойно ли они спят и нет ли признаков стрессового состояния? А сами вы достаточно теплы и внимательны к самому себе? Сострадание к себе можно и НУЖНО воспитывать. Это не эгоизм, а правильное техническое обслуживание своего организма.

Читайте также: