Передается ли лимфома ходжкина по наследству

Обновлено: 02.07.2024

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы, которым болеют люди любого возраста. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100 000 населения. Среди всех лимфом у детей, лимфома Ходжкина составляет около 40%. В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение лимфомы Ходжкина у мальчиков и девочек примерно одинаково.

Клиническая картина

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков, а первым ее проявлением обычно становится увеличение лимфатических узлов. В 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.

Начинаясь в лимфатических узлах, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания.

Помимо лимфатических узлов, наиболее часто лимфома Ходжкина поражает легочную и костную ткань. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами, а вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки.

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма.

Частые симптомы заболевания:

лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется приемом жаропонижающих препаратов;
большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.
кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.
резкое снижение массы тела;

Диагностика

Диагноз "лимфома" устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции (биопсия пораженных лимфатических узлов или опухоли). Полученный материал направляют на гистологическое и иммуногистохимическое исследование.

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor:

I – поражение одной области или двух смежных лимфатических узлов (I), расположенных по одну сторону диафрагмы или наличие одного экстранодального инфильтрата (1Е);
II – поражение двух и более лимфатических узлов несмежных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы (II) или то же в сочетании с экстранодальным инфильтратом;
III – поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIES);
IV – диффузное или диссеминированное поражение одного или более экстралимфатических органов или тканей в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов;

Лечение

Длительность и объемы лечения зависят от стадии заболевания и наличия биологической активности процесса. Кроме того, подбор методик лечения основывается на индивидуальных особенностях больного: общее состояние, возраст, факторы риска, наследственная предрасположенность.

Общими условиями лечения пациента с лимфомой Ходжкина являются:

проведение полихимиотерапии в соответствии со стадией и группой риска в специализированном стационаре с соблюдением принципов сопроводительной терапии;
проведение лучевой терапии в специализированных радиологических центрах.

Химиотерапия предполагает применение противоопухолевых препаратов, действие которых направлено на уничтожение клеток лимфы. Обычно врачи клиники применяют сочетание препаратов, которые пациенту нужно принимать несколько дней с последующим перерывом (обычно – несколько недель). Такой период принято называть циклом лечения.

Благодаря перерыву организм пациента оправляется от возможных побочных эффектов до начала очередного приема препаратов. Весь курс лечения длится от двух до шести месяцев, в зависимости от стадии заболевания. В течение всего времени пациент проходит регулярные осмотры. Что касается сеанса лучевой терапии, то его проводят в специально оборудованном помещении клиники. В ходе процедуры пациент не испытывает никаких неприятных ощущений.

В настоящее время лифмома Ходжкина является одним из наиболее курабельных злокачественных новообразований. Прогноз лечения зависит от стадии заболевания. А также от строго соблюдения временного промежутка между курсами лечения и рекомендаций лечащего врача.

Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.

Как развивается лимфома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:

В-лимфоциты: вырабатывают антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Именно в них образуется большинство лимфом.
Т-лимфоциты, одна часть которых уничтожает микробы и неправильные клетки, а вторая – помогает повысить или замедлить активность иммунитета.

Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.

Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:

Лимфатические узлы – небольшие органы размером с горошину, представляющие из себя скопления клеток иммунной системы, в том числе лимфоцитов. В организме человека их более 500.
Селезенка, расположенная под нижними ребрами на левой стороне тела. Она производит лимфоциты, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает поврежденные, а также разрушает микробов и чужеродные вещества.
Костный мозг – губчатая ткань внутри определенных костей. Здесь образуются новые клетки крови, в том числе часть лимфоцитов.
Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов.
Миндалины, или гланды – скопления лимфатической ткани в задней части глотки. Эти органы помогают вырабатывать антитела – белки, не позволяющие размножаться вдыхаемым или проглатываемым микроорганизмам.
Пищеварительный тракт: желудок, кишечник и многие другие органы также содержат лимфатическую ткань.

Лимфома – это рак?

Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.

Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.

Типы лимфом

Врачи выделяют 2 их основных класса:

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.

К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.

Причины развития лимфом

Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.

Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:

Вирус Эпштейна – Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз – поражение лимфоидной ткани, включая аденоиды, печень, селезенку и лимфатические узлы. У части пациентов части вируса обнаруживаются в клетках Березовского-Рид-Штернберга, но у большинства больных его признаков нет.
Возраст: диагноз может быть поставлен в любом возрасте, но чаще всего он встречается у 20-летних и людей старше 55.
Пол: среди мужчин заболевание более распространено, чем среди женщин.
Наследственность и семейный анамнез: риск повышен для братьев и сестер, а также для однояйцевых близнецов Однояйцевые близнецы развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Они бывают только одного пола, имеют одинаковые гены и крайне похожи внешне. обладателей лимфомы Ходжкина. Причина этого точно не известна – возможно, все дело в том, что члены одной семьи в детстве переносят одни инфекции, либо имеют общие унаследованные генные изменения, увеличивающие вероятность развития данного типа онкологии.
Ослабленная иммунная система. Шансы получить данный диагноз возрастают у людей с ВИЧ инфекцией и нарушениями работы иммунитета, развивающимися в том числе из-за приема подавляющих его препаратов, что нередко требуется после пересадки органов.

Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:

К ним относят воздействие радиации, включая ее дозы, полученные в ходе лучевой терапии, проводимой для лечения других типов онкологии.
Различные вещества, включая гербициды и инсектициды, убивающие сорняки и насекомых, а также химиотерапевтические препараты.
Возраст: как правило, чем старше человек, тем выше его риски – в большинстве случаев заболевание встречается в возрасте 60+, но некоторые его виды возникают и у молодых людей.
Сбои в работе иммунной системы – влияют на шансы возникновения всех видом лимфом.
Некоторые вирусы могут влиять на ДНК лимфоцитов, в которой зашифрована вся информация о нашем теле, и преобразовывать их в онкологические клетки.
Инфекции, постоянно стимулирующие иммунитет, и вынуждающие нашу естественную защиту работать в усиленном режиме, также повышают риск получения тяжелого диагноза.
Наличие близких кровных родственников – родителей, детей, братьев или сестер с данным диагнозом также увеличивает вероятность развития заболевания.
Некоторые исследования показали, что грудные имплантаты, особенно с шероховатой поверхностью, могут спровоцировать возникновение анапластической крупноклеточной лимфомы. Она развивается на коже, в лимфоузлах или рубцовых тканях, образовавшихся в месте разреза.

Симптомы и признаки лимфомы

Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.

Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.

Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.

Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.

Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.

Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.

Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.

Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.

Кроме того, симптомами могут быть:

Диагностика лимфомы

Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:

Анализы крови: позволяют измерять уровни различных клеток в крови, обнаруживать повреждения костного мозга, оценивать работу почек и печени, а также выявлять инфекции и другие нарушения.
Биопсия – забор частички подозрительной ткани и передача ее для исследования в лабораторию. В зависимости от течения заболевания, докторам может понадобиться биопсия лимфатических узлов, костного мозга, спинномозговой Спинномозговая жидкость омывает и защищает головной и спинной мозг. , а также плевральной – содержащейся в грудной клетке, или перитонеальной – находящейся в животе жидкости.
Компьютерная томография, КТ– позволяет выявлять очаги заболевания в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее.
Магнитно-резонансная томография, МРТ – создает подробное изображение мягких тканей. Метод обычно используется для исследования спинного или головного мозга.
Рентгенограмма – помогает обнаруживать увеличенные лимфатические узлы в области грудной клетки или в костях.
Ультразвук, УЗИ– используется для изучения увеличенных лимфоузлов или различных органов, таких как печень, селезенка или почки.
Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ – позволяет выявлять лимфомы в увеличенных лимфоузлах, даже в тех, которые выглядят нормальными на КТ. Кроме того, с ее помощью можно определить, поддается ли заболевание лечению.

Стадии лимфомы

Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.

Стадии лимфомы Ходжкина:
I: измененные клетки обнаружены только в одной группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, таком как миндалины.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы Диафрагма – это мышца, которая отделяет грудную полость от брюшной. , либо распространились из одного поврежденного лимфоузла на соседний орган.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны диафрагмы; либо не только в лимфатических узлах над диафрагмой, но и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Лечение лимфомы

Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:

Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.

Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:

моноклональные антитела – белки, разработанные для атаки определенного вещества на поверхности лимфоцитов;
ингибиторы иммунных контрольных точек – лекарства, не позволяющие измененным клеткам маскироваться под здоровые;
Т-клеточная терапия: изъятие из крови пациента и изменение в лаборатории иммунных клеток, их размножение и возвращение в организм, где они отыскивают и уничтожают очаги заболевания.

Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.

Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме

Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.

Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:

повышенная температура, ночная потливость и снижение веса;
высокая СОЭ – скорость оседания эритроцитов Эритроциты – это клетки крови, которые доставляют кислород к тканям и органам. – от 50 у людей с вышеперечисленными симптомами, и более 30 у всех остальных;
возраст старше 45 лет;
мужской пол;
высокий уровень лейкоцитов Лейкоциты – это клетки крови, основной задачей которых является борьба с инфекциями. – более 15 тысяч;
уровень гемоглобина Гемоглобин – это белок клеток крови, переносящий по телу железо. Он удерживает кислород, необходимый для работы всех тканей. ниже 10,5;
низкий уровень альбумина Альбумин – это белок крови, который переносит различные химические соединения и участвует в обмене веществ. в крови – менее 4.

У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:

На локализованном этапе, пока онкология присутствует только в одной группе лимфатических узлов, в одном лимфоидным органе или ткани за пределами лимфатической системы – она составляет примерно 91%.
На региональном, при повреждении расположенных рядом с лимфоузлами структур, двух или более групп лимфатических узло, находящихся по одну сторону от диафрагмы – около 94%.
При распространении заболевания на другие части тела, такие как легкие, печень или костный мозг, либо на лимфоузлы ниже и выше диафрагмы – 81%.

Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.

Лимфома Ходжкина — это патологическое образование, которое формируется в лимфоидной ткани. Такое заболевание принадлежит к числу онкологических патологий, чаще поражающих представителей сильного пола. Болезнь обязана своим названием британскому врачу Томасу Ходжкину, впервые описавшему ее в первой половине XIX столетия.

Онкопатология может развиваться медленно или стремительно, приводя к значительному ухудшению самочувствия заболевшего человека. При своевременном обращении к врачу сохраняются шансы на выздоровление. Самый благоприятный прогноз присутствует у молодых пациентов.

Сведения о заболевании

Под лимфомой Ходжкина подразумевается злокачественный процесс, поражающий лимфатическую систему. Болезнь также известна как лимфогранулематоз. При таком нарушении образуются гранулемы, состоящие из специфических гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга и окружающих их структур.

Рассматриваемая онкопатология встречается достаточно редко. На ее долю приходится около 1% всех диагностируемых злокачественных новообразований. Преимущественно лимфома Ходжкина возникает у молодых и пожилых мужчин. Возраст большинства пациентов составляет 20-30 лет или более 60 лет.

Наибольшую опасность лимфома Ходжкина представляет на поздней стадии развития. В случае раннего выявления болезни присутствует вероятность достижения устойчивой и продолжительной ремиссии.

Выделяют несколько разновидностей заболевания. Самым распространенным считается нодулярный склероз (до 80% случаев). Также часто диагностируют смешанно-клеточный тип патологии. Реже всего встречаются дистрофия лимфоидной ткани, лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов.

Причины развития онкопатологии

Точные причины возникновения лимфогранулематоза остаются неизвестными. Многие ученые полагают, что болезнь вызывается вирусом Эпштейн-Барра, способным провоцировать клеточные изменения и мутации на генном уровне.

Также выделяют ряд факторов, которые могут привести к поражению лимфатической системы:

регулярные контакты с химическими и канцерогенными веществами;
интенсивное радиоактивное облучение;
проживание на территориях с неблагополучной экологией;
генетически обусловленную предрасположенность к раковым заболеваниям.

Иногда возникновение лимфомы Ходжкина связано с применением противораковых препаратов, лекарственных средств на основе гормонов. Патология может развиваться на фоне заболеваний аутоиммунного характера — ревматоидного артрита, красной системной волчанки.

Медицинская статистика сообщает — развитие лимфомы Ходжкина в определенной степени связано с национальной принадлежностью. В основном болезнь поражает представителей белой расы. Гораздо реже лимфогранулематоз обнаруживается у темнокожих людей и азиатов.

Стадии и симптомы

Выделяют несколько стадий онкологического заболевания:

Является локальным этапом. Патологический процесс затрагивает одну группу лимфатических узлов или единственный нелимфоидный орган.

Эта стадия именуется регионарной. Преимущественно поражаются две группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны от диафрагмы или в общем нелимфоидном органе.

Генерализованный этап. Онкология распространяется на лимфатические узлы, находящиеся по обеим сторонам от диафрагмы. Также повреждается минимум один нелимфоидный орган.

Диссеминированная стадия. Раковые образования обнаруживают сразу в нескольких органах, являющихся нелимфоидными.

Начальные проявления заболевания часто не вызывают сильной настороженности. Пациент испытывает слабость, страдает увеличением лимфоузлов, усиленным потоотделением по ночам. Во многих случаях наблюдается повышение температуры тела в пределах 38 градусов. Подобные состояния нередко путают с признаками простуды и ОРВИ, поэтому осуществляют некорректное лечение.

Постепенно симптоматика усугубляется. По мере прогрессирования лимфомы Ходжкина клиническая картина дополняется:

дальнейшим увеличением и уплотнением лимфоузлов;
развитием зуда, более яркой реакции на укусы насекомых;
трудностями при глотании и дыхании;
набуханием венозных сосудов в области головы, шеи;
значительным похудением.

Могут увеличиваться лимфоузлы, находящиеся подмышками, в паху. Будучи достаточно крупными и уплотненными, эти и другие структуры не вызывают боли при пальпации. Также поражаются лимфатические узлы, расположенные в грудной клетке, брюшине. Сдавливая внутренние органы, они провоцируют кашель, удушье.

Запущенная патология способна вызывать состояния, представляющие серьезную угрозу для жизни больного. На фоне прогрессирующей онкологии могут развиваться сердечная, легочная недостаточность, кишечная непроходимость.

Обследование при лимфогранулематозе

Ранняя диагностика имеет первостепенное значение для успешного выздоровления и сохранения жизни больного. При подозрении на лимфому Ходжкина назначается комплексное обследование:

осмотр носоглотки, небных миндалин;
пальпация лимфатических узлов;
рентгенография органов грудной клетки;
пункция из пораженных лимфоузлов и тканей;
сцинтиграфия костной ткани;
исследование крови, мочи;
УЗИ;
КТ, МРТ.

Предусмотрена сдача анализов, позволяющих убедиться в отсутствии других тяжелых заболеваний — ВИЧ, вирусного гепатита, туберкулеза. Также требуется дифференциальная диагностика, дающая возможность отличить лимфогранулематоз от таких патологий как острые и подострые лимфадениты, инфекционный мононуклеоз, сифилис, лимфосаркома. В некоторых случаях, считающихся нетипичными, для точной постановки диагноза проводится врачебный консилиум.

Лечебный курс подбирается с учетом стадии развития заболевания, индивидуальных особенностей пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Терапия направлена на достижение полной или частичной ремиссии, после которой опухоль сокращается в размерах и не оказывает негативного влияния на здоровые ткани.

Лечение лимфомы Ходжкина включает:

Химиотерапию. Назначаются препараты для уничтожения злокачественных клеток. Как правило, применяется комбинация лекарственных средств, подбираемых с учетом конкретной ситуации.
Радиотерапию. Воздействие радиоволн способствует разрушению злокачественных клеток в лимфоузлах, во внутренних органах. При лимфоме Ходжкина облучению подвергаются разные области тела, в которых присутствуют злокачественные клетки.
Иммунотерапию. Такой метод лечения помогает поддержать иммунную систему человека, помочь организму в борьбе с онкопатологией.

Пациенты, достигшие ремиссии, должны периодически посещать врача. В первое время визиты к специалисту требуются каждые 3 месяца, далее – через каждые полгода и однократно в год.

Специальная профилактика лимфомы Ходжкина не разработана. Чтобы снизить риск развития заболевания, рекомендуется отказаться от вредных привычек, вести умеренно активный образ жизни, минимизировать стрессы, поддерживать иммунитет, употреблять здоровую пищу.

Лимфома Ходжкина — одна из разновидностей лимфом, злокачественных заболеваний. Их особенность в том, что рост злокачественного образования начинается из лимфоидной ткани. Болезнь локализуется в лимфоузлах и довольно долго не захватывает костный мозг. По сути, к лимфомам Ходжкина относится целая группа заболеваний — на них приходится 40% от всех лимфом. Визуально или другими простыми способами отличить две группы между собой невозможно. Но ходжкинские заболевания определяются по анализу — в процессе обследования у больного находятся специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида.

Группы риска

Это заболевание встречается относительно часто — оно стабильно занимает 9-10 место среди всех онкологий (по статистике РФ). Чаще всего им страдают мужчины, а наиболее рискованные возраста — это период с 20 до 30 лет, а также возраст старше 60. Пик заболеваемости наблюдается в возрастной группе 16-34 года.

Симптомы

К первым симптомам лимфомы Ходжкина относят слабость, потливость (усиливается в ночное время), высокую температуру (38 градусов и выше). Поскольку эти признаки есть у простуды и гриппа, люди часто не относятся к ним серьезно. Но дальше картина усугубляется: больной начинает терять вес, его лимфатические узлы увеличиваются. Они становятся плотными и при пальпации не вызывают болезненных ощущений.

К другим симптомам лимфомы Ходжкина также относят:

Боль в лимфоузлах при употреблении алкоголя.
Сильный зуд без особенной причины и более активная реакция организма на укусы насекомых (по сравнению с тем, что было раньше).
Трудности с дыханием, глотанием.
Набухание вен на уровне шеи, головы.

Последние два признака лимфомы Ходжкина сопровождают уже более серьезные стадии, поэтому не заметить их невозможно. Если не начать лечение в этот момент, то дальше развиваются более серьезные проблемы: кишечная непроходимость, увеличение селезенки, проблемы с почками и т. д. Могут развиться почечная и сердечная недостаточность. На фоне ослабленного организма часто присоединяются инфекции — причем их возбудители будут абсолютно не опасны для здорового человека.

Причины

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, точные причины лимфомы Ходжкина у детей и взрослых установить нельзя. Но есть несколько теорий. Первая предполагает, что все дело в генетике — то есть роль играет семейная наследственность. Вторая говорит о том, что лимфому этого типа могут вызывать некоторые тяжелые инфекции, которые пациент перенес ранее. А третья теория сводится к тому, что лимфоциты меняются спонтанно, под действием разных стимуляторов.

Поскольку точных причин никто не знает, специфической профилактики в данном случае быть не может — к сожалению, от этого заболевания не застрахован никто.

Стадии

По одной из популярных и распространенных классификаций выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина (и нулевую). Мы опишем не их признаки, а то, как чувствует себя больной на каждой стадии:

0-я. Человек чувствует и ведет себя так, как будто он абсолютно здоров.
I-я. Пациент может вести вполне адекватный образ жизни, но он немного ослаблен, поэтому физический труд ограничен.
II-я. Уже заметна сильная утомляемость, человек не может сам себя обслуживать, ему трудно передвигаться. Около половины дня больной может проводить в постели.
III-я. При этой стадии пациент много лежит (более половины суток) и нуждается в постоянном уходе. Ему тяжело активничать и выполнять даже привычные действия.
IV-я. На этом этапе пациенты наиболее тяжелые. Они постоянно лежат или сидят, крайне быстро устают и даже общаться могут с трудом и недолго.

Какие процессы происходят в организме на каждой стадии лимфомы Ходжкина, пациенту объяснит врач — проявлений и их деталей существует немало. Все начинается с поражения лимфоузлов или некоторых органов (например, селезенки) — и дальше опухоль начинает распространяться, постепенно захватывая организм.

Диагностика

Своевременная диагностика лимфомы Ходжкина крайне важна — чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем больше шансов у больного на выздоровление.

Чтобы уточнить все детали, пациенту назначают:

Рентген грудной клетки, КТ, МРТ, ПЭТ, УЗИ. Исследуются разные органы, а во многих случаях и все тело.

Пункция и биопсия тканей пораженных лимфоузлов или органов.

Разные анализы, которые помогают выяснить, нет ли дополнительных проблем — например, ВИЧ, вирусного гепатита или чего-то еще.

Не всегда диагноз можно поставить быстро: нередко требуются дополнительные обследования и консилиум врачей, которые коллективно решают, с чем имеют дело — особенно это актуально для нестандартных случаев, которые встречаются довольно часто.

Лечение

Чтобы лечение лимфомы Ходжкина было максимально эффективным, оно назначается индивидуально и в зависимости от стадии. На ранних стадиях заболевания обычно используется радиотерапия (лучевая). Обычно требуется около месяца лечения и потом возможна ремиссия. На более серьезных стадиях добавляется химиотерапия — ее длительность и виды препаратов разные, многое зависит от пациента. Также могут назначаться гормональные препараты.

В сложных ситуациях пациентам показано хирургическое вмешательство — удаление опухоли, селезенки и т. д. Решение об операции принимается на основе действующих клинических рекомендаций при лимфоме Ходжкина — для этого есть конкретные предпосылки.

Большую роль для выздоровления играет правильное питание при лимфоме Ходжкина. Оно должно быть сбалансированным, с достаточным количеством витаминов, но без тяжелой для организма пищи. Приветствуется дробное и частое питание, которое всегда будет разнообразным.

Прогноз

Легче всего переносят лимфому Ходжкина молодые пациенты, болезнь у которых обнаружена на ранней стадии, — обычно для них прогнозы хорошие.

Вопросы и ответы

Насколько опасна лимфома Ходжкина?

Как и любая другая онкология, она очень опасна, особенно на поздних стадиях. Но при раннем обнаружении недуга шансы на стойкую и длительную ремиссию очень высоки — вот почему не стоит игнорировать первые признаки болезни.

Есть ли профилактика лимфомы Ходжкина?

Специальной профилактики для лимфомы Ходжкина нет. Но врачи постоянно говорят о том, что здоровый образ жизни — правильное питание, умеренная двигательная активность, отказ от вредных привычек — повышает иммунитет, а потому является косвенной профилактикой любой болезни.

Нужно ли наблюдаться у врача, если болезнь вылечили?

Да, сначала пациенты в ремиссии наблюдаются каждые три месяца, затем каждые полгода, а после этого — каждый год. При таком графике удается вовремя словить рецидив и начать лечение, которое поможет пациенту, если заболевание вернулось.

Информация только для специалистов в сфере медицины, фармации и здравоохранения!

В обзорной клинической статье приводятся сведения о патогенезе, диагностике и лечении лимфомы Ходжкина, рассматриваются вопросы ранней диагностики, подчеркивается роль раннего морфологического исследования, лучевых методов диагностики, необходимость создания семенного фонда у молодых мужчин перед началом химиотерапии, важность строгого соблюдения стадирования, уточнения факторов прогноза, неукоснительного соблюдения программ терапии.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) – группа заболеваний лимфоидной ткани, включающая как минимум классическую лимфому Ходжкина и нодулярный тип лимфоидного преобладания. Классическая лимфома Ходжкина (ЛХ) – моноклональная опухоль, субстратом которой являются клетки Березовского-Рид-Штернберга (БРШ) и Ходжкина, которые происходят из В-клеток герминального центра фолликула. Они составляют около 1% от массы всей опухолевой ткани, состоящей из реактивных, неопухолевых Т- и В-лимфоцитов с примесью гранулоцитов и макрофагов.

В РФ общее количество впервые заболевших лимфогранулематозом составляет около 3,5 тыс. человек в год. Выявляются 2 основных пика заболеваемости ЛХ: первый приходится на 15–35 лет, второй наблюдается после 60 лет; соотношение мужчины/женщины примерно равное. В средней полосе России заболеваемость ЛХ составляет около 2,5 на 100 тыс. человек за год. В Москве и Московской области с численностью около 20 млн человек число заболевших может составить около 500 человек в год.

Этиология заболевания не известна. Пристально изучается роль вируса Эпштейна-Барр в возникновении заболевания.

В патогенезе ЛХ рассматриваются следующие проблемы. Морфологическим субстратом болезни является небольшое количество опухолевых клеток в массе опухоли, которая в основном состоит из реактивных Т-клеток, в частности CD4+. Цитокины, выделяемые этими клетками в ответ на опухоль, определяют клинические В-симптомы болезни, а также структуру опухоли, инвазирующей соседние ткани.

С.М. Алещенко с соавт. выделили группы генов, сцепленные с плохим прогнозом – резистентностью к терапии и рецидивирующим на фоне полихимиотерапии (ПХТ) течением.

В целом патогенез ЛХ может рассматриваться как ряд последовательных событий: больной ЛХ получает по одному неблагоприятному признаку вероятности развития ЛХ от каждого из родителей, став гомозиготой по этому признаку. Родители больного ЛХ передают HLA-DR признак, который выявляется определенным набором HLA-DR маркеров. Гены системы HLA-DR локализованы на коротком плече 6-й хромосомы.

Поражение одной лимфатической зоны или одного лимфоидного органа (селезенка, тимус, Вальдейрово кольцо) или одного нелимфоидного органа

Поражение 2 и более лимфатических зон с одной стороны диафрагмы (поражение воротных лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы относят ко II стадии); локализованное поражение только одного нелимфоидного органа или ткани (например, стенки грудной клетки) по протяжению с одной стороны диафрагмы (IIE). Число пораженных анатомических зон указывается арабской цифрой, нижним индексом (II₃)

Поражение лимфатических зон с обеих сторон диафрагмы (III), которое может сопровождаться поражением селезенки (III S ) или локальным поражением по протяжению только одного нелимфоидного органа/ткани или и того и другого (IIISE).
III₁ с поражением селезеночных, воротных или портальных лимфоузлов либо без него

III₂ с поражением парааортальных, подвздошных и мезентериальных лимфоузлов

Диффузное или диссеминированное поражение нелимфоидного органа (или ткани) с поражением лимфоузлов или без него

Дополнительные обозначения, указываемые с любой стадией

Лихорадка >38 ºС, ночная потливость, необъяснимая потеря более 10% веса за 6 месяцев

Большой очаг опухоли (горизонтальный размер опухоли в средостении на рентгеновском снимке в прямой проекции составляет более 1/3 диаметра грудной клетки; наличие конгломератов лимфоузлов более 10 см)

Поражение одного нелимфоидного органа или ткани по протяжению

К обязательным диагностическим процедурам также относятся: рутинное лабораторное общеклиническое и биохимическое исследования с определением ЛДГ, щелочной фосфатазы и парапротеина, альфа-фетопротеина и бета-ХГЧ, компьютерная томография грудной и брюшной полостей, УЗИ брюшной полости с указанием размеров селезенки (в см). Трепанобиопсия при первичной диагностике перестала быть обязательной, поскольку показано, что встречающееся у 12–14% больных поражение костного мозга [9, 10] не является плохим прогностическим признаком и не требует усиления терапии. Напротив, при рецидивах ЛХ билатеральная трепанобиопсия абсолютно показана. Вовлечение костного мозга при рецидивах ЛХ всегда фатально. Пункция с аспирацией костного мозга не является информативной.

В последнее время уверенно завоевывает позиции среди лучевых методов диагностики позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Принцип метода заключается в активном поглощении вещества тканью опухоли или очагом воспаления. Препарат радиоактивной глюкозы вводится внутривенно однократно и через 2–3 ч его активность оценивается на 3-мерных сканограммах всего тела. Метод относительно дорог, однако его экономное использование уменьшает затраты на необоснованное продолжение или, напротив, прекращение лечения. Можно использовать ПЭТ для первичного стадирования и подтверждения полноты ремиссии либо для подтверждения рецидивов. Сочетание 2-х методов диагностики одновременно – компьютерной томографии и ПЭТ – сейчас широко используется.

Диагностика рецидивов ЛХ

Мы лечили пациента, основываясь именно на таком недоказательном диагнозе, пациент погиб от агранулоцитоза и сепсиса, на секции был выявлен генерализованный туберкулез. Именно с исключения туберкулеза следует начинать исследование больного с предполагаемым рецидивом ЛХ [11]. Кроме туберкулеза мы наблюдали у пациентов метастазы солидной опухоли желудочно-кишечного тракта, молочной железы, щитовидной железы, легкого. Известно, что в течение 2 лет после завершения комбинированной ПХТ + ЛТ возникают миелоидные лейкозы, чаще эритробластные. Через 8 лет и позже развиваются солидные опухоли, обычно в местах облучения – молочная железа, щитовидная железа, легкое, желудочно-кишечный тракт. Отмечен постлучевой пневмофиброз с повторными пневмониями. Функция миокарда страдает мало [12].

ЛХ относится к числу первых злокачественных опухолей, при которых стало достижимым излечение. Можно выделить несколько этапов становления оптимальной терапии: хирургическое удаление конгломератов лимфоузлов, увеличенной селезенки, радикальная лучевая терапия на все лимфатические коллекторы, ПХТ до 12 курсов и более.

Перед курсами ПХТ у молодых мужчин рекомендовано создание семенного фонда: в специальные клиники сдается сперма на длительное криохранение для последующего экстракорпорального оплодотворения. Восстановление сперматогенеза после различных курсов различается по срокам. Так, после 6–8 курсов ABVD сперматогенез восстанавливается у большинства мужчин через 2–12 мес. После курсов MOPP-ABVD возникает многолетняя стерильность при сохранении механических функций сроком до 5–14 лет до необратимости спустя 20 лет и более. После BEACOPP-14 и BEACOPP-2 сперматогенез восстанавливается не у всех пациентов [13].
У женщин детородного возраста на весь срок ПХТ в качестве блокады функции яичников во избежание раннего климакса используются различные контрацептивы, включая ежемесячные введения Золадекса. Во время ЛТ контрацептивы не используются. После ABVD менструальная функция восстанавливается почти у всех женщин, после BEACOPP-14, BEACOPP-2 – редко, поэтому перед этими курсами рекомендована криоконсервация яйцеклеток, полученных лапароскопическим методом. Следует учитывать риск развития флеботромбозов на фоне приема контрацептивов, контролировать коагулограмму и при необходимости коррегировать ее.

Эти исследования заняли полвека и завершились формированием общих принципов курации больного ЛХ. Первый – предельно точный диагноз самой опухоли и ее гистологического варианта. Это важно, поскольку сразу определяются факторы плохого прогноза: второй тип нодулярного склероза, гиперэозинофилия в препарате, вариант лимфоидного истощения. Второй принцип – максимально раннее начало лечения, использование стандартных доз препаратов из расчета на квадратный метр поверхности тела, безупречное соблюдение сроков введения препаратов, сужение зоны облучения в терапии ЛХ.

BEACOPP-14 не обладает преимуществами перед ABVD. Напротив, необходимость стационарного лечения, использование преднизолона являются недостатками протокола. Использование BEACOPP-21 в качестве второй линии терапии в случае прогрессии и рецидива ЛХ, а также при осложненной II стадии неэффективно.

Читайте также: